松果体区域肿瘤引起的症状模式取决于病变生长的位置和速度。生长缓慢的病变将保持无症状，直到大到足以引起梗阻性脑积水或附近结构（包括胸板）受压。一般来说，继发于梗阻性脑积水的症状首先出现，其次是眼神经和颅神经功能障碍。松果体区域的小病变，如四角肌板的松果体囊肿和星形细胞瘤，可能仍然没有症状，并且是偶然发现的。

　　症状演变的时间取决于肿瘤组织学和肿瘤生长速度。良性肿块（如松果体囊肿或松果体细胞瘤）可能生长缓慢，随着时间的推移引起间歇性梗阻性脑积水的细微体征。松果体区域的星形细胞肿瘤通常为低级别，通常仅显示惰性进展。相反，快速生长的病变（如松果体母细胞瘤和生殖细胞瘤）可能具有快速发作和进展的症状，促使颅脑影像学检查和病变诊断。压迫或精神状态改变的急性症状也可能由于肿瘤肿块（松果体卒中）或蛛网膜下腔的继发性出血而发生。

　　儿童松果体区肿瘤临床表现主要有以下：

　　脑积水引起的颅内压升高

　　头痛：患者较常表现为间歇性头痛，其严重程度和持续时间随时间推移而增加。头痛通常在早晨较严重，并可能将患者从睡眠中唤醒。

　　恶心和呕吐：可能存在恶心和呕吐。

　　复视：由于外展麻痹、视水肿或胸板受压，可能会出现视力模糊或复视。

　　共济失调：当存在晚期脑积水时，可能会发生共济失调。

　　精神状态改变：在严重的进行性脑积水病例中，患者可能会出现精神状态改变。

　　其他症状

　　视觉：松果体区域肿瘤可引起帕里诺综合征的典型表现，包括上凝性麻痹、近光解离（假性阿盖尔·罗伯逊瞳孔）、收敛-收缩眼球震颤（绞痛回缩），并收回盖子（科利尔星座).颅内压升高可引起视水肿和视力模糊。同时患有鞍上和松果体生殖细胞肿瘤的患者可能表现出视力障碍和激素功能障碍，包括尿崩症。松果母细胞瘤和生发瘤也可能在颅脊轴的蛛网膜下腔播散，引起视神经或脊髓压迫引起的体征。

　　荷尔蒙：性早熟是罕见的，但可能发生在患有绒毛膜癌的男性中，因为β刺激的睾丸雄激素分泌增加海藻土由肿瘤细胞表达。性早熟也可能在畸胎瘤和混合生殖细胞肿瘤的情况下被诊断出来。

　　儿童松果体区肿瘤怎么鉴别诊断？

　　评估临床表现、影像学检查和诊断标志物：神经影像学检查通常能够将松果体畸胎瘤与其他肿瘤区分开来，因为它们具有独特和特征性的影像学外观。神经影像学检查也可能对肿瘤标志物阴性的青少年男性的松果体生殖细胞瘤进行诊断。生发瘤或NGGCt患者的血清β-HCG水平也可能升高，在这种情况下，除了放疗外，还可能建议化疗，而不进行手术活检。前脑室和后三脑室的实体双肿瘤被认为是恶性生殖细胞肿瘤（生殖细胞瘤或断续器）需要化疗后放疗，无需组织活检即可诊断。婴儿和学龄前儿童很少被诊断出患有生殖细胞肿瘤。在这些患者中，松果体区域较常见的肿瘤是松果体母细胞瘤，因此建议进行开颅手术切除肿瘤。

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• 更新时间：2022-03-21 17:06:17

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