松果体是一个小的松果体状内分泌腺，参与脊椎动物的生物节律调节。松果体公认的主要产物是褪黑激素——一种多功能的内源性吲哚胺。越来越多的证据表明，松果体对于保持脊椎动物理想的健康状况非常重要。松果体区肿瘤约占儿童脑肿瘤的3-11%，但在成人脑肿瘤中不到1%。将先进的成像技术与临床和实验室知识相结合，有助于区分松果体肿瘤，从而促进准确的初步诊断和适当的治疗干预，这是至关重要的。

　　松果体肿瘤是相当罕见的肿瘤，并且它们主要是儿童恶性肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的3-11%,而成人脑肿瘤小于1%。松果体实质肿瘤和来源于邻近解剖结构的肿瘤。生殖细胞瘤是较常见的松果体肿瘤，在欧洲、美国和日本占松果体肿瘤的50%。在一系列370例3-73岁患者的松果体肿瘤中，观察到27%是生殖细胞瘤；26%为星形细胞瘤；12%为松果体细胞瘤；12%为松果体细胞瘤；室管膜瘤占4.3%；畸胎瘤占4.3%；2.7%为神经节细胞瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、转移瘤和松果体囊肿；1.6%为混合胚胎细胞瘤(胚胎癌)/恶性畸胎瘤；绒毛膜癌占1.1%；少突胶质细胞瘤占0.54%(图1)。

图1：松果体肿瘤分类

　　松果体区肿块可能会产生非特异性体征和症状，通常会引起肿块效应综合征，包括头痛、导水管狭窄和脑积水，或压迫性下丘脑综合征，如尿崩症和生长减慢。松果体区的肿块也可能干扰松果体的正常功能。与急性和快速进展性脑积水相关的松果体肿瘤在临床上可以通过外脑室造瘘术、内镜下第三脑室造瘘术、脑室-腹腔分流术或直接切除。

　　拓展先进的影像技术，结合临床和实验室知识，帮助区分松果体肿瘤，从而实现准确的初步诊断、正确的治疗和患者管理计划，这是至关重要的。松果体组织诊断需要开放手术切除和立体定向或内窥镜活检。然而，立体定向活检似乎与松果体区肿瘤出血风险较高有关。实际上，松果体区肿瘤的诊断是基于临床表现、影像学和病理学结果。血清和脑脊液(CSF)生物标志物通过在实施侵入性手术前提供额外数据来补充这些标准诊断技术。因此，研究新的诊断标记物、治疗方法和随访指南至关重要。

　　初始管理

　　确定手术需求:松果体区肿瘤患儿的初步评估需要考虑临床和影像学表现。评估必须包括儿童的敏锐度以及对肿瘤诊断的组织学验证、肿瘤块的细胞减少和肿瘤的恢复的需要脑脊髓液(Cerebrospinal Fluid)路径。这些目标可以通过使用开放或内窥镜方法的脑脊液分流和肿瘤切除程序来实现。组织组织学被用来指导决定是否进行全面手术切除以及是否需要辅助治疗。例如，松果体细胞瘤和畸胎瘤(成熟或不成熟)需要手术切除，因为它们对辅助治疗缺乏反应。

　　确定辅助治疗的需求:根据影像学表现和组织组织学，患有不利于手术干预的病变的儿童可考虑接受化疗或放疗。即使在没有进行手术切除的情况下，由于梗阻性脑积水的存在或发展风险，仍必须考虑临时或永久脑脊液分流的必要性。

　　辅助疗法

　　松果体区肿瘤对化疗的反应因肿瘤组织学而异。

　　生殖细胞肿瘤:生殖细胞瘤和NGGCTs表现出对放疗和化疗的敏感性，而生殖细胞肿瘤和畸胎瘤对辅助治疗的反应较小。

　　松果体实质肿瘤:松果体细胞瘤被认为是良性病变，手术切除可以治愈。相比之下，松果体细胞瘤通常影响婴儿和幼儿，如果没有适当的辅助治疗，往往会复发和扩散。

　　松果体区星形细胞瘤:由于星形细胞瘤的固有特性，通常不适合手术切除。虽然生长缓慢，但它们可能表现出扩散，并对化疗和放疗有反应。

　　后续治疗

　　影像学和血清肿瘤标志物:松果体区肿瘤患儿的随访包括病情评估，系列核磁共振成像、以及肿瘤标记物的实验室检测，这取决于肿瘤组织学，以便监测临床症状和肿瘤进展或对治疗的反应。

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• 更新时间：2021-12-01 16:54:09

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