松果体区肿瘤是罕见的，占儿童肿瘤的不到11%在儿童中，大约60%的松果体区肿瘤来源于生殖细胞在这些病例中，血清或脑脊液中α-胎蛋白或β-人绒毛膜促性腺激素的存在足以诊断恶性生殖细胞肿瘤，而不需要活检当这些标记为阴性时，组织诊断就变得必要了，因为不同的组织学肿瘤类型对放疗、化疗、积极切除或这些治疗方式的组合有不同的反应。松果体区肿瘤的诊断基于临床表现、影像学和病理结果。血清和脑脊液生物标记物通过在侵入性手术前提供额外的数据点来补充这些标准诊断技术。特殊的血清和脑脊液生物标志物结合松果体区肿块的临床和影像学证据，可以决定进行立体定向活检或手术切除或直接进行药物治疗。

　　INC世界神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会候任主席Henry W.S.Schroeder教授在《World Neurosurg》上的《Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》的论文中，教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学（Greifswald University）神经外科专家组通过回顾2003年至2018年所有接受松果体囊肿手术而无脑室扩大的患者进行病例随访和分析。通过研究患者的症状，囊肿大小，手术方法，切除范围，临床和放射学随访。随访3个月~14年，平均3.74年。使用患者芝加哥Chiari结果量表（Chicago Chiari Outcome Scale，CCOS）评估术后结果，论证了在没有脑室扩大的情况下，松果体囊肿切除手术及预后等临床过程。

　　较终结论表明：Schroeder教授建议，当患者出现头痛和/或视力障碍等症状时，无脑室扩大的松果体囊肿也是手术治疗的指征。简言之，出现症状加重、生活质量下降一般是进行手术切除的指征。

　　松果体区肿瘤经典案例

　　1、4年松果体肿瘤病史，德国巴特朗菲教授手术完整切除

　　病史摘要：40多岁秦女士，头晕、双眼复视，被发现有“松果体及四脑室占位”，4年间辗转治疗，症状仍无缓解，出现肢体无力等。经历了数次伽马刀及立体定向放射外科治疗，症状反而加重，又出现了走路不稳、视力下降、脑积水等其他更多症状。行“松果体区肿瘤切除术”，但只有小部分肿瘤得到切除，术后症状未见明显好转，并逐渐恶化加重。

　　手术入路：使用小脑幕上、幕下联合入路来到达肿瘤区域实现全切除

　　术前（红色）：在松果体区域显示出对比度增强的团块，并向下延伸到第四脑室。脑干出现水肿。术后（蓝色）：松果体肿瘤被完整切除，无严重神经功能损伤（术后影像为术中磁共振检查时的瘤腔填充物）

　　术后情况：术后第2天即拔除气管，自主呼吸正常，身体体征正常，迁出ICU，复视好转。术后5天在专业陪同下床康复锻炼，头晕明显改善，肌力好转。术后18天顺利出院，无新发神经功能缺损。

　2、8岁松果体区肿瘤男孩肿瘤全切术后正常生活

　　病史摘要：8岁男童出现头痛、眼球运动障碍等症状，经磁共振检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”。脑脊液分流加辅助放化疗半年后，早期症状并无好转。患儿的家人带其前往巴特朗菲教授所在的德国INI接受手术治疗，较终肿瘤得以安全全切。

　　手术过程：术中，患者俯卧位，后正中头皮切口，经幕上、幕下联合入路，较终肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了极大作用。术后情况：术后第一天患者清醒，术后ICU观察两天，术后一般情况好，无明显并发症，顺利出院。患儿的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，近期复查时肿瘤也并无增长。

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• 更新时间：2022-09-22 09:02:40

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