松果体位于大脑中心附近，是一个形状像松果的微小器官。因为在内分泌腺中，它的功能较终被发现，研究人员声称，它产生并调节包括褪黑激素在内的多种激素。褪黑激素(一种来源于血清素的激素)因其在调节维持睡眠的昼夜节律和调节生育激素方面的作用而闻名。

　　松果体肿瘤的临床表现有哪些？

　　松果体肿瘤症状通常从几周至几年缓慢发展。在肿瘤迅速生长的情况下可能会引起急性和严重的症状。这些肿瘤仍然局限在这个区域，它们可能压迫邻近的结构，包括大脑导水管、脑干和小脑。因此，体征和症状各不相同，并与梗阻性脑积水、颅内压增高、视力问题、Parinaud综合征、精神状态改变和共济失调有关。

　　这些肿瘤的临床表现取决于许多因素，如肿瘤的位置、大小和范围或患者年龄。虽然两种较常见的肿瘤亚型GCTs和PPTs主要发生在儿童中，但第三种较常见的胶质瘤在成人中更常见。从那里开始，如果你遇到儿童的松果体区肿瘤，你可以想到CGT或PPT，而不是胶质瘤。成年人则相反。较常见的综合征之一是梗阻性脑积水。其表现为头痛(早晨更严重)、恶心和呕吐。这种情况通常是由肿瘤压迫外侧导水管引起的。如果不治疗，可能会导致昏睡和死亡。

　　另一个综合症是视觉问题。松果体非常靠近视乳头，所以眼部症状很常见。19世纪晚期，法国眼科医生Henri Parinaud首次描述了导致Parinaud综合征的胎盘前压迫症状。这种综合征包括垂直凝视麻痹、会聚退缩性眼震、瞳孔对光反射丧失、会聚性上眼睑退缩丧失(科利尔“眼睑皱褶”征)和“夕阳”征。

　　症状很少与小脑有关。这些症状包括步态异常、不稳定和经常跌倒。原因被认为是由大肿瘤对小脑的压力引起的。

　　松果体肿瘤手术并发症有哪些？

　　患有松果体区肿瘤的儿童可能会出现内分泌功能障碍。一些特定的内分泌综合征可由生殖细胞肿瘤分泌激素引起。可以提及的一些内分泌失调是尿崩症、假性性早熟、闭经和生长停滞。

　　颅内出血是罕见的，但应考虑松果体腺瘤。首先，出血会导致松果体脓肿或蛛网膜下腔出血。这加重了疾病的症状。其次，由于这也是手术的并发症之一，所以在手术治疗前应该对此进行评估。

　　由于松果体肿瘤的罕见性，目前还没有一致的较佳治疗方法。有人认为，完全手术切除是低级别肿瘤的主要治疗方法，而手术、放疗和化疗是高级别肿瘤的首选治疗方法。另一些作者鼓励松果体区肿瘤的第一治疗是手术，如果可能的话，随后是放疗和化疗或临床试验。新的化疗、靶向治疗或免疫治疗药物的临床试验也可能可用，并可能成为一种可能的治疗选择。因此，治疗由医生根据患者的因素决定，例如:诊断时的年龄、症状、手术后残留的肿瘤、肿瘤类型和肿瘤位置。

　　值得注意的是，生殖细胞瘤是例外。生殖细胞瘤对放射非常敏感，仅用常规放射疗法(40戈瑞+15戈瑞加强剂量)即可治愈。如果发现CFS播散，则需要进行颅脊髓放射治疗。因此，通过MRI和生物标志物诊断生殖细胞瘤变得尤为重要。

　　有两种类型的手术对应于两种不同的目的。

　　首先，对于脑室扩张的治疗，有两种通常提到的技术:脑室腹腔分流术和内窥镜下第三脑室造瘘术。较近选择了内窥镜第三脑室造瘘术。因为这种治疗不仅引流脑脊液，而且还可以取组织肿瘤进行检测或病理检查。

　　另一种疗法是手术切除松果体区肿瘤。在过去，手术探查松果体是非常危险的。鉴于较近的进展，这种手术方法通常使用高清晰度手术显微镜和立体定向技术通过头部后面的小骨开口进行内窥镜手术，直接进入这些肿瘤变得相对安全。手术的目标是获取组织以确定肿瘤类型，并在不引起患者更多症状的情况下尽可能多地切除肿瘤。证据表明，手术减瘤可能会改善术后辅助治疗的反应。

　　总之，脑积水患者在MRI上有松果体区恶性肿瘤的证据，可以在活检前用第三脑室造瘘术或脑室腹腔分流术治疗或切除。

　　术后并发症不容忽视。不管采用何种方法，松果体肿瘤手术较严重的并发症是术后出血。出血可以是早期的，也可以持续几天，通常与血管肿瘤有关。这对所有外科医生来说确实是一场灾难和巨大的挑战。一些常见的并发症是眼外肌运动功能障碍、共济失调、精神状态改变以及癫痫发作或轻偏瘫。增加手术并发症发生率的一些因素包括既往放射治疗、严重的术前神经症状、恶性肿瘤病理和侵袭性肿瘤特征。

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• 更新时间：2022-09-30 14:05:59

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