髓母细胞瘤没有全切怎么办？残余＜1.5cm²，TA们却能8年无复发！

发布时间：2026-06-01 18:07:06 | 阅读：次| 关键词：髓母细胞瘤没有全切怎么办？残余＜1.5cm²，TA们却能8年无复发！

结合髓母细胞瘤的四种分子分型，手术切除范围对预后具体产生何种影响？James T. Rutka教授在国内学术沙龙中明确表示：“1.5cm²的肿瘤残余可能不再像以往认为的那样重要！”

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　　髓母细胞瘤手术未达到全切标准应如何应对？残余肿瘤＜1.5cm²的患者仍可实现8年无复发。哪些髓母细胞瘤患儿属于高风险群体？通常包括存在肿瘤转移、年龄小于3岁、残留肿瘤面积≥1.5 cm²的病例。

　　手术切除不完全通常被视为高复发风险的标志，这促使多数髓母细胞瘤手术追求积极的全切。然而，这一治疗目标未能充分考虑髓母细胞瘤的分子亚组分类，包括WNT型、SHH型、第3组及第4组。

　　积极的手术切除往往导致术后并发症发生率升高。数据显示，无论切除范围如何，24%的髓母细胞瘤患儿术后会出现神经功能损伤，全切除术后这一比例高达44%。此外，全切除还可能增加小脑缄默症的发生风险，引发患儿出现轻度至重度的持续性认知缺陷、言语障碍及共济失调。

　　为获得良好预后，必须在切除范围与关键结构保护之间取得平衡。结合髓母细胞瘤的四种分子分型，手术切除范围对预后具体产生何种影响？James T. Rutka教授在国内学术沙龙中明确表示：“1.5cm²的肿瘤残余可能不再像以往认为的那样重要！”

01 肿瘤残余＜1.5cm²对生存期无显著影响

　　为验证不同分子分型髓母细胞瘤中切除范围的预后价值，Rutka教授团队收集了来自35个国际机构的787例儿童样本。通过基因表达谱分析技术对这些髓母细胞瘤进行分子分型分组，基于术后影像学检查结果分为大体全切、近全切或次全切。

　　探究手术切除范围按分子亚组及其他临床变量，会对总生存期和无进展生存期造成何种影响。

Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup: a retrospective integrated clinical and molecular analysis

　　研究结果显示，将787例髓母细胞瘤患者按分子亚组纳入分析后，整个队列中观察到的切除范围益处显著减弱。相对于次全切，大体全切在无进展生存期方面仍存在益处，但相对于近全切，无论是总生存期还是无进展生存期，这种益处均不明显。

整个队列按切除范围（A和C）和分子亚组（B和D）的五年PFS和OS生存曲线。

　　整个队列按切除范围及分子亚组的五年无进展生存期和总生存期生存曲线显示，更大的切除范围并未为WNT型、SHH型或第3组髓母细胞瘤带来明显的生存期优势。仅在第4组中，相对于次全切，大体全切的无进展生存期更长，尤其在存在肿瘤转移的情况下。与其他因素相比，切除范围对无进展生存期和总生存期的影响较小。

按亚组和切除范围的五年PFS和OS生存曲线。对于WNT组（A和B）、SHH组（C和D）或第3组（E和F），那些接受NTR或STR的患者与接受GTR的患者相比，没有显著的PFS或OS优势。对于第4组（G和H），增加切除范围与PFS和OS均有关联。

　　按亚组和切除范围划分的五年无进展生存期和总生存期生存曲线表明，对于WNT组、SHH组或第3组，接受近全切或次全切的患者与接受大体全切的患者相比，无显著的无进展生存期或总生存期优势。对于第4组，增加切除范围与无进展生存期和总生存期均存在关联。

　　Rutka教授团队认为，在考虑分子亚组后，对髓母细胞瘤患者增加切除范围的价值被大大减弱。虽然最大限度的安全手术切除仍应作为标准治疗，但当神经功能缺损可能性较高时，不建议手术切除微小的残留肿瘤，近全切和大体全切在预后上没有差异。因此，如果存在神经功能后遗症风险，手术不应追求大体全切，近全切反而更有益。

直接比较PFS（A）和OS（B）切除范围的多变量森林图。灰色垂直线右侧的圆圈表示风险增加，而灰色垂直线左侧的圆圈表示风险降低。

　　直接比较无进展生存期和总生存期切除范围的多变量森林图显示，灰色垂直线右侧的圆圈表示风险增加，而灰色垂直线左侧的圆圈表示风险降低。

　　切除范围的重要性目前在于，髓母细胞瘤患者初次手术切除的目标是在没有明显神经功能损伤的情况下进行安全的大体全切。如果肿瘤附着在关键结构上，手术可以允许残余＜1.5 cm²的肿瘤，即近全切。

　　神经外科领域存在一个有争议的看法，认为大体全切在预后上优于近全切。但上述研究结果强调了大体全切和近全切之间没有明显的预后差异，医生在切除附着在关键结构上的小块肿瘤残留时应尽量减少对正常结构的损伤。

　　＜1.5 cm²主要通过术后CT来判定。术后MRI容易漏诊非增强的残留肿瘤，特别是当肿瘤位于小脑和脑干之间时。

　　Rutka教授的研究发现并不是反对手术切除，也不支持对髓母细胞瘤进行诊断性活检然后开始辅助治疗。必须承认所有患者都会受益于充分的肿瘤减容和脑干减压。切除庞大、背侧部分的肿瘤通常是安全的，很少导致神经损伤。这项研究可以为小块残留肿瘤的二次手术价值提供借鉴。

02 未全切患者仍能实现8年无复发

01 8岁男孩“ALIVE & WELL”

　　8岁男孩因持续3个月的头疼、呕吐就医，检查显示视乳头水肿和共济失调，确诊为髓母细胞瘤。在Rutka教授为他进行手术、放疗、周期性化疗等一系列综合治疗后，男孩不仅在8年的随访中一直正常生活，还状态良好。

8岁男孩“ALIVE & WELL”
男孩不仅在8年的随访中一直正常生活，还状态良好。

02 13岁女孩回归正常生活

　　13岁女孩因连续两周头痛呕吐、走路不稳、复视、语言障碍而被查出巨大髓母细胞瘤，导致第四脑室狭窄，伴发梗阻性脑积水。第一次手术成功切除了大部分肿瘤，但Rutka教授考虑到残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处，不适合安全切除，因此残留少量肿瘤（＜ 1.5c㎡）。病理显示为间变性髓母细胞瘤，但术后临床检查显示女孩的神经功能正常，无明显运动或感觉功能障碍，术后半年症状明显好转，随访8年未复发。

Rutka教授考虑到残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处，不适合安全切除，因此残留少量肿瘤（< 1.5c㎡）。
病理显示为间变性髓母细胞瘤，但术后临床检查显示女孩的神经功能正常，无明显运动或感觉功能障碍，术后半年症状明显好转，随访8年未复发。