脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformation)是一种先天性中枢神经系统血管发育异常的疾病。发生的主要改变是发病部位的动脉与静脉之间直接相通，使血管的网络出现问题，从而导致一系列血液流动变化的疾病。

　　脑动静脉畸形会导致畸形血管团血流动力学紊乱，主要临床表现为出血、癫痫、头痛、渐进性神经功能障碍以及脑积水等。

　　颅内出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现，一般人群中脑动静脉畸形破裂出血的自然史为1.9%～4.61%。脑动静脉畸形破裂出血导致死亡的可能性约为20%,导致轻微或严重缺陷的可能性约为45%,完全恢复的可能性为35%。因此，明确影响脑动静脉畸形破裂出血的危险因素并采取有效的干预措施可以降低脑动静脉畸形破裂出血的风险及其致残率、致死率，对于有效干预脑动静脉畸形破裂出血导致的不良预后具有一定临床意义。

　　今天我们来认识一下几个会导致脑动静脉畸形破裂出血的危险因素吧!

　　1、既往出血史

　　与无既往脑动静脉畸形破裂史的患者相比，有破裂史者后续出血风险更高。既往研究表明，首次确诊脑动静脉畸形且合并破裂出血的患者5年内再次破裂出血的风险显著增加。既往有出血史的脑动静脉畸形患者，复发出血的风险约为44%,且复发出血的风险在第1个月最高(15.4%),第1年降至2%,第5年则降至1%。脑动静脉畸形破裂出血的患者，确诊后20年内复发性出血风险约为51%,而脑动静脉畸形未破裂患者的出血风险约为33%。此外，既往出血也可影响疾病的复发。有研究显示，以颅内出血为首发表现的脑动静脉畸形患者5年复发率约为21.4%(95%CI 10.1%～41.9%)。同时，既往出血还可能受其他因素的协同影响。

　　2、合并基础疾病

　　高血压、糖尿病和高脂血症是导致动脉粥样硬化的高危因素，且高血压、糖尿病和高脂血症与静脉狭窄显著相关，多变量分析显示，高脂血症可作为引流静脉狭窄的预测因子。而引流静脉狭窄最终会导致脑动静脉畸形畸形血管团的压力改变，进而引发出血。血脂和血压增高可导致血流速度缓慢和畸形团压力变化，进而导致血流动力学改变，多种因素协同作用间接引发出血。新生内膜增生可导致静脉狭窄和(或)闭塞，并最终引起脑动静脉畸形畸形血管团压力变化而导致出血。

　　3、畸形血管团的位置

　　畸形血管团位于深部是出血的一个独立危险因素。与位于脑浅表的脑动静脉畸形相比，位于深部的脑动静脉畸形更倾向于从脆弱的动脉穿支获得血液供应;同时，脑浅表的脑动静脉畸形缺乏来自相邻脑实质的“填塞效应”,导致畸形血管团内部压力相对较低;深部脑动静脉畸形的出血倾向高于大脑半球浅表的脑动静脉畸形,尤其是脑室旁、基底节丘脑等功能区的脑动静脉畸形,且出血率更高。有研究比较幕上脑动静脉畸形与幕下脑动静脉畸形发现，幕下脑动静脉畸形的出血风险及动脉瘤发生率均增加，且具有更高的病死率。针对儿童脑动静脉畸形破裂出血的研究显示，与其他位置的脑动静脉畸形相比，后颅窝深部脑动静脉畸形破裂出血患儿的病死率显著升高。

　　有研究发现，大脑中控制运动、感觉、视觉和语言功能的区域和运动感觉传导通路主要集中于脑深部，一旦脑深部组织受损可导致继发性颅内压升高并发生相应的神经功能障碍，最终导致患者临床预后不良。总之，位于深部的脑动静脉畸形出血风险高于浅表部位的脑动静脉畸形,且临床预后更差。

　　4、引流静脉

　　引流静脉对维持脑动静脉畸形血流动力学平衡和灌注压非常重要，其中引流静脉狭窄与颅内出血风险增加有关，内膜增生与静脉流出道狭窄显著相关，而年龄与狭窄程度也存在关联，表明脑动静脉畸形可能是一种进行性的过程。研究认为，与仅存在浅表静脉引流或浅表、深部均存在静脉引流的脑动静脉畸形相比，仅存在深静脉引流的脑动静脉畸形出血风险显著增高,且深静脉引流是位于后颅窝的脑动静脉畸形预后不良的独立危险因素。深部静脉引流的畸形血管团大多位置较深，且病变本身具有较高的出血率，因此静脉引流特征对脑动静脉畸形出血具有重要参考意义。

　　5、合并颅内动脉瘤

　　脑动静脉畸形相关的动脉瘤包括血流相关性动脉瘤和巢内动脉瘤，脑动静脉畸形相关动脉瘤的发生率为7%～17%。脑动静脉畸形相关的动脉瘤可能是由于血流动力学改变导致局部血管壁剪切应力增加，从而激活内皮细胞中的促炎信号传导，而该信号可将巨噬细胞募集并暴露于剪切应力较高的部位，再通过巨噬细胞趋化蛋白1激活蛋白酶表达，蛋白酶激活可破坏血管内部弹力纤维层和胶原基质，最终导致血管壁局部向外凸出和动脉瘤的形成。有研究发现，年龄较大、脑动静脉畸形体积较大的患者更易发生血流相关动脉瘤，脑动静脉畸形合并血流相关动脉瘤的患者蛛网膜下腔出血的风险显著增加。

　　小结

　　脑动静脉畸形“早发现、早诊断、早治疗，预防血管畸形破裂出血的发生”是治疗该病的关键。导致脑动静脉畸形破裂出血的危险因素众多，且脑动静脉畸形破裂出血也并非单一危险因素所致。

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• 更新时间：2025-04-08 11:24:40

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