脑干海绵状畸形(CMs)约占所有中枢神经系统CMs的20%，大多数发生在脑桥。这些病变更有可能出现症状，因为它们的位置和邻近的功能结构。

　　脑干和相关神经血管结构的复杂重要解剖结构使脑干CMs显微手术切除过程中的重要功能处于危险之中。在考虑是否运营时，这个问题需要一个复杂的决策过程。在提供外科治疗之前，必须平衡病变的自然史以及手术在避免未来出血风险和潜在缓解现有缺陷方面的风险和益处。

　　临床表现

　　由于这些CMs的位置，80%至100%的脑干CMs患者出现症状，较常见的是由于出血。与幕上CMs相比，脑干CMs中的微出血更可能引起脑干神经结构的刺激和质量效应。

　　患者以前可能经历过与微小出血相关的暂时性局灶性缺损。脑干CMs的较大百分比出现在脑桥，其次是中脑，然后是延髓。因此，脑神经缺陷是较常见的症状。其他症状包括共济失调和子宫异常、复视、感觉和运动缺陷、构音障碍、吞咽困难和意识水平改变。患者还可能出现非特异性症状，如头痛、头晕、恶心和呕吐。

　　显微外科手术的适应症

　　不幸的是，CMs的自然历史不是很清楚。文献包含关于出血频率和未来再出血风险的模糊数据。报告的出血率在每人每年1.2%至6.5%之间变化，而再出血率在每人每年2.7%至60%之间变化。

　　较近的一项研究显示，手术前出血率为每名患者每年4.6%，再出血率为每名患者每年35%。发表率的巨大差异可归因于研究设计的差异(前瞻性与回顾性)、出血定义的差异(临床与影像学)以及关于病变病因的不一致假设(先天性与新发)。

　　虽然确切的再出血率尚不明确，但在首次出血后出血风险的增加是肯定的。两项研究回顾了脑干CMs再出血的时机。王及其同事发现，46%的患者在6个月内出现再出血。巴克和他的同事报告说，在较初出血后的头2年里，再出血的风险是每月2%。因此，有症状的脑干CMs患者应考虑手术治疗，以减少再次出血的风险，如果CmS是显微手术可及的。对于相对难以接近的病变，患者的缺陷应证明手术风险是合理的。

　　不出所料，关于对相对较深的脑干和无症状病灶进行手术的决定存在一些争议。大多数神经外科医生建议对无症状患者或CMs相对难以接近的患者进行观察。如果满足表1所示的四个标准中的任何一个，Klopfenstein和他的同事考虑切除。

　　术前计划和手术入路的选择

　　磁共振成像是所有CMs的首选成像方式。

图1:显示了一个明显囊外出血的后脑桥小脑模型(上排)。患者出现急性偏瘫和颅神经缺损，随后接受了显微外科手术(下排)。切除细节见下图。

　　外科手术的目标是在对周围重要组织破坏较小或没有破坏的情况下完成CM切除。无论选择何种手术方法，外科医生都必须非常了解通过各种后颅窝和颅底开颅术进入脑干的安全区域。

图2:对于手术计划，T1加权序列较适合使用“两点”法建立较短的经神经手术轨迹。第一个点在病变的中心，第二个点在离软脑膜或室管膜表面较近的病变边缘。沿着损伤的长轴连接这两个点的线被外推以接近接近损伤的较佳硬膜内轨迹。

　　使用“两点”方法，接近脑干损伤的一般指南如表2所示。这种方法应该适合每个病人的个体解剖。如果功能结构被超越，较短的跨神经距离可能不理想；一个更长的运行轨迹通过不太有说服力的结构是有保证的。

　　如果预期通过第四脑室底可以清楚地到达小脑延髓，而不侵犯任何神经组织，则末端入路是一个合理的选择。然而，任何完整的神经组织的存在，无论多薄，覆盖在小脑延髓的背侧，都排除了终膜途径的安全性。在这些情况下，我通过乳突后开颅术到达病变，并通过颅神经ⅴ和ⅶ/ⅷ之间的小脑脚中部。小脑中脚的有限侵犯是可以忍受的。

图3:一个完整底板(左箭头)的后脑桥CM。尽管沿脑室底部的手术轨迹较短，还是选择了经小脑中脚的外侧轨迹(右箭头)。地板上的薄组织板具有很高的功能，包含面部丘。注意T1序列在检测神经组织方面比T2序列优越，后者受含铁血黄素引起的晕染伪影的影响。

图4:显示了到达不同脑干损伤的相应开颅术。大多数病变首选终末/枕下、乙状窦后、小脑上和眶颧入路。

图CMs切除术中脑干的安全进入区域已有说明。在第五脑室和第七至第八脑室之间的脑桥外侧切口是到达脑桥病变的有效和安全的区域，这些病变不能通过第四脑室底清楚地到达。

　　脑干海绵状血管畸形的显微手术切除

　　我使用术中图像引导和神经生理监测，包括体感诱发电位(SSEP)和脑干听觉诱发反应(BAERS)，用于大多数在脑干内进行小脑顶核切除术的患者。在选定的下行运动通路有风险的患者中监测运动诱发电位。第四脑室底的刺激标测对于引导室管膜切口和进入脑桥后部病变可能是必要的。

　　腰椎穿刺或引流有利于缓解后颅窝紧张；这是在覆盖切口之前进行的。在接近脑干上的目标位置后，浅表CM将被可视化为带有黄色含铁血黄素的薄胶质边缘的紫黑色病变。如果病变很深，应该使用图像引导来精确识别安全进入点。

　　6、切除腔的仔细检查是强制性的。CM的部分可能看起来与胶质细胞瘤边缘的颜色相似。精细的镊子可以用来吸取可疑的物质。发育性静脉异常(DVAs)保持完整。

　　7、胶质细胞边界尽可能保持完整，以避免神经后果。

　　这些重要步骤将在下面进一步阐述。

图6:暴露小脑模型后，使用抽吸装置或垂体融合器从小脑模型内部和周围清除血肿。接下来，分离、凝结和切割小的饲养容器(B)。减压病变的包膜从胶质细胞边缘移开。DVA被小心地保护和远离病变(D)。

　　以下步骤描述了经端部入路切除后桥脑CM。

图8:描绘了终板入路手术解剖的轨迹。注意枕骨大孔是去顶的，扁桃体、蚓部和大脑半球的内侧是暴露的。插图中显示了第四脑室结构相对于上覆小脑的位置。

图9:如果CM在表面很明显，可以开始病灶切除。然而，如果CM没有出现在表面上，则有必要绘制面部丘以避免其损伤。舌下神经三角和迷走神经三角是可以避免的，除非病变有一个外生成分已经取代了这些结构。

图10:双极钳的动态运动防止了切除腔的壁在继续逐段切除CM时塌陷。扁桃体的温和固定回缩可能是允许脑干内双手解剖所必需的。

　　图11:通过枕下开颅术暴露髓后CM，早期识别到CM的终末营养血管(上排图像)。CM内的血肿被减压，暴露出来自对侧异食癖的额外终末供血者(中间一排，箭头)。CMs可以被划分(左下方的图像)，因此对切除腔进行彻底和公正的检查对于它们的大体全切除是必不可少的。深静脉血栓在腔壁上很明显(右下图)。

图12:这个脑桥延髓海绵状畸形基本上位于脑干的中心。在损伤的后边缘有一个正常的第四脑室底的薄边缘，排除了使用后中线入路(红色箭头)。我使用左侧乙状窦后路径(绿色箭头)在中央静脉和第七/第八静脉之间创建了一个软脑膜切口，以进入病变的上部。此外，肿块到达脑桥延髓连接处水平的软脑膜表面，并进入第二个手术通道(蓝色箭头)以切除畸形的下极。

　　术后考虑

　　患者应被转移到神经重症监护室，并可能需要在手术后至少24小时内保持插管，这取决于脑干内切除病变的位置及其与下颅神经及其核的接近程度。脑干水肿可能会在术后立即导致呼吸衰竭。由于颅神经和周围神经束的牵引，许多缺陷是暂时的。

　　大多数患者神经功能暂时恶化，但大多数恢复到基线水平或神经功能改善。具有潜在下颅神经功能障碍风险的患者应在拔管或恢复口服给药前进行耳鼻喉科评估。

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• 更新时间：2021-11-25 14:23:47

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