颅内海绵状血管畸形(CMs)是良性低流量血管病变，占所有血管畸形的10-25%，70-80%为幕上血管畸形。大多数CMs都很小，长时间无症状。偶尔，幕上CMs会引发新的癫痫发作和头痛，而幕下CMs通常会导致急性/进行性神经功能缺损。颞叶脑海绵状血管瘤危险吗？

　　案例报告：

　　一名18个月大的男性出现两次癫痫发作。虽然临床检查正常，但计算机断层扫描(CT)和磁共振(MR)研究都显示左侧颞区有大面积病变，具有严重的肿块效应和中线移位。增强磁共振进一步显示不均匀强化(病变大于66毫米)和病灶周围水肿【图1】。

　　图1：左侧颞部巨大海绵状血管瘤的脑部磁共振成像(MRI)(a)MRI梯度自旋回波加权成像显示直径超过66 mm的病灶，梯度自旋回波加权成像显示低信号，(b)钆注射的脑部MRI T1加权成像显示左侧颞部病灶的不均匀增强，伴有脑水肿。

　　外科手术

　　左侧颞骨开颅术显示一个巨大的肿块，其边缘与周围组织明显不同，伴有胶质增生。病理符合脑海绵状血管瘤。尽管患者术后立即表现良好，但3天后，他出现了脑膜炎，用3周的抗生素进行了有效治疗。术后，患者神经系统保持完好，无癫痫发作。3个月后的后续CT研究证实无复发病灶【图2】。

图2：术后脑部电脑断层扫描显示海绵状血管瘤完全切除。

　　案例分析

　　2004年，劳顿等人将巨大海绵状血管瘤定义为直径超过60 mm的病变。Jhawar等人回顾了所有年龄组中的16例巨大海绵状血管瘤，但其大小从4 cm到6 cm不等。所有病变均报告为单发，常见于前额和额顶叶区域。一个病例引用了右侧颞顶枕巨大海绵状血管瘤:我们的病例研究仅涉及颞区。海绵状血管瘤是中枢神经系统的血管良性畸形。患病率约为0.5%。它们占所有颅内血管畸形的5-10%。它们在第二至第五个十年的成人中更常见，并且较常见于幕上白质(例如顶叶和丘脑)。

　　病灶大小和临床表现

　　虽然这些病变通常为9-20毫米，但文献中也有巨大病变的报道。在儿童和成人中，这些病变可能首先表现为局灶性或全身性癫痫发作，然后是脑内出血和反映病变位置的缺陷。

　　巨大海绵状血管瘤的误诊

　　巨大海绵状血管瘤可在计算机断层扫描/核磁共振成像上被误诊，因为它们模仿其他颅内肿瘤。因此，其他鉴别诊断包括胶质瘤、少突胶质细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤或出血性转移瘤。

　　外科手术

　　手术的选择是全切除，但这取决于病变的位置。立体定向放射外科可能被考虑用于深部病变，但结果较差。放射外科治疗海绵状血管瘤的疗效仍不确定。

　　病理

　　巨大的海绵体瘤由一个大的血管内皮排列的可变大小的血管通道组成，没有嵌在胶原组织基质中的壁肌或弹性纤维。没有神经元细胞或其他成分。此外，它周围还有含铁血黄素沉积、胶质增生，有时还有钙化或血栓形成。

　　结论

　　儿童巨大海绵状血管瘤是一种罕见的颅内病变，较好用磁共振/计算机断层扫描来诊断。较好的结果与手术切除有关，但可能会受到肿瘤位置的限制。

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• 更新时间：2021-11-25 14:31:56

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