儿童脑干海绵状血管瘤发病率现在被认为在儿科海绵状血管瘤的9%至15%之间，局灶性神经功能缺损是较常见的症状。在大多数情况下，它们往往急性发生，尽管随后可以在一些患者中观察到随后的改善。血管瘤的复发性出血通常会导致较重的神经系统体征。手术方法必须根据病变的位置以及血管瘤较终与膈膜或室管膜表面接触的部位进行规划。良好的预后与这些病变的解剖生理学特征有关，这些特征通常取代而不是侵入脑干结构，并且以低压和缓慢的血流圈为特征。
 

　　而随着医学的进步和脑干手术安全区的发现，脑干上的手术逐渐开始可能，对于经验丰富的外科医生来说，脑干手术不再是一项难以企及的挑战，所以如果患儿身体条件符合手术要求且脑干海绵状血管瘤已经出现了症状，大部分表现为出血，那手术切除是第一标准的治疗，且需要较大程度的全切。而保守治疗的方法可以针对无症状的儿童脑干海绵状血管瘤，可以暂时进行观察，并且定期到医院进行核磁检查，随时监测管理病情肿瘤发展。而对于肿瘤位置极其复杂手术风险极大或是患儿身体条件不允许切除手术的，可以进行放化疗治疗来降低脑干海绵状血管瘤再次出血的概率。

　　儿童脑干海绵状血管瘤手术后康复情况怎么样？

　　对于手术切除肿瘤后的术后康复情况及其术后再出血概率等，相关研究回顾了1996年至2011年期间接受脑干CM手术的52名儿科患者（37名男性和15名女性;平均年龄12.2岁;范围1-17岁）的临床图表和X光片。回顾性地获得了后续评估措施。使用改进的兰金量表（mRS）评分评估神经功能。

　　结果：52例患者病变部位包括中脑（n=7，13.5%），脑桥（n=38，73.1%）和髓质（n=7，13.5%）。症状平均持续时间为18.5个月，术前年出血率和再出血率分别为12.3%和32.5%。平均病变大小为2.1 cm。49例患者（94.2%）实现了无手术相关死亡的全切除术。在17名患者中观察到术后立即神经功能降低（32.7%）。25名患者（48.1%）出现手术发病，11名患者（21.2%）在随访7.9年后仍出现手术发病。入院时、术后出院、术后3个月和6个月以及近期评估的平均mRS评分分别为2.0、2.3、2.0、1.5和1.0。术后6个月（p<0.001）和近期评估（p<0.001）的mRS评分均显著低于入院时。术后再出血发生2例，术后年再出血率为0.5%。（1例）/年。根据较近的评估，10名患者（19.2%）已完全康复，所有患者均有所改善（n=32，61.5%）或保持不变（n=20，38.5%）。完全康复的不良预测因素包括年龄≥12岁（HR 0.230，p=0.021），≥2例术前出血（HR 0.124，p=0.048）和术前状态差（HR 0.197，p=0.040）。HR<1预测完全恢复较差。预测术后再出血的单一危险因素是不完全切除（χ2=4.340，p=0.037）。

　　结论：为了较大限度地降低手术发病率，必须在需要手术的所有病例中为个体患者量身定制手术计划。必须尝试完全切除，以降低术后再出血的风险。与术后完全恢复相关的预测因子是确定治疗的参考因素。所以想要良好的预后，必须寻找经验丰富的外科医生进行全切肿瘤手术。

　　当面临脑干病变难于切除、手术瘫痪或致命风险极大的情况，可以请教国际上对此复杂位置病变极为擅长的手术专家的手术治疗意见。目前德国巴特朗菲教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员教授，国内有需要寻求高质量全切手术的脑肿瘤及脑血管瘤患者，可拨打4000290925预约INC国际教授远程咨询，请他评估手术方案。

　　7岁男童，脑干海绵状血管瘤，活动性脑干出血(点击阅读案例原文）

　　术前：6岁患儿阳阳因“脑干占位”，出现了活动性脑干出血，右侧肢体无力、走路托脚、面瘫和言语障碍问题，因知名医生均表示无法手术，特求诊于INC国际教授巴特朗菲。

　　术后：教授为患儿全切脑干海绵状血管瘤。术后第2天出ICU，术后第3天可自行持筷用餐，术后第5天，能在护士的照顾下独立行走。如今，患儿生长发育、智力发育均恢复如常。

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• 更新时间：2022-03-30 17:15:10

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