海绵状血管瘤孕期危害严重吗？

　　海绵状血管瘤（CH）是隐匿性血管畸形，通常表现为脑半球出血或癫痫发作。这些病变的脑干和小脑位置不太常见。它们可能非常严重，往往会导致严重的缺陷或死亡。相关研究回顾了现有的科学文献，了解它们在怀孕期间的表现和疗程。更多案例是通过对多个互联网搜索数据库（包括PubMed，SciSearch，Scientific Commons，Springer Link和Google）查询可以发现。相关记录的孕期海绵状血管瘤患者，年龄从15岁到37岁不等，在怀孕期间出现CH发作，三分之二发生在妊娠晚期。幕上病变均表现为癫痫发作，但没有神经功能障碍或有记录的出血，所有患者均表现良好。相反，幕下病变总是表现为神经功能障碍，通常伴有出血，从不伴有癫痫发作，结局变化很大，包括孕产妇和胎儿死亡。CHs在怀孕期间很少见，但可以影响任何年龄的孕妇，往往发生在妊娠晚期。术上CH表现为癫痫发作，患者通常表现良好。脑干内的CH表现为出血，此类患者的预后处于谨慎状态。如果足够远进入妊娠期，建议立即分娩胎儿并切除病变。

　　海绵状血管瘤在孕妇和产后妇女脑出血的病因学中很重要。既往有出血史的患者、有海绵状血管瘤家族史的患者以及有致病性脑海绵状血管瘤基因的患者，出血风险特别高。在女性荷尔蒙和血管生长因子（如血管内皮生长因子）的影响下，海绵体畸形在怀孕期间更容易出血或变大。参考相关文献报告了治疗孕妇海绵体畸形的策略。一项研究认为妊娠可能是海绵状畸形中攻击性行为的危险因素。通过对一名怀孕27周的海绵状血管瘤孕妇的治疗研究，来探讨孕期海绵状血管瘤的管理。

　　方法：这份独特的病例报告描述了一名怀孕27周的28岁女性，她在1周内因脑桥海绵体畸形导致2次出血。发病率随着第二次出血而增加。

　　结果：患者接受了枕下开颅术和海绵体畸形切除术。她在妊娠36周时成功分娩了一名正常儿童，术后3个月可移动且独立。

　　结论：妊娠和既往出血可能是反复出血的危险因素。在怀孕期间，管理决策可能很困难，但在怀孕期间成功切除是可能的。讨论了海绵状畸形的行为和该患者的管理决策。

　　孕期海绵状血管瘤可以治疗吗？

　　对于有严重或进展症状的患者，手术治疗是需要的。对于有出血危险因素的轻度症状患者，也应考虑手术治疗。如果选择手术治疗，手术计划需要与麻醉学和妇产科专业合作制定，而不是仅由脑外科医生制定，因为可能发生孕妇特有的并发症，例如与体重增加有关的并发症和难以固定气道等问题。孕期海绵状血管瘤手术治疗，对于治疗要求极高。手术决策需要多方评估孕期脑干海绵状血管瘤应评估出血的风险和出血后可能造成严重神经功能障碍的几率，以及手术的可行性、利弊风险等，做出最有利于患者的决定。

　　而对于无症状患者和症状轻微的患者通常通过磁共振成像保守随访，无需积极治疗，但需要定期进行检查监测海绵状血管瘤发展情况。

　　INC德国巴特朗菲教授等曾报道39例BSCM(女性29例)，其中3例为孕期症状性BSCM，1例孕期手术，2例产后手术，并复习文献12例孕期BSCM，只有2例在孕期手术。巴特朗菲教授认为应在权威的神经外科中心评估最佳的手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。

　　世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席INC德国巴特朗菲教授对于脑干、丘脑、胼胝体等复杂位置脑瘤拥有丰富的临床经验，在世界神经外科领域极富盛名，他还是高难度神经外科手术入路远外侧入路的重要开创者，目前为世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席，也是世界权威神外杂志《Neurosurgical Review》（影响因子2.53）主编。近两年，作为INC国际神经外科医生集团中的一员，他曾为多位国内疑难脑肿瘤、脑血管病变患者主刀手术，大多均达到全切或90%以上切除，解救了很多挣扎在死亡边缘的患者。国内对脑干、丘脑等复杂位置脑肿瘤有更高治疗要求的患者，可以通过INC求助巴特朗菲教授获取宝贵的第二诊疗意见。

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