脑干海绵状血管瘤出血机率大吗？脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好
发布时间：2022-01-12 16:55:10 | 阅读：次| 关键词：脑干海绵状血管瘤出血
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海绵状血管畸形（ｃａｖｅｒｎｏｕｓｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＭ）是一种位于脑或脊髓的桑葚样病灶，周围有透明质酸化的毛细血管，伴有含铁血黄素沉积物和明确的胶质增生边界。一般人群中ＣＭ的患病率为０.４％～０
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海绵状血管畸形（ｃａｖｅｒｎｏｕｓｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＭ）是一种位于脑或脊髓的“桑葚样”病灶，周围有透明质酸化的毛细血管，伴有含铁血黄素沉积物和明确的胶质增生边界。一般人群中ＣＭ的患病率为０.４％～０.６％，脑干ＣＭ占全部颅内ＣＭ的４％～３５％。脑干ＣＭ高发于３０～４０岁，成年患者约占７７％，该病亦可见于儿童，儿童的发病率为１０.９％～１４.５％。脑干ＣＭ的发生未见明显性别差异。脑干ＣＭ可发生于脑干的任何位置，较常见于脑桥，占比约为６０％，其次是中脑，延髓较少。脑干海绵状血管瘤出血机率大吗？脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好
在对脑干ＣＭ的自然史研究中，患者的年出血率为２.３３％～４.１％，而在手术病例系列研究中，患者的年出血率较高，为２.６８％～６.８％。研究认为，既往有出血史、年龄（＜３５岁）、病变直径（≥１０ｍｍ）、女性等是脑干ＣＭ出血的危险因素。初始出血率及再出血率不同研究中脑干ＣＭ出血率的差异较大。在一项前瞻性研究中，颅内ＣＭ的平均年出血率约为２.４％。Ｇｒｏｓｓ等认为脑干ＣＭ的年出血率为２.３３％～４.１％。Ｃａｎｔｕ等的报道中，颅内ＣＭ的年出血率为２.３３％。而Ａｂｌａ等和Ｃｈｅｎ等的研究中提出，脑干ＣＭ的年出血率为４.６％和４.７％。出血率的差异可能与入组标准、出血人群的聚集、出血定义的差异以及回忆偏倚等相关；另外，研究样本量小、随访时间短也可能会造成偏倚，影响ＣＭ出血率的准确性。在多项前瞻性研究中，招募了未经治疗的无症状ＣＭ患者进行保守观察，这些研究本身就存在着选择偏倚，排除了需要治疗且不能忍受后续观察的患者。
一次出血后，ＣＭ再出血的风险会大幅增加。在几项临床研究中，脑干ＣＭ再出血的年发生率为３２.７％～６０％。Ｂａｒｋｅｒ等的研究结果显示，再出血的风险在初次出血事件后短期内增加，但２～３年后再出血率将由每月２.１％降至０.８％，这种现象被称为“时间聚集”。
Ａｒａｕｚ等的回顾性研究中发现，采取保守治疗的患者每年再出血率为１０％。较近一项针对４４例有症状性脑干ＣＭ患者的回顾性研究提出，一次症状性出血后临床事件的年发生率为４２％，２次症状性出血后的临床事件发生率为每月８％。
治疗方式及预后
尽管脑干ＣＭ少量出血即可导致明显的神经功能症状，但大多数患者在初次出血或再出血后神经功能可恢复至其术前基线水平，甚至完全恢复。Ｋｅａｒｎｓ等的外科手术病例系列研究中，症状好转和稳定的脑干ＣＭ患者分别占５７.９％和２５.９％。Ｌｉ等报道的８５例脑干ＣＭ伴症状性出血的患儿中，２２例（２５.９％）症状完全恢复。一项纳入３３１例未经治疗的脑干ＣＭ患者的研究中，２８.７％的患者临床症状完全恢复，无症状组与有症状组的完全恢复比率存在差异。另一项研究中４０％的患者出血后症状完全恢复。
针对脑干ＣＭ患者症状恢复时间的研究较少。Ｌｉ等认为，ＣＭ出血症状多于末次出血后１８个月内完全恢复，而其主要症状的恢复主要发生在出血后１２个月内，６０个月后症状很难进一步好转。陈立华等研究发现，手术治疗的ＣＭ患者术后症状好转和稳定率为９３.５％（４３／４６），研究中无手术相关死亡病例；其结果与Ｇｒｏｓ报道的术后好转率为８４％相近。黄新春等报道中，７５％（１８／２４）的患者在经过伽玛刀治疗后病灶不同程度地缩小，２５％的患者无变化，全部患者未再出血、未见放射性水肿发生、临床症状获得不同程度地好转；这与Ａｂｏｕｋａｉｓ等报道的８４％的患者在伽玛刀治疗后预后好转相似。虽然伽玛刀治疗可降低再出血率，使患者获得较好的预后，但其放射剂量大，常导致该位置的放射性损伤，从而残留症状、降低了完全恢复的可能性。
对于脑干ＣＭ患者，应结合患者出血时的临床表现、再出血风险、手术并发症风险以及疾病自然史等因素个体化选择保守治疗、外科手术、放射治疗或药物治疗等措施。尽管手术可能导致较高的并发症发生率，但手术可降低再次出血的风险。为尽可能在切除病灶的同时避免神经、血管的损伤，应充分掌握脑干解剖结构、手术要点。鉴于伽玛刀手术或保守治疗后２年内ＣＭ再出血的风险均可降低，放射治疗的合适性仍存在高度争议。较近，普萘洛尔、法舒地尔以及其他药物也被用于颅内ＣＭ的治疗中，但其作用机制仍未明确。由于药物干预与放射治疗一样具有争议，目前仅适用于手术并发症发生风险高或存在手术禁忌证的患者。
综上所述，脑干ＣＭ的病因尚未完全明确，目前研究发现其与ＣＣＭ１、ＣＣＭ２及ＣＣＭ３基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关；不同研究中报道的出血率存在差异，病灶位置深在、出血史、女性等均为ＣＭ出血的危险因素。脑干ＣＭ治疗方式的选择仍存在诸多局限，其干预时机以及干预措施并未达成共识。如何识别再出血风险高或术后可能发生严重
神经功能障碍的ＣＭ尚无统一、准确的评判标准。但是，当脑干ＣＭ短期内反复性出血或一次出血体大甚至危及生命时应该采取干预措施，以挽救患者生命。进一步可
通过大型荟萃分析或者较大队列的前瞻性、多中心研究明确脑干出血的危险因素，明确ＣＭ发生、发展的机制，为选择较合适的治疗方式提供帮助。
在对脑干ＣＭ的自然史研究中，患者的年出血率为２.３３％～４.１％，而在手术病例系列研究中，患者的年出血率较高，为２.６８％～６.８％。研究认为，既往有出血史、年龄（＜３５岁）、病变直径（≥１０ｍｍ）、女性等是脑干ＣＭ出血的危险因素。初始出血率及再出血率不同研究中脑干ＣＭ出血率的差异较大。在一项前瞻性研究中，颅内ＣＭ的平均年出血率约为２.４％。Ｇｒｏｓｓ等认为脑干ＣＭ的年出血率为２.３３％～４.１％。Ｃａｎｔｕ等的报道中，颅内ＣＭ的年出血率为２.３３％。而Ａｂｌａ等和Ｃｈｅｎ等的研究中提出，脑干ＣＭ的年出血率为４.６％和４.７％。出血率的差异可能与入组标准、出血人群的聚集、出血定义的差异以及回忆偏倚等相关；另外，研究样本量小、随访时间短也可能会造成偏倚，影响ＣＭ出血率的准确性。在多项前瞻性研究中，招募了未经治疗的无症状ＣＭ患者进行保守观察，这些研究本身就存在着选择偏倚，排除了需要治疗且不能忍受后续观察的患者。
一次出血后，ＣＭ再出血的风险会大幅增加。在几项临床研究中，脑干ＣＭ再出血的年发生率为３２.７％～６０％。Ｂａｒｋｅｒ等的研究结果显示，再出血的风险在初次出血事件后短期内增加，但２～３年后再出血率将由每月２.１％降至０.８％，这种现象被称为“时间聚集”。
Ａｒａｕｚ等的回顾性研究中发现，采取保守治疗的患者每年再出血率为１０％。较近一项针对４４例有症状性脑干ＣＭ患者的回顾性研究提出，一次症状性出血后临床事件的年发生率为４２％，２次症状性出血后的临床事件发生率为每月８％。
治疗方式及预后
尽管脑干ＣＭ少量出血即可导致明显的神经功能症状，但大多数患者在初次出血或再出血后神经功能可恢复至其术前基线水平，甚至完全恢复。Ｋｅａｒｎｓ等的外科手术病例系列研究中，症状好转和稳定的脑干ＣＭ患者分别占５７.９％和２５.９％。Ｌｉ等报道的８５例脑干ＣＭ伴症状性出血的患儿中，２２例（２５.９％）症状完全恢复。一项纳入３３１例未经治疗的脑干ＣＭ患者的研究中，２８.７％的患者临床症状完全恢复，无症状组与有症状组的完全恢复比率存在差异。另一项研究中４０％的患者出血后症状完全恢复。
针对脑干ＣＭ患者症状恢复时间的研究较少。Ｌｉ等认为，ＣＭ出血症状多于末次出血后１８个月内完全恢复，而其主要症状的恢复主要发生在出血后１２个月内，６０个月后症状很难进一步好转。陈立华等研究发现，手术治疗的ＣＭ患者术后症状好转和稳定率为９３.５％（４３／４６），研究中无手术相关死亡病例；其结果与Ｇｒｏｓ报道的术后好转率为８４％相近。黄新春等报道中，７５％（１８／２４）的患者在经过伽玛刀治疗后病灶不同程度地缩小，２５％的患者无变化，全部患者未再出血、未见放射性水肿发生、临床症状获得不同程度地好转；这与Ａｂｏｕｋａｉｓ等报道的８４％的患者在伽玛刀治疗后预后好转相似。虽然伽玛刀治疗可降低再出血率，使患者获得较好的预后，但其放射剂量大，常导致该位置的放射性损伤，从而残留症状、降低了完全恢复的可能性。
对于脑干ＣＭ患者，应结合患者出血时的临床表现、再出血风险、手术并发症风险以及疾病自然史等因素个体化选择保守治疗、外科手术、放射治疗或药物治疗等措施。尽管手术可能导致较高的并发症发生率，但手术可降低再次出血的风险。为尽可能在切除病灶的同时避免神经、血管的损伤，应充分掌握脑干解剖结构、手术要点。鉴于伽玛刀手术或保守治疗后２年内ＣＭ再出血的风险均可降低，放射治疗的合适性仍存在高度争议。较近，普萘洛尔、法舒地尔以及其他药物也被用于颅内ＣＭ的治疗中，但其作用机制仍未明确。由于药物干预与放射治疗一样具有争议，目前仅适用于手术并发症发生风险高或存在手术禁忌证的患者。
综上所述，脑干ＣＭ的病因尚未完全明确，目前研究发现其与ＣＣＭ１、ＣＣＭ２及ＣＣＭ３基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关；不同研究中报道的出血率存在差异，病灶位置深在、出血史、女性等均为ＣＭ出血的危险因素。脑干ＣＭ治疗方式的选择仍存在诸多局限，其干预时机以及干预措施并未达成共识。如何识别再出血风险高或术后可能发生严重
神经功能障碍的ＣＭ尚无统一、准确的评判标准。但是，当脑干ＣＭ短期内反复性出血或一次出血体大甚至危及生命时应该采取干预措施，以挽救患者生命。进一步可
通过大型荟萃分析或者较大队列的前瞻性、多中心研究明确脑干出血的危险因素，明确ＣＭ发生、发展的机制，为选择较合适的治疗方式提供帮助。
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