海绵状血管瘤是一种可以生长在中枢神经系统任何部位的血管错构瘤。近年来，由于计算机层析成像及MRI普及，海绵状血管瘤的诊断率越来越高。脑室内海绵状血管瘤仅占全部颅内海绵状血管瘤的2.5%~10.8%。脑室内海绵状血管瘤较常发生于侧脑室，生长在三脑室的海绵状血管瘤相当少见。三脑室肿瘤周围脑组织缺乏，肿瘤生长阻力较低，脑室内海绵状血管瘤生长速度较快，可形成巨型畸形。因此，由占位效应所引起的临床症状的发生率较高。

　　三脑室海绵状血管瘤有哪些临床症状？

　　生长在三脑室内的海绵状血管瘤较为少见。相关研究认为脑室内海绵状血管瘤的临床表现与脑室外海绵状血管瘤相比并没有区别。有学者研究，脑室内海绵状血管瘤引起的出血很少见。然而有证据表明脑室内海绵状血管瘤的出血并不少见。在外科手术中发现许多病例都存在含有液化的囊腔或者瘤体附近有陈旧性血肿。相关学者提出诊断IVCAs时较主要的临床症状是占位效应所致的局灶神经系统缺失症状和颅内压增高症状。占位效应发生率高主要是因为当海绵状血管瘤在已有的空腔内生长的时候，反复少量出血，导致直接压迫瘤周组织所致。强调脑室内海绵状血管瘤缺乏周围脑组织是其生长迅速的明显诱因。而患者年龄与病灶大小之间并无联系。三脑室内的海绵状血管瘤患者的临床症状往往不典型，较常见的临床表现是出血及之后的脑积水症状。有些三脑室海绵状血管瘤患者可以表现为急性出血、癫痫发作或者进行性神经系统功能缺失症状，如记忆缺失、尿崩、癫发作以及视野缺损。

　　三脑室海绵状血管瘤怎么治疗？

　　三脑室海绵状血管瘤生长迅速，易出血，位置与许多重要结构相连，且海绵状血管瘤可以通过完整切除治愈，故应获得更的治疗方案。由于三脑室比邻结构的重要性，决定了三脑室内肿瘤手术入路选择须谨慎。手术不当很可能产生严重后果，如严重下丘脑反应，脑积水等。目前有多种入路可供选择。比较常用的有经一侧侧脑室前角入路，经纵裂、胼胝体入路以及经终板入路等。生长在三脑室的海绵状血管瘤，较好选择短途手术入路，以观察到出血引起病变的表面改变，便于分离及切除肿瘤。考虑这些因素，经纵裂-胼胝体入路是较直接、短途的三脑室病变全暴露的手术方式。因此，脑室内海绵状血管瘤的切除中，应仔细探查肿瘤与脉络膜动脉及其分支的联系，电凝肿瘤供血动脉可使肿瘤丧失血供软化坏死，还可减少术中出血，提高肿瘤全切除率。另外选择经验丰富的手术主刀医生及手术团队以及技术设备完善的医院也能较大水平确定三脑室海绵状血管瘤顺利全切。

　　常用的术中监测技术，主要包括听觉诱发电位、自由描记肌电图（Free-EMG）、诱发性肌电图（Trigger-EMG）及经颅电刺激面神经运动诱发电位（FNMEP）、体感诱发电位等。术中神经电生理监测（IONM）设备及与之相关的技术兼具“监测”和“定位”多种颅神经等优势，在神经外科各种颅内占位性病变、血管性病变、功能神经外科等手术中发挥了重要作用。

　　选择高超技术手法的手术专家，采用术中全程监测可明确面听神经与肿瘤的相对位置，从而明确肿瘤切除的边界在哪里，或可争取顺利、无损伤且尽可能地完全切除。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团。它是由国际各国个别神经外科巨擘们自发组成的医生集团，该团体坚持只吸收在国际神经外科各分支领域中个人临床手术及咨询技术已达高水平的神经外科教授。其中像德国巴特朗菲教授在海绵状血管瘤治疗上拥有着很高的地位，不仅是脑室内的海绵状血管瘤，位置更疑难的脑干海绵状血管瘤，巴教授也能做到较大水平的切除，他倾20多年心力在手术“禁区”上的脑干海绵状血管瘤得到了的临床效果。国内如有疑难位置脑肿瘤无法治疗或治疗效果不好的，想要追求更好的预后，可以通过INC与这些国际神外教授取得联系，从而获取他们宝贵的咨询意见以及出国就医的机会。

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• 更新时间：2022-05-19 18:22:56

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