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基底节海绵状血管瘤有什么症状?得了基底节海绵状血管瘤怎么治疗?

基底节海绵状血管瘤和基底节脑出血:颅内海绵状血管瘤(cavernous malformations,海绵状血管瘤)是一种由缺少肌层和弹性纤维层的未发育成熟的血管内皮细胞组成的血管畸形,约占脑血管畸形的8
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  基底节海绵状血管瘤和基底节脑出血:颅内海绵状血管瘤(cavernous malformations,海绵状血管瘤)是一种由缺少肌层和弹性纤维层的未发育成熟的血管内皮细胞组成的血管畸形,约占脑血管畸形的8%~16%,好发于大脑皮质下白质。基底节海绵状血管瘤由于基底节功能重要,病灶位置深,一旦出血或手术损伤周围正常结构将给患者带来灾难性后果,所以其治疗也是一个难点,想要全切病变不损伤周围正常脑组织不复发,就需要寻求先进的医疗团队进行诊疗手术。

基底节海绵状血管瘤

  瑞士一项长达20年的研究显示颅内CMs好发部位依次为脑叶(50.30%)、脑干(14.07%)、小脑(8.08%)和基底节(4.2%)等。Pandey等[3]报道了176例患者179个深部位CMs中,位于脑干、基底节、丘脑的病灶个数分别为136个(75.98%)、27个(15.08%)、16个(8.94%)。Gross等报道的确诊共患有232个CMs的180例儿童中,11例(6.11%)患有基底节CMs。另一研究中的一组70例手术治疗的CMs患者病例中,其中脑叶38例(54.29%)、基底节和丘脑11例(15.71%)、脑干9例(12.86%)、小脑5例(7.14%)等。

  基底节海绵状血管瘤有什么症状?

  基底节海绵状血管瘤未发病时可无临床症状,其临床症状往往为与出血有关的偏身感觉运动障碍,其他常见症状有单纯头痛、癫痫,由此导致的帕金森症状、椎体外系反应、偏身舞蹈症等也多有报道。科室数据库搜索结果显示,331例患有根深蒂固的CCM患者,其中44例患有BGCM(13.3%)。头痛是最常见的症状(53.5%),其次是癫痫发作(32.6%)和偏瘫(27.9%)。

  得了基底节海绵状血管瘤怎么治疗?

  手术是管理BGCMs的一种安全有效的治疗方式,相关研究估计长期永久发病率约为10%。除了手术以外,基底节海绵状血管瘤也可以采取保守治疗和放射治疗等方法,

  而采取何种治疗方式,主要根据海绵状血管瘤肿瘤本身的特点以及是否产生症状、患者身体状况、接受医疗治疗水平等原因综合评估。脑出血是基底节海绵状血管瘤产生临床症状的主要原因,也是采取何种治疗策略的主要指标。

  1、保守治疗:基底节周围临近内囊等重要神经结构,该部位病变手术切除风险较大,一旦术中稍有不慎,可能就会造成新发的神经损伤,因此对CT、MRI检查偶然发现的无症状或病灶较小的基底节海绵状血管瘤,通常主张临床随访观察,尤其应注意病灶的影像学变化。当然如果在征询技术有保证的医生后,可以手术切除肿瘤的话,也可以考虑早切除,争取最佳的预后。对待无症状或轻微症状的基底节海绵状血管瘤也涉及到个体化原则,不能一概而论。

  2、手术治疗:对于急性病灶外出血合并血肿形成造成占位效应的基底节海绵状血管瘤患者均应该考虑手术治疗;另外因为基底节位于大脑深部,生长容易压迫脑干等重要脑组织,所以手术切除是根本解决的途径。手术不仅解除病灶及血肿压迫减轻由此引起的神经功能障碍,而且能还可以根除畸形血管消除再出血的风险。但是由于位置深,周边脑组织重要,所以手术需要慎重选择主刀医生,选择经验丰富技术高超的医生全切肿瘤,并且不造成额外的神经损害非常重要。

  近年来,随着神经影像学的进步,神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步。全切手术效果也明显提高。技术高超的神经外科手术团队、正确选择手术适应证、个体化设计的手术入路,术中行神经电生理监测和神经导航辅助手术,有助于提高肿瘤全切除率,也可为获得更佳的疗效提供重要保证。

  3、放射治疗:近年来,关于海绵状血管瘤放射治疗的国内外报道越来越多。伽玛刀利用立体定向原理使病灶受到大剂量射线照射,但治疗效果目前各界研究依然存在争议,值得进一步探索研究,被主张用于不能手术及手术不能全切的基底节海绵状血管瘤的治疗,以期减少再出血率。

  提到海绵状血管瘤治疗,不得不提到的另一位大师,即Bertalanffy教授(巴特朗菲教授)。作为世界级颅底大师,他极其擅长复杂疑难位置的颅底手术,基底节、丘脑甚至更为疑难的脑干,特别是脑干方面,他倾20多年心血在手术“禁区”上的脑干海绵状血管瘤得到了卓越的临床效果,小小如拇指大的脑干上,根据肿瘤生长形态特点可以有十几种手术入路,而且这种肿瘤是比较良性的,手术全切后很多病人可以因此获得治愈效果。

  国内着急寻求INC德国巴教授手术的脑肿瘤或脑血管病变患者可通过INC国际神经外科医生集团联系预约,教授将在评估病情后给出相应的手术治疗方案,在有手术指征的前提下,可选择到巴教授所在医院德国INI国际神经学研究所进行治疗。

基底节海绵状血管瘤

  巴特朗菲教授相关研究及案例报告:德国巴特朗菲教授20余年231例脑干海绵状血管瘤手术结果分析(点击阅读)

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