血管母细胞瘤是脑干或脊柱中良性且生长缓慢的肿瘤，在血管内壁形成。血管母细胞瘤生长在大脑、脊髓和视网膜的血管中。这些肿瘤可以及早发现，并在它们长得太大之前被切除。血管母细胞瘤绝大部分是良性的，不会癌变。但是肿瘤生长可能会压迫大脑区域并引起各种神经系统症状。这种压力可引起神经系统症状，如头痛、虚弱、感觉丧失、平衡和协调问题以及脑积水（脑部脊髓液积聚）。

　　血管母细胞瘤能治吗？

　　血管母细胞瘤是可以治疗的，治疗血管母细胞瘤的两种主要方法包括：

　　手术：由于血管母细胞瘤是良性的且生长缓慢，因此手术切除通常是较常见的选择。如果手术风险太大，因为肿瘤位于无法手术的区域，或者在切除过程中存在压迫健康组织的风险，则可能需要考虑放射治疗等替代选择。

　　放射外科或放射治疗：如果进行手术风险太大，放射外科手术（放射治疗的一种形式）是血管母细胞瘤治疗的另一种选择。血管母细胞瘤较常见的放射外科手术类型是立体定向放射外科。立体定向放射外科手术涉及针对肿瘤的靶向大剂量放射治疗。对于无法通过手术切除血管母细胞瘤的患者，它是一种可行且无创的替代方案。

　　血管母细胞瘤良性还会复发吗？

　　血管母细胞瘤是否会复发主要影响因素是基因，相关研究证实复发性血管母细胞瘤可能预示着潜在的遗传疾病，如von Hippel-Lindau（VHL）病。von Hippel-Lindau综合征简称VHL综合征，又称VHL病，希佩尔-林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变所致常染色体显性遗传病

　　血管母细胞瘤由VHL引起。这是一种遗传性疾病。大约20%-25%的血管母细胞瘤病例是由VHL引起的。它影响每36，000人中就有1人。

　　血管母细胞瘤通常是单个肿瘤。可出现多个肿瘤。但这通常只发生在VHL患者身上。

　　VHL引起VHL基因突变。这导致良性肿瘤在身体的许多不同部位生长。这种情况在早期就被诊断出来。VHL无法治愈或预防。主要治疗方法是手术切除肿瘤。

　　散发性血管母细胞瘤肿瘤通常出现在50多岁或60多岁的人群中，而VHL相关的肿瘤通常在30多岁或40多岁的人中更早被发现。血管母细胞瘤的存在可能提示潜在的遗传异常。如果检测到一个，您很可能会接受VHL的基因检测和肿瘤的监测（密切观察）。

　　未经治疗的血管母细胞瘤会对大脑神经造成损害，甚至视力丧失。较终，未经治疗的血管母细胞瘤可导致并发症，如大脑中液体积聚。

　　事实上，专家估计脑积水发生在5%-29%的患者中。脑积水可能导致约10%的这些病例的精神状态改变。1

　　许多患者接受手术以切除出现问题的血管母细胞瘤。但是，在某些情况下，它们可能位于无法操作的区域。幸运的是，有更新的技术使血管母细胞瘤手术更安全，更有效。

　　血管母细胞瘤预后怎么样？

　　在没有VHL的患者中，切除的血管母细胞瘤通常具有良好的长期预后，不会复发。然而，如果血管母细胞瘤的脊髓、大脑或视网膜结构或神经受损，这些结构或神经可能无法消退。

　　尽管VHL患者的手术和治疗方案取得了技术进步，但中位预期寿命约为49岁。预期寿命降低主要是由于新发血管母细胞瘤和体内其他肿瘤的持续疾病进展。影响预后的因素是多方面的，需要综合患者的各方面条件以及医生治疗水平综合评估，具体可以咨询经验丰富的神外医生进行评估。

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• 更新时间：2022-04-06 17:47:25

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