脑膜瘤当中的“难中之难”颅底脑膜瘤手术预后好吗？

　　颅底脑膜瘤是典型的难以切除的病变，因为它们的位置和靠近重要的神经血管结构。这些肿瘤包括但不限于眼眶、视神经鞘、嗅沟、鞍结节、海绵窦、蝶翼、桥小脑角、岩斜和小脑幕脑膜瘤。治疗这些病变的另一个固有困难是颅底脑膜瘤在大小、形状、位置和临床症状上往往不同。这些肿瘤的最佳治疗包括GTR手术，在保障安全的情况下，切除被侵犯的骨质增生骨和周围的硬脑膜。在许多情况下，只能实现次全切除，在这些情况下，通常需要术后放疗来控制肿瘤。

　　在过去的20年里，已经有充分的文献证明颅底脑膜瘤的切除程度与长期肿瘤复发相关。因此，颅底脑膜瘤治疗模式的关键目标包括:(1)最大限度地切除肿瘤，同时使神经功能缺损最小化，(2)保持功能结果，以及(3)防止肿瘤复发。描述了各种显微外科切除颅底脑膜瘤的方法，包括颞下窝，乙状窦后，并延伸至颈静脉孔；眶上、翼点和眶颧入路治疗鞍结节脑膜瘤;颞下-枕下联合入路、耳前-颞下-颞下联合入路、后岩经入路、前岩经-小脑幕入路、幕上-幕下联合入路治疗蝶骨翼、岩斜坡和小脑幕脑膜瘤;经口入路至下斜坡和上颈椎;极外侧经髁入路治疗颅颈交界处的枕骨大孔腹侧脑膜瘤。最近，鼻内窥镜鼻内窥镜技术也被描述和报道用于某些中线颅底脑膜瘤，如蝶平面、嗅沟、鞍结节和斜坡脑膜瘤。

　　最难手术治疗的脑膜瘤包括海绵窦脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤和岩斜脑膜瘤。

　　海绵窦脑膜瘤

　　海绵窦脑膜瘤除三叉神经功能障碍外，通常还伴有视觉和眼球运动障碍，如上睑下垂、复视、屈光参差和眼肌麻痹。海绵窦脑膜瘤是天生难以切除的肿瘤，因为它们累及海绵窦、颈内动脉和颅神经ⅲ–ⅵ。海绵窦脑膜瘤的治疗策略在过去十年中有所发展。在许多情况下，可以考虑海绵窦和视神经的次全切除和减压。在这些情况下，如果脑膜瘤在组织学上表现出非典型特征，或者如果发现它是恶性的，可能需要对残留肿瘤进行术后放疗或SRS。伽玛刀SRS治疗中小型海绵窦肿瘤患者的长期结果显示，在5年和10年的无进展生存期(分别为90%和75 %)和功能结果(分别为93%和91 %)方面效果良好。发现肿瘤进展更可能发生在治疗范围之外的边缘。此外，无症状且影像学稳定的肿瘤在没有干预的情况下以适当的时间间隔进行随访。

　　岩斜脑膜瘤

　　岩斜脑膜瘤(图39.5)很少见，仅占所有后颅窝脑膜瘤的3-10 %。这些肿瘤特别复杂，因为它们的位置很深，通常与血管、神经和脑干有密切关系。此外，这些肿瘤的自然史可能是不可预测的，并且经常涉及进行性生长和神经恶化。岩斜区脑膜瘤的神经系统表现各不相同，尽管一些更常见的症状包括头痛、步态障碍、脑神经缺陷和其他与脑干受压有关的症状。岩斜区脑膜瘤通常根据具体病例进行治疗，并考虑多方面的管理，包括肿瘤的大小和位置、手术方式的选择、术后结果的评估和复发的治疗。对于肿瘤较小的症状性患者，如果可行，GTR应该是手术的目标。另一方面，小的和无症状的脑膜瘤，特别是老年患者，可以通过一系列的神经系统检查和影像学检查来观察和随访。较大的岩斜区脑膜瘤可能需要联合手术入路，以充分暴露肿瘤并缩小肿瘤。在涉及大型或巨大岩斜脑膜瘤的病例中，考虑患者的术后生活质量很重要。在某些情况下，无论有无术后放射外科手术，接受次全切除并对邻近结构进行减压是合理的，特别是在涉及海绵窦侵犯、软脑膜侵犯和肿瘤附着于颅神经和血管的情况下。

　　图39.5 (a, b)术前t1加权钆磁共振成像后(a轴向，b冠状)显示左侧岩斜坡脑膜瘤伴脑干受压。该患者接受了联合岩骨入路，肿瘤全切。(c, d)术后t1加权钆后MRI (c轴向，d冠状)显示肿瘤完全切除，脑干减压

　　鞍结节脑膜瘤

　　鞍结节脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的5-10%，是一个独特的外科挑战。它们通常起源于鞍结节、交叉沟、蝶骨缘和鞍膈。这些肿瘤通常会导致视交叉和视神经移位，并经常累及视神经管。鞍结节脑膜瘤最常见的临床表现是进行性视力丧失，经典地称为“视交叉综合征”，该术语最早由Harvey Cushing在1930年提出，用来描述这些病变的标志性表现。理想的治疗包括通过实现Simpson 1级切除(即外科GTR切除肿瘤、其硬膜附着体和相关的骨增生)来减压视神经，同时保留视觉功能、关键邻近神经血管结构的完整性和内分泌功能。对于肿瘤向视神经管延伸的病例，在切除鞍结节脑膜瘤时提倡早期视神经管骨减压(包括前斜突切除术、视神经管去顶术和切开镰状韧带)，这似乎对术后视力恢复有很大影响。这种减压包括硬膜外，在某些情况下，硬膜内切除前斜突以及解除视神经管顶，然后切开受累视神经的镰状韧带和硬膜鞘。除了早期的视神经减压外，由于视神经是一个经常复发的部位，这种特殊的手法还可以探索视神经管的其他肿瘤。

　　枕骨大孔区脑膜瘤

　　枕骨大孔区脑膜瘤切除术是最富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。枕骨大孔区脑膜瘤很少见，占颅内脑膜瘤的2.5%，占后颅窝脑膜瘤的4%，其中90%位于脑干腹侧或腹外侧。在最早报道的颅内脑膜瘤中,有一例位于枕骨大孔区。该患者为一50岁女性,主诉进行性偏瘫,5个月后,患者死亡,尸检发现下基底沟处有一坚果大小纤维型脑膜瘤。其他偶发枕骨大孔区脑膜瘤的报道多包括在后颅窝脑膜瘤和枕骨大孔区肿瘤中。

　　巴特朗菲教授在论文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction 背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，其中从枕骨大孔区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析枕骨大孔区脑膜瘤背外侧入路及如何达到安全全切。巴特朗菲教授表示本病的预后主要取决于肿瘤的切除程度及并发症发生情况。文献报道手术的死亡率为 5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约 5%死于术后 3～5 年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。

　　INC巴特朗菲教授在脑干领域深耕钻研、专注脑干手术30多年。单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数。平均切除率达到90%以上，且不惧脑干、丘脑、胼胝体等“手术禁区”部位，都能安全精准地剥离肿瘤，尽可能地不造成新的神经功能损伤，这是巴特朗菲教授临床多年的手术特点，这样技术精湛、技艺高超的神经外科手术在世界范围内都属教科书示范级别，使得中国患者尊称其为“巴教授”。

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