儿童脑肿瘤中存在部分先天性或胚胎残留组织起源的类型。这些肿瘤通常在出生时即存在，但可能于婴儿期、儿童期或成年期因症状出现而被发现。

一、颅咽管瘤的病理基础

　　颅咽管瘤起源于颅咽管（Rathke's pouch）的胚胎残留上皮细胞，该结构为垂体腺发育过程中的遗留组织。虽多数属良性肿瘤，但常位于关键区域（如鞍区，邻近视神经、垂体和下丘脑），治疗过程复杂，全切除难度较高且易复发，可能对患儿内分泌功能和视力造成长期影响。

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二、畸胎瘤的组织学特征

　　畸胎瘤起源于生殖细胞，肿瘤内部可能包含毛发、牙齿、骨骼等多种组织成分。常见发生部位包括松果体区和鞍上区。可分为成熟型（良性）或未成熟型（恶性）。新生儿颅内大型畸胎瘤可能与胎儿水肿存在关联。

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三、下丘脑错构瘤的疾病本质

　　下丘脑错构瘤并非真性肿瘤，而是由异位、分化良好的神经元和胶质细胞构成的先天性结构异常。典型临床表现包括痴笑样癫痫和性早熟。因其非增殖性特性，多数患儿采取观察或药物控制癫痫方案，部分病例需手术治疗。

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四、脉络丛肿瘤的发病特点

　　脉络丛肿瘤起源于脑脊液生成组织脉络丛的上皮细胞。好发于婴幼儿群体，尤其多见于侧脑室。可引起脑积水症状。虽然多数为良性肿瘤，但脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌均存在恶性可能。

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五、胚胎性肿瘤的分类特征

　　胚胎性肿瘤属于高度恶性肿瘤类型，起源于原始未分化的神经上皮细胞。主要包括两类：

　　髓母细胞瘤：常见的小儿恶性脑瘤，位于小脑部位。虽多数被认为是后天发生，但部分病例与Gorlin综合征等遗传性疾病相关，具有先天性基础。

　　非典型畸胎样/横纹肌样瘤：罕见的侵袭性婴幼儿肿瘤，常与SMARCB1基因种系突变相关，具有遗传特性。

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六、皮样囊肿/表皮样囊肿的发育起源

　　皮样囊肿/表皮样囊肿起源于胚胎期神经管闭合过程中异位的表皮细胞。此类肿瘤生长缓慢，沿脑底蛛网膜下腔广泛播散，常在症状出现前已达到较大体积。表皮样囊肿具有不规则结节状表面和珍珠样光泽，故称"珍珠样肿瘤"。皮样囊肿破裂可引发严重化学性脑膜炎。

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• 更新时间：2026-01-19 11:32:34

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