6岁女性患儿萌萌出现颈部活动受限症状，父母最初注意到患儿颈部转动不灵活，活动度较前下降。患儿既往活泼好动，喜爱舞蹈表演，但近一个月出现颈部活动障碍，头部不自主向一侧倾斜，无外伤史。伴随症状包括咽部红肿和扁桃体肿大影像学检查显示枕骨斜坡区骨质破坏，鉴别诊断考虑朗格汉斯细胞组织增生症（LCH）或脊索瘤。

　　多家医疗机构评估认为肿瘤位置深在，患儿年龄较小，病变性质不明确，手术风险较高，切除率不理想。这些专业评估结果使患儿父母产生严重担忧，意识到可能存在颅内肿瘤病变，但对后续治疗方案感到困惑。

诊疗难点与挑战

　　颅底斜坡区解剖结构复杂，重要神经血管分布密集，毗邻脑干生命中枢。该区域手术因暴露困难、操作空间有限，被视为神经外科领域高难度、高风险手术范畴。

　　患儿父母面临一系列诊疗决策难题：病变性质判断（良性或恶性）、活检必要性、手术方案选择、切除程度评估、非手术治疗可行性等。为解决这些难题，患儿家属通过亲友推荐联系INC国际神经外科医生集团寻求进一步诊疗方案。

专家评估与手术方案

　　INC国际神经外科专家Sebastien Froelich教授（法国巴黎狄德罗大学Lariboisiere医院神经外科教授，前世界神经外科联合会WFNS颅底手术委员会主席）评估认为：影像学表现符合脊索瘤特征，但肿瘤在T2序列上信号不高，增强扫描显示浸润性生长方式。提示可能为侵袭性较强的脊索瘤类型。

　　肿瘤累及范围包括双侧岩尖（左侧为主），向下延伸至双侧颈静脉孔和舌下神经管，破坏双侧髁状突约50%，此解剖改变可解释患儿斜颈症状。同时发现肿瘤向左下浸润至C1椎体水平。专家建议术中进行病理检查，若确诊脊索瘤则继续实施肿瘤切除手术。

手术技术细节

　　手术方案采用经鼻内镜入路，使用"筷子技术"实施单鼻孔操作。技术要点包括：避免打开蝶窦，经粘膜切口沿肿瘤喙部进入蝶窦下方区域；不需要经翼突入路控制颈内动脉；需配备角度内镜（30°、45°、70°）和专用器械。肿瘤切除后使用腹部脂肪填充瘤腔并缝合粘膜。该技术适用于斜坡和颅颈交界区脊索瘤，可避免使用皮瓣和减少鼻腔并发症。

　　对于此例患儿，手术挑战主要来自鼻腔通道较小，需使用直径更细的内镜设备。肿瘤质地可能因T2低信号表现为纤维化倾向。由于肿瘤未浸润硬脑膜，脑脊液漏风险较低。替代方案可选择经典双鼻孔技术配合鼻中隔皮瓣覆盖。

预后评估与后续治疗

　　手术目标为全切除或次全切除，术后可能需行固定术。若病理确诊脊索瘤，质子治疗是优选方案。考虑放疗效果，建议质子治疗后延期固定手术。儿童脊索瘤预后相对优于成人，取决于肿瘤侵袭性程度。

技术可行性验证

　　Froelich教授曾为体重18kg的6岁患儿成功实施类似手术，肿瘤直径达7cm，患儿全身血容量约1500ml。教授采用单鼻孔内镜筷子技术，通过8mm操作通道实现肿瘤次全切除，术后无新增并发症。该案例证明该技术在儿童颅底手术中的安全性和有效性。

专家资质背景

　　Sebastien Froelich教授作为世界神经外科联合会颅底手术委员会前主席，在颅底解剖和神经内镜技术领域具有权威地位。其领导的医疗团队在儿童颅底病变的微创手术治疗方面积累了丰富经验，为复杂病例提供了新的治疗选择。

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• 更新时间：2026-01-13 09:57:52

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