颅底的良性肿瘤需要综合性治疗。治疗方案最好由多学科协作制定,包括神经外科、放射肿瘤科、神经眼科、神经影像科,还常常有神经内科的医师参加。病人的症状,和患者对各种治疗方法及其副作用的认识也是制定治疗方案的重要因素。所有的患者都可能面临着接受立体定向放射外科和立体定向放射治疗(分次的)的抉择;另外,多种形式的影像学技术应用,如MRI结合CT模拟技术对制定高质量的放疗计划至关重要。

　　应用放射治疗的方法治疗这些良性肿瘤所涉及的因素包括肿瘤潜在地缓慢生长,对颅底肿瘤完全切除而不明显致残之困难,其邻近的神经组织对射线相当敏感,如视神经、视交叉、脑千、海绵窦、前庭通路组织、垂体腺、海马以及病人逐渐发生的症状。另外,对这些肿瘤的诊断主要依靠影像学资料,极少通过活检确诊。这样必须避免将颅底的良性肿瘤误诊为恶性的如皮肤癌或其他转移癌通过神经周围间隙的播散等。非肿瘤性疾病,如类肉瘤病,血管畸形,和感染性疾病也要除外,因为它们的影像学表现可能与一些肿瘤相似。有经验的神经影像学专家和颅底外科专家可以帮助作出鉴别诊断。

　　临床观察

　　一些患者无意中发现颅底肿瘤,如果病变小,神经系统检查正常,并没有治疗指征可以留待观察。但是检查是为了了解病变与相邻的脑神经的关系,并从影像学上判断哪些神经最有可能受累。如果视神经或前庭神经有受侵及的危险,要进行详细的神经眼科或听力及前庭功能测试,因为影像学的改变常常在轻微的神经系统体征之后。经过一系列的影像学和临床体征的复诊,再决定是否需要治疗。神经系统受损的体征不是单一的治疗标准,更主要的是根据其受损及进展的程度。如果病情急剧恶化,需要进行治疗。总之,对于神经系统损伤轻微,病情进展缓慢,或是无症状的影像学异常的患者可以行临床观察,否则,手术可能致残,放射治疗亦有风险。

　　神经外科手术

　　手术适用于可以全切的良性肿瘤,并且不伴有明显的神经功能损伤的风险。颅底肿瘤并不属于此范畴，当患者出现急性的视神经及视交叉受压症状时,应采用手术治疗，INC德国巴特朗菲教授被称为“世界颅底大师”，正因其极为擅长切除疑难位置病变。尤其是此时,放射治疗不可能很快减压、恢复视力，也没办法从根本上接触肿瘤造成的占位效应。病人症状的恢复与其出现症状时间的长短相关,故此,一旦神经功能受威胁,又由于年老体弱等其他原因不宜手术的病人可尽快地选择放射治疗。

　　有占位性效应的颅底肿瘤很难通过手术全部切除,放射治疗也不可能很快地缓解症状。因此,部分切除肿瘤可以明显地缓解占位性效应,同时减少了需要放疗组织的体积:大的病变被部分切除后有利于放射外科治疗;减少病变的体积后,使有些病例也可以采用放射治疗的方法进行治疗。

　　立体定向放射治疗

　　肿瘤大于3.5cm,或与视神经、视交叉紧密接触的患者,可选择立体定向放射治疗。这种治疗应用了分次照射的放射生物学优势。简言之,由于正常组织较肿瘤组织对损伤的DNA有较好的修复能力,则多次小剂量的照射对肿瘤组织的杀伤力较正常组织要大。

　　常规放疗的普遍问题是每天30~60分钟的治疗,需要进行25~30天,很不方便。许多病人出现乏力、脱发、厌食和恶心等急性反应,远期的后遗症有近记忆力障碍,垂体功能低下,和少见的严重神经功能障碍。尽管存在这些缺点,常规放疗仍是种重要的治疗方法,因为许多症状、体征进行性加重的病人不能耐受外科手术治疗,即使手术并没有立即致残的风险。因此,在良性颅底肿瘤的治疗中,分次放射治疗是不可缺少的一种方法。立体定向放射治疗和影像学的进步免除了许多常规放疗的弊病,如一些病例避免了脱发,由于大大减少了被照射的体积使乏力、恶心及厌食等症状得以改善。虽然尚尤过多的客观证据,理论上讲,这样做也减少了神经精神方面的后遗症。减少分次的次数使一些颅底肿瘤的治疗更为方便,但并发症和远期反应是值得关注的问题。目前尚不清楚,大肿瘤和接近视神经的肿瘤能否耐受减少分次的放疗方法,因此这种方法仍在探索,尚未被推荐使用。

　　总结

　　立体定向放射治疗对既往有常规放疗史的颅底良性肿瘤是种理想的治疗。肿瘤包括颅咽管瘤,化学感受器瘤,低级胶质瘤,血管网织细胞瘤及非听神经鞘瘤的神经鞘瘤。每种肿瘤的控制率可达90%或更高,但是这种传统的治疗伤及了较多的正常脑组织，还是建议先行手术切除，随后辅以放疗。所有这些肿瘤边界清楚,很少浸润,影像学提供出准确的肿瘤靶区。目前积累的有限的经验表明结果良好。我们用立体定向放射治疗的130例良性肿瘤,经2年随访无复发。疗效令人鼓舞,仍需要继续随访和来自更多中心的资料证实这一点，当然，其复发性、副作用和远期效果仍待观察。

　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery. 

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