Chiari畸形 I 型（CIM）属于一种先天性颅颈交界区结构异常，其核心病理特征表现为小脑扁桃体位置过低，并疝入椎管内，导致颅颈交界区空间变得狭小。此种疾病通常不直接危及生命，但会逐渐引发肢体运动及感觉功能障碍等一系列神经损害症状。据统计，约有7%至10%的CIM患者会同时合并脑积水。当这两种疾病相互“纠缠”时，不仅使得临床诊断与治疗过程趋于复杂，还会显著提升术后并发症的发生风险，从而为患者和医疗团队带来巨大挑战。

　　国际权威小儿神经系统专业期刊《Child's Nervous System》的现任主编Concezio Di Rocco教授，已系统梳理了CIM与脑积水之间的关联机制及相应治疗策略，为临床实践提供了明确的指引。其核心结论指出：内镜下第三脑室造瘘术（ETV）现已成为此类患者的首选初始治疗方案，其治疗成功率显著超越传统手术方式。

CIM与脑积水的关联机制

　　早在1891年，德国病理学家Hans Chiari首次描述该疾病时，便是在一位因伤寒去世的少女遗体上，同时观察到了后脑疝与慢性脑积水的存在。这意味着该少女生前不仅需要应对肢体麻木等CIM相关症状，同时还承受着头痛、呕吐等脑积水表现所带来的痛苦。对于神经外科医生而言，这两种疾病的临床症状常常相互重叠，这使得明确诊断与制定治疗决策的过程充满挑战。

　　为何会出现此种现象？相关研究共探讨了三种假设，其中获得较高认可度的机制是“后颅窝发育不良”假说。该假说认为，后颅窝空间先天过小，或小脑存在过度生长，会导致枕骨大孔区域拥挤，进而压迫第四脑室，阻碍脑脊液正常循环，最终同时诱发CIM与脑积水。

临床治疗策略指南

　　针对CIM合并脑积水的患者，其治疗策略已非常明确：应优先处理脑积水问题。具体理由基于以下三点：

（1）治标先治本：由脑积水所引发的颅内高压，属于更为紧急且症状表现更为明显的直接威胁。

（2）消除恶化因素：颅内高压本身可能进一步加重CIM及脊髓空洞症的相关症状，优先降低颅内压能为后续的针对性治疗创造更为有利的条件。

（3）避免并发症：若脑积水问题未得到解决，即使先行完成了后颅窝减压手术，术后也容易出现脑脊液漏、假性硬膜膨出等并发症。

　　对于此类患者，内镜下第三脑室造瘘术（ETV）已被确立为首选治疗方法。该手术的核心原理在于：于第三脑室底部创造一个新的脑脊液流出通道，从而绕开后颅窝区域的梗阻点。

　　研究汇总了63例临床病例数据，结果显示：ETV治疗脑积水的成功率高达90.5%；同时，有78.5%的患者其CIM相关症状获得改善，76%的患者脊髓空洞症症状得到缓解。尤为重要的是，ETV的失败率仅为9.5%，且失败原因与CIM本身无关。在所有病例中，仅11%的患者后续需要再行后颅窝减压术。

　　临床案例亦证实了这一策略的有效性。例如，一名8岁女孩因脊柱侧弯就诊，检查却发现脊髓存在空洞（脊髓空洞症）；另有一名年轻运动员因持续性头痛查出脑部畸形，为重返赛场而积极接受了ETV等综合治疗。

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• 更新时间：2026-02-21 21:42:29

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