脉络丛肿瘤（CPTs）于儿童群体中更为多见，尤其在5岁以内的儿童中发病率较高，约占所有中枢神经系统（CNS）肿瘤的12%至20%。依据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类（2021年第五版），该肿瘤谱系涵盖三种亚型：脉络丛乳头状瘤（CPP，WHO Ⅰ级）、非典型性脉络丛乳头状瘤（aCPP，WHO Ⅱ级）以及脉络丛癌（CPC，WHO Ⅲ级）。

　　James T. Rutka教授曾针对小儿非典型脉络丛乳头状瘤是否必需辅助治疗这一问题展开研究。该研究纳入了长达18年间接受治疗的脉络丛肿瘤患儿病例，并特别聚焦于aCPP患儿群体，这部分患儿占总病例数的25%。

　　在该研究中，aCPP患者初诊时的中位年龄为26个月，CPP患者为74个月，CPC患者则为41个月。在aCPP患者中，57.1%的肿瘤位于幕下，其余均为幕上肿瘤。幕上肿瘤患儿的中位年龄（4个月）显著低于幕下肿瘤患儿（29.5个月）。所有aCPP患者在就诊时均存在明显的脑积水。其中，71.4%的患儿呈现神经功能缺损表现，但均未出现癫痫发作。

　　组织病理学检查结果表明，所有肿瘤细胞均呈现乳头状结构，且均未观察到实质生长模式或中枢神经系统组织侵犯。增殖指数（MiB1）与无进展生存期（PFS）之间存在负相关关系。在aCPP患儿中，除1例实现近全切除外，其余所有患者均达到了肿瘤全切。所有aCPP患者均未接受任何辅助治疗。

　　至末次随访时，所有aCPP患者均存活。aCPP患者的中位随访时间为80个月（范围10个月至163个月）。那例接受近全切除的患者，在术后13年时仍未见肿瘤复发。aCPP患者的10年无进展生存率与总生存率分别为75%与100%。

　　该研究结果揭示，儿童非典型脉络丛乳头状瘤有可能在不依赖辅助治疗的情况下获得成功治疗，从而规避了放疗与化疗可能带来的潜在毒性。通过手术实现肿瘤完全切除，患儿预后良好。

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• 更新时间：2026-05-04 10:51:16

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