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脉络丛囊肿是什么病?如何治疗儿童侧脑室脉络丛囊肿?

脉络从囊肿是什么病? 脉络丛囊肿是一种少见的神经外科疾病,根据其起源,与室管膜囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等称为神经上皮囊肿。其发病机制尚有争议,相关报道由于内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折
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  脉络从囊肿是什么病?脉络丛囊肿是一种少见的神经外科疾病,根据其起源,与室管膜囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等称为神经上皮囊肿。其发病机制尚有争议,相关报道由于内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻,形成一袋状囊腔,凸向脑室内或伸出脑室外,袋颈可离断而使囊肿与脑室隔绝。脉络丛囊肿常在胚胎早期发生,可在孕中期超声诊断,检出率约为1%,大部分可在孕28周以后自然消失,少部分持续至成年。脉络丛囊肿少见,为了帮助大家了解脉络丛囊肿的相关临床症状以及如何诊断鉴别、治疗脉络丛囊肿,INC神经外科医生集团整理了脉络丛囊肿症状以及治疗手段的相关内容,如果对于脉络丛囊肿以及其他复杂脑肿瘤有疑问,可咨询INC神经外科医生集团医学顾问,或者获取INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)国际专家的咨询意见。

  脉络丛囊肿有哪些临床症状?

  1986年一次报道了4例脉络丛囊肿胎儿,其中3例为18三体,2例合并畸形,认为妊娠中期胎儿脉络丛囊肿伴发畸形时,常提示胎儿染色体异常,故在胎儿期发现脉络丛囊肿需要进行染色体筛查及随诊。脑室内脉络丛囊肿通常很小,大多患者无症状。囊肿的神经上皮具有分泌功能,加之由外向内的液体主动转运,使囊肿逐渐增大而产生占位症状[6],因此多数人在成年后才发病。主要的临床表现有头痛、恶心呕吐、视物模糊、癫痫、单侧肢体无力等。儿童通常无法表述不适症状,需依靠家长观察其表现。囊肿对侧肢体发育及功能障碍,是由于囊肿压迫脑组织,造成在出生或幼儿时期的上运动神经元损伤,导致了肌肉、软骨、骨组织的继发性废用性萎缩。

  如何诊断儿童侧脑室脉络丛囊肿?

  目前相关报告中侧脑室是小儿脉络丛囊肿的高发位置,而小儿侧脑室脉络丛囊肿的影像学表现主要有:①位于脑室内,有明显占位效应,脑室扩张,脑实质受压变薄;②囊内容物在CT、MRI影像学表现上与脑脊液一致;③MRI检查囊壁清晰可见,在T2W尤为明显,囊壁光滑无结节;④注射增强剂后囊肿无强化。术中笔者见到囊壁为半透明乳白色薄膜,与脑室壁有粘连,囊壁上可见供血动脉,供血动脉起源于脉络丛动脉。光镜下囊壁内层为扁平或柱状的上皮细胞,外层纤维结缔组织内有梭形细胞,病理诊断为脉络丛囊肿。

  侧脑室脉络丛囊肿与蛛网膜囊肿、室管膜囊肿须加以鉴别。此三类病变在临床表现、影像学检查上难以区分,需依靠术中所见、病理学及免疫组化检查以确诊。蛛网膜囊肿常位于脑池内,在脑室内的少见。CT或MRI检查常无法显示囊壁。肉眼可见囊壁薄而透明,表面无血管。光镜下显示为结缔组织,内有梭形细胞。室管膜囊肿常位于大脑半球白质内,其上皮排列直接靠在脑白质上,而不是一基底膜和结缔组织。如延伸至侧脑室内多与脉络丛血管无关联。

  如何治疗儿童侧脑室脉络丛囊肿?

  儿童侧脑室脉络丛囊肿有保守和手术两种治疗方法。对于有症状的患儿宜手术治疗。对于囊肿较小、无症状患儿可定期进行神经系统查体及影像学检查,如发现囊肿有增大趋势者,主张手术治疗。对于部分患儿囊肿有明显占位效应,但目前无明显症状者,为防止囊肿阻碍脑及其功能发育,主张择期手术治疗。手术方法有开颅或内镜下囊壁全切术,囊壁部分切除,同时建立囊肿-脑室交通术以及囊肿-腹腔分流术。应用显微外科技术或内镜技术行囊壁切除方法顺利、合理。

  脉络丛囊肿国际专家:

 

  意大利Concezio Di Rocco教授

 

  擅长领域:小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形等难治病症方面的治疗,他曾进行过12000多次神经外科手术。

  德国Helmut Bertalanffy教授

  擅长领域:大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,以高超的技术手法和顺利前提下高切除率。

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