脉络丛肿瘤是来源于脉络丛上皮的少见肿瘤，占全部颅内肿瘤的0.3%~0.6%。根据2016年较新的世卫组织分类系统，脉络丛肿瘤可分为3个亚型:脉络丛乳头状瘤(CPP，I级)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP，II级)和脉络丛癌(CPC，III级)。在全部CPT中，约80%为CPP，15%为aCPPs，不到5%为CPCs。.aCPP是2007年引入的新亚型并被认为是具有中等组织学的肿瘤，具有比CPPs更具侵袭性的生物学行为、更早的转移和更高的复发率。

　　各年龄段的患者均可发现脉络丛肿瘤，但多达70-80%发生在儿童身上，其中10-20%的脑瘤发生在出生后的一年。在我们的研究中，66%(23/35)的患者年龄在18岁以下，26%(9/35)的患者年龄在1岁以下，这与以往的研究基本一致。CPT起源于脉络丛上皮，出现在该组织存在的任何地方。基于存在的脉络膜组织的量，通常在脑室系统内发现CPTs，其中较常见的部位是侧脑室，其次是四脑室和三脑室。在我们的研究中，83%(29/35)的病例位于脑室系统，其中40%位于侧脑室，34%位于四脑室，9%位于三脑室，与先前的研究一致。在核磁共振成像上，可以发现一些病例通过血管蒂与脉络丛相连。CPPs可以根据其位置进行分类，即经典的心室内型、心室外型和心室内型以及原发性心室外型。9%到20.5%的CPPs位于小脑桥脑角(CPA)，而病灶大小通常在2.5至4.7厘米之间。然而，许多作者没有将CPA的CPP与小脑延髓角(CMA)的CPP分开，并将全部这些病变归纳为CPA病变；虽然，这些情况在它们与不同脑神经的关系和手术策略方面有所不同。

　　据报道，信号特征和增强模式不能区分良性和恶性CPTs9].无论病理分级如何，我们研究中的CPT在T1WI上通常为稍低或等信号，在T2WI上为稍高或等信号，在增强后成像中为中等或强强化。异质性取决于钙化、出血和坏死的数量。T2WI轻度低信号在CPTs中不常见，除非钙化或慢性出血区域大而密集。需要CT或SWI序列扫描来区分这些概率。

　　长期以来，CPT与脑积水和颅内压升高相关的症状有关。在我们的研究中，57%(20/35)的病例显示了不同程度的脑积水。CPTs中的脑积水是梗阻性脑积水、脑脊液产量增加和蛛网膜颗粒处脑脊液重吸收受损的综合结果;因此，与其他脑室肿瘤不同，脑积水的程度并不总是与肿瘤的大小成正比。在我们的研究中，34%(12/35)的病例显示一个或多个囊肿，壁结节或增厚的脉络丛附着在囊壁内或囊壁外。我们的病理学报告称这种现象为“伴有蛛网膜囊肿的CPT”,但以前的一些研究称其为“囊性CPT”,并认为囊肿内容物与脑脊液相同。我们推测囊肿可能是蛛网膜粘连和肿瘤产生脑脊液的结果。

　　脉络丛肿瘤手术切除实例一则

　　手术切除CPP是治疗的选择，但在残留肿瘤部分、复发或恶性转化的情况下，可能需要额外的治疗选择。

　　患者情况：患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

　　图5：显微照片显示纤维血管重要的多个乳头状结构(H和E，×40)

　　图6：显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E,x 100)

　　切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖（图5）和（图6）。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

　　术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的全部体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。

　　脉络丛肿瘤病例主治医师介绍

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅长领域：小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形等难治病症方面的治疗，他曾进行过12000多次神经外科手术。

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率。

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• 更新时间：2022-10-19 16:39:34

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