脉络丛肿瘤都有哪些？INC国际教授脉络丛肿瘤手术切除实例一则

发布时间：2022-10-18 17:19:56 | 阅读：次| 关键词：脉络丛肿瘤都有哪些

脉络丛肿瘤是来源于脉络丛上皮的少见肿瘤，占全部颅内肿瘤的0.3%~0.6%。根据2016年较新的世卫组织分类系统，脉络丛肿瘤可分为3个亚型:脉络丛乳头状瘤(CPP，I级)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP，

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　　脉络丛肿瘤是来源于脉络丛上皮的少见肿瘤，占全部颅内肿瘤的0.3%~0.6%。根据2016年较新的世卫组织分类系统，脉络丛肿瘤可分为3个亚型:脉络丛乳头状瘤(CPP，I级)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP，II级)和脉络丛癌(CPC，III级)。在全部CPT中，约80%为CPP，15%为aCPPs，不到5%为CPCs。.aCPP是2007年引入的新亚型并被认为是具有中等组织学的肿瘤，具有比CPPs更具侵袭性的生物学行为、更早的转移和更高的复发率。

　　各年龄段的患者均可发现脉络丛肿瘤，但多达70-80%发生在儿童身上，其中10-20%的脑瘤发生在出生后的一年。在我们的研究中，66%(23/35)的患者年龄在18岁以下，26%(9/35)的患者年龄在1岁以下，这与以往的研究基本一致。CPT起源于脉络丛上皮，出现在该组织存在的任何地方。基于存在的脉络膜组织的量，通常在脑室系统内发现CPTs，其中较常见的部位是侧脑室，其次是四脑室和三脑室。在我们的研究中，83%(29/35)的病例位于脑室系统，其中40%位于侧脑室，34%位于四脑室，9%位于三脑室，与先前的研究一致。在核磁共振成像上，可以发现一些病例通过血管蒂与脉络丛相连。CPPs可以根据其位置进行分类，即经典的心室内型、心室外型和心室内型以及原发性心室外型。9%到20.5%的CPPs位于小脑桥脑角(CPA)，而病灶大小通常在2.5至4.7厘米之间。然而，许多作者没有将CPA的CPP与小脑延髓角(CMA)的CPP分开，并将全部这些病变归纳为CPA病变；虽然，这些情况在它们与不同脑神经的关系和手术策略方面有所不同。

　　据报道，信号特征和增强模式不能区分良性和恶性CPTs9].无论病理分级如何，我们研究中的CPT在T1WI上通常为稍低或等信号，在T2WI上为稍高或等信号，在增强后成像中为中等或强强化。异质性取决于钙化、出血和坏死的数量。T2WI轻度低信号在CPTs中不常见，除非钙化或慢性出血区域大而密集。需要CT或SWI序列扫描来区分这些概率。

　　长期以来，CPT与脑积水和颅内压升高相关的症状有关。在我们的研究中，57%(20/35)的病例显示了不同程度的脑积水。CPTs中的脑积水是梗阻性脑积水、脑脊液产量增加和蛛网膜颗粒处脑脊液重吸收受损的综合结果;因此，与其他脑室肿瘤不同，脑积水的程度并不总是与肿瘤的大小成正比。在我们的研究中，34%(12/35)的病例显示一个或多个囊肿，壁结节或增厚的脉络丛附着在囊壁内或囊壁外。我们的病理学报告称这种现象为“伴有蛛网膜囊肿的CPT”,但以前的一些研究称其为“囊性CPT”,并认为囊肿内容物与脑脊液相同。我们推测囊肿可能是蛛网膜粘连和肿瘤产生脑脊液的结果。

　　脉络丛肿瘤手术切除实例一则

　　手术切除CPP是治疗的选择，但在残留肿瘤部分、复发或恶性转化的情况下，可能需要额外的治疗选择。

　　患者情况：患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

　　图5：显微照片显示纤维血管重要的多个乳头状结构(H和E，×40)