脉络丛细胞是排列在脑室内乳头并分泌脑脊液(CSF)的神经上皮细胞。脉络丛肿瘤(CPTs)是一种少见的颅内肿瘤，占全部儿童脑癌的2-5%,迄今为止，很少报道。根据国际卫生组织(世卫组织)的组织学分类，CPT可分为脉络丛乳头状瘤(CPP)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPC)。CPT通常发生在2岁以下的儿童中，约10–20%的病例发生在1岁以下的患者中。2007年的世卫组织分类一次提到aCPP，与CPP相比，aCPP的5年复发风险增加了至少5倍。组织学分类的等级被认为是CPTs预后的一个重要因素，也影响临床医生对术后辅助放疗或化疗的决定。肿瘤全切是CPT患者生存的较重要的评估因素之一。在这方面，已经证明患有CPC的患者经历了更差的结果，具有更大的转移可能性(范围25-70%)，尽管一些论文记录了长期存活。根据以前发表的研究，CPP的无事件生存率(EFS)为92%，aCPP为83%，CPC为28%。儿童中80%以上的肿瘤发生在幕上，是侧脑室，而小脑桥脑角(CPA)和四脑室是成人中更常见的部位；CPA和三脑室是少见的位置。

　　作为一种良性肿瘤，如果CPP被完全切除，预期的结果是成功的，不需要辅助治疗。目前的工作报道了高的全切除率(88.5%，85/96)和预期的良好结果，这与以前报道的数据一致。

　　在相关研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手术后接受辅助治疗。治疗策略取决于患者的年龄和手术后的残留。相关研究中，8例部分切除的CPPs中，5例诊断为侧脑室乳头状瘤，3例诊断为三脑室乳头状瘤。发现肿瘤粘附在心室壁上，需要进行次全切除。全部这些患者都接受了伽玛刀辅助治疗，并取得了预期的良好结果。他们的结果与接受全切除术的CPP患者没有差异。对于与周围正常组织紧密粘附的肿瘤，辅助治疗如伽玛刀或化疗后部分切除也可获得良好的疗效。当然，通过手术切除完全切除CPT仍然是治疗CPP的优选，是在考虑了放化疗的副作用之后。

　　全切是CPTs较重要的预后因素。我们可以证明GTR对于长期OS和PFS是必不可少的，但是在手术中检测脑侵犯也是肿瘤复发的一个强有力的评估因子。aCPP的浸润性生长类似于CPC的外观，导致不良的OS和PFS。慢性腺炎患者通常可以通过手术治愈和GTR对CPC患者的生存率有影响。在我们的队列中，GTR与较高的生存率和较低的肿瘤复发风险密切相关。据报道，肿瘤复发仅对CPC患者的生存率有影响，而对CPP患者无影响。

　　INC国际教授脉络丛肿瘤手术切除案例一则

　　患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

　　图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。

　　图5：显微照片显示纤维血管重要的多个乳头状结构(H和E，×40)

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• 更新时间：2022-12-05 17:31:22

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