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脉络丛肿瘤是什么病?能治好吗?脉络丛肿瘤成功手术切除案例一则

脉络丛是什么? 脉络丛(CP)是大脑中细致且高度血管化的结构,由有孔毛细血管环的密集网络组成,有助于脑脊液(CSF)的合成、分泌和循环。这种独特的神经解剖结构由源自叶状表面突起的蛛网膜绒毛组成,这些突起伸入四个脑室的
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  脉络丛是什么?脉络丛(CP)是大脑中细致且高度血管化的结构,由有孔毛细血管环的密集网络组成,有助于脑脊液(CSF)的合成、分泌和循环。这种独特的神经解剖结构由源自叶状表面突起的蛛网膜绒毛组成,这些突起伸入四个脑室的内腔中,除了充当中枢神经系统代谢废物的“水槽”外,还为脑实质提供重要的营养来源。

  脉络丛肿瘤是什么病?脉络丛肿瘤是一种少见的脑室内肿瘤,约占全部颅内肿瘤的0.3-0.6%。起源于脉络丛,仅占全部颅内肿瘤的0.3-0.6%。这些肿瘤在儿童中更常见,是在出生后的头两年,在这个年龄组的发病率为1.5-4%。非儿科人群发病率很低,0.3/10万人口/年。儿童主要位于侧脑室,成人主要位于四脑室。很少发生在小脑桥脑角、鞍上区,甚至骶管。大多数肿瘤为良性脉络丛乳头状瘤(CPP),世卫组织I级,但也可能出现具有恶性特征的肿瘤、脉络丛癌(CPC)和非典型脉络丛乳头状瘤(acpp)。组织学分级被认为是一个重要的预后因素,也影响着关于辅助放疗和化疗的决策。

  脉络丛肿瘤有哪些临床症状?

  至于临床表现,据报道,儿童头痛和视觉症状等症状的发作较慢,而成人主要由于四脑室梗阻而出现更快的症状。3)这主要归因于肿瘤的优先位置,其在儿童中更常见于侧脑室,而在成人中更常见于四脑室。然而,在我们的研究中,全部的儿童患者都有四脑室肿瘤,所以表现出快速的梗阻症状。

  侵袭性脉络丛肿瘤(CPC)是预后不良的恶性CPT,被指定为世卫组织III级,表现出明显的侵袭性组织学特征;频繁的有丝分裂、细胞密度增加、核多形性、乳头状排列紊乱和坏死区。ACPP是CPT的中级亚型(II级),位于CPP(I)和CPC(III)之间,其被定义为有丝分裂活性增加的CPP,每10个随机选择的高倍视野中有两个或更多个有丝分裂。据报道,平均Ki-67/MIB-1标记指数在CPP中为1.9%(范围:0.2-6%),在CPC中为13.8%(范围:7.3-60%)。13)2009年CPT-SIOP-2000研究报告显示,从CPP到ACPP,再到CPC,三种组织学亚型的Ki-67/MIB-1指数以及突变p53肿瘤控制蛋白表达均增加。在相关研究中,Ki-67/MIB-1指数在慢性腺炎中为1-5%,在ACPP为3-30%,在两例慢性腺炎中分别为30.2%和70%;与以前的报告一致。与CPP相比,MIB-1指数在组织学分级较高的肿瘤(ACPP和CPC合并)中较高。突变的p53表达在五个CPP病例中的一个(20%)中是阳性的,而在全部ACPP和CPC病例中是阳性的。由于相似的临床和组织学特征,不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)与CPC的鉴别可能是困难的。免疫组织化学研究表明,INI-1蛋白保留在大多数CPC中,但在AT/RT中丢失。15)免疫组织化学分析表明,在我们的研究中,INI-1蛋白在全部病例中均呈阳性。INI-1基因突变已经在一些CPC中被描述。然而,具有突变的INI-1基因的脑室内肿瘤的性质仍然有争议,因为可能误诊为脑室内非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。

  为了在手术前制定适当的治疗策略,术前影像诊断是必要的。在MRI上,CPT通常被描述为界限清楚的多结节脑室内肿瘤,具有反映肿瘤乳头状生长的细颗粒外观。鉴别诊断应包括脑膜瘤室管膜瘤和转移瘤。前两种肿瘤通常表现为均匀的强化模式,而不是颗粒状和多结节状。在一些转移性肿瘤中,患者的病史和多重性可能支持术前诊断。

  INC国际专家脉络丛肿瘤手术切除案例一则

  患者是一名1岁男童,近3个月来有头颅增大及易怒病史,偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。

脉络丛肿瘤

  图4:大脑的磁共振成像显示,脑室占位,考虑脉络丛乳头状瘤病变,并有蒂连接,伴有中度脑积水

  体检结果显示正常,中枢神经系统检查后,患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常,无其他脑神经损伤。因此,临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离,呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示,右侧脑室后角有一个大肿块,并有蒂连接,伴有中度脑积水(图4)。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤,夹紧蒂部并烧灼,然后逐块切除肿瘤。

脉络丛肿瘤

  图5:显微照片显示纤维血管重要的多个乳头状结构(H和E,×40)

脉络丛肿瘤

  图6:显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E,x 100)

  切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处,肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖(图5)和(图6)。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。

  术后两周对患者进行CT扫描,发现脑积水减少,脉络丛正常出现。患儿的全部体征和症状术后均已缓解,他于两周后出院。

  病例主治医师介绍

国际教授

  意大利Concezio Di Rocco教授

  擅长领域:小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形等难治病症方面的治疗,他曾进行过12000多次神经外科手术。

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  • 更新时间:2023-01-29 16:47:33

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