脉络丛肿瘤是起源于脑室内脉络丛上皮细胞的罕见肿瘤，约占所有颅内肿瘤的0.4%-0.6%。尽管其总体发病率不高，但在儿童脑肿瘤中占比可达2%-4%，更是1岁以内婴儿中最常见的脑肿瘤类型​。

　　这类肿瘤可分为三种主要类型：脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅰ级）、非典型脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅱ级）和脉络丛癌（WHO Ⅲ级）。其中良性肿瘤与恶性肿瘤的比例约为5:1，约80%的脉络丛癌发生于儿童。于其位置特殊且常引起脑脊液循环障碍，脉络丛肿瘤的诊疗对神经外科医生提出了特殊挑战。

01 脉络丛肿瘤解剖特点与生理功能

　　脉络丛是大脑中一组高度专业化的结构，分布于侧脑室、第三脑室和第四脑室，其重要功能是产生脑脊液。这些细小的、海绵状的组织由大量毛细血管丛和覆盖其上的室管膜上皮细胞构成，形态上类似绒毛或手指状突起。

　　脑脊液是充满于脑室和蛛网膜下腔的无色透明液体，对脑和脊髓起着保护、支持和营养的作用。成年人每日产生约500ml脑脊液，保持着动态平衡。脉络丛就如同一个精密的生物过滤器和水泵，不断产生并调节着脑脊液的成分。

　　侧脑室是脉络丛肿瘤最常见的发生部位（50%），其次是第四脑室（40%）和第三脑室（5%）。肿瘤发生在有脉络丛的地方，两个或三个脑室同时受累的情况约占5%。

　　由于脉络丛丰富的血液供应和特殊位置，发生在此处的肿瘤具有独特的临床特点和治疗挑战。

02 脉络丛肿瘤临床表现与症状特征

　　脉络丛肿瘤的临床表现主要与颅内压增高和神经功能缺损相关。症状的出现取决于肿瘤的大小、位置和生长速度，以及是否阻塞了脑脊液循环通路。

​　　脑积水与颅内压增高是最突出的表现。在婴幼儿中，这可能表现为头围增大、前囟张力增高和精神状态改变（如淡漠、嗜睡或易激惹）。较大的儿童和成人则通常表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，甚至可能出现阵发性昏迷。

　　头痛具有特征性模式：常呈发作性，可能与体位变化相关。当头位变动使脑室受阻情况暂时解除时，头痛可突然缓解；再次阻塞时头痛又会出现。

​　　局限性神经功能障碍因肿瘤位置而异。侧脑室肿瘤患者中约半数出现对侧轻度锥体束征；第三脑室肿瘤可能导致双眼上视困难；后颅窝肿瘤则常表现为走路不稳、眼球震颤和共济运动障碍。

　　值得注意的是，约10%-20%的病例在X线平片上可见钙化灶，这是诊断的重要线索之一。此外，部分患者可能以自发性蛛网膜下腔出血为首发表现，或出现强迫头位等特殊体征。

03 脉络丛肿瘤发病机制与病因分析

　　脉络丛肿瘤的确切病因尚不完全清楚，但目前认为与多种因素有关，包括遗传因素、病毒感染和胚胎发育异常。

　　在遗传因素中，​TP53基因突变与Li-Fraumeni综合征密切相关。研究表明，脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌可出现在Li-Fraumeni综合征患者中，部分病例存在TP53密码子248的胚系突变。

　　病毒感染也可能参与发病过程。​猿病毒40（SV40）​​ 是一种小的原始DNA病毒，在脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌和室管膜瘤的演化中可能起到某种作用。人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦被认为与肿瘤的发生有关，但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

　　胚胎发育异常是另一可能机制。一些研究者认为，颅内脉络丛肿瘤可能是胚胎组织残留所致，在组织学上酷似正常的脉络丛组织，可能代表了局部的错构瘤样过度生长。

　　从分子机制看，经典的脉络丛乳头状瘤常显示超二倍体，有7、9、12、15、17和18号染色体的获得。9号染色体短臂的重复与脉络丛乳头状瘤和脉络丛异常增生相关，而超单倍体可能是脉络丛乳头状癌的特征。

04 脉络丛肿瘤诊断方法与影像评估

　　脉络丛肿瘤的诊断需要综合临床表现、影像学特征和病理学检查。​神经影像技术是初步诊断和评估的核心手段。

​　　CT扫描能很好地显示肿瘤的基本特征和钙化情况。平扫时，肿瘤通常表现为脑室内的等密度或稍高密度肿块，边界清楚但不规则，呈分叶状。约四分之一病例可伴有病理性钙化，这一特征对鉴别诊断有重要价值。

​　　MRI检查提供更优异的软组织对比度。T1加权像上肿瘤通常呈等或低信号，T2加权像则为等或略高信号。脑脊液渗入乳头之间使肿瘤呈“花瓣状”特征性表现，增强扫描时肿瘤呈现明显强化。

​　　脑血管造影在某些复杂病例中仍有价值。它能显示肿瘤染色和供血动脉情况：侧脑室三角区肿瘤常由外侧脉络膜后动脉供血；第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支；第三脑室脉络丛乳头状瘤则多由内侧脉络膜后动脉供血。

　　最终确诊仍需依靠组织病理学检查​。术中获得的肿瘤组织经过特殊染色和显微镜分析，可以明确肿瘤类型和分级，指导后续治疗决策。

　　腰椎穿刺和脑脊液检查也有辅助诊断价值，可发现压力增高和蛋白含量明显升高，甚至呈黄色。但需注意，颅内压显著增高时腰穿有诱发脑疝的风险，需谨慎评估。

05 脉络丛肿瘤病理分型与特征

　　脉络丛肿瘤在病理学上分为三个主要类型，对应不同的WHO分级和临床行为。

​　　脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅰ级）​​ 是良性肿瘤，由一层柱状上皮细胞围绕在纤细的毛细血管纤维组织周围的乳头状结构构成。细胞核圆形或卵圆形，位于上皮基底部，核分裂象不多，不侵及脑组织，无坏死。这类肿瘤很像非肿瘤性脉络丛，但细胞比较拥挤、细长。

​　　非典型脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅱ级）​​ 是中间类型，与良性乳头状瘤和癌之间的区别不很明确。这些肿瘤可能表现出一种或少许恶性组织学特点，如核分裂象增多，但尚未达到癌的诊断标准。

​脉络丛癌（WHO Ⅲ级）​​ 显示明确的恶性特征，包括核多形性、核分裂象多见、核浆比例明显增大、核密度增高。乳头状结构常不明显，伴片状瘤细胞灶性坏死，并常弥漫浸润脑组织。

　　免疫组化染色在鉴别诊断中具有重要价值。几乎所有的脉络丛乳头状瘤都表达角蛋白和波形蛋白，约90%表达S-100蛋白。脉络丛癌也常表达角蛋白，但S-100蛋白和甲状腺运载蛋白的阳性率比脉络丛乳头状瘤低。

　　值得注意的是，脉络丛乳头状瘤有约10%的癌变可能性（即恶变为脉络丛乳头状癌）。这一特点强调了长期随访和完整手术切除的重要性。

06 脉络丛肿瘤治疗策略与手术选择

　　手术全切是治疗脉络丛肿瘤的首选和主要方法，目标是尽可能完全切除肿瘤，解除脑脊液循环梗阻。

​　　手术入路选择取决于肿瘤位置、大小和周围结构关系。侧脑室肿瘤多采用经皮质或经胼胝体入路；第四脑室肿瘤则需考虑后颅窝入路。近年来，神经导航辅助的显微外科技术和神经内镜技术提高了手术精度和安全性。

​　　术中出血控制是手术成功的关键因素之一。脉络丛肿瘤血供丰富，术中出血风险较高。术前可行供血动脉栓塞、立体定向肿瘤内注射硬化剂等措施来减少术中出血。切除肿瘤前先阻断供血动脉也是重要技术环节。

　　对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当行分流手术​。幕上脉络丛乳头状瘤切除后，可能出现硬膜下积液，如钻孔引流无效，必要时可行硬膜下-腹腔分流术。

​　　术后决策基于肿瘤病理类型和切除程度。肿瘤全切除后通常不需要辅助放化疗。对不能手术的残余肿瘤或复发肿瘤，放疗是否有效仍存在争议。脉络丛乳头状瘤恶变为脉络丛癌时，对放射线敏感性增强，放射治疗常可取得一定的效果。

　　化疗多用于脉络丛癌，常用药物包括环磷酰胺、依托泊苷和顺铂。然而化疗在脉络丛肿瘤治疗中的角色仍在研究中，效果尚不尽如人意，并未广泛应用。

07 脉络丛肿瘤术后康复与长期管理

　　术后康复是一个多维度过程，需要根据手术范围和对脑组织的影响制定个体化方案。​早期活动和功能康复是恢复的关键。

　　术后患者应保持头高位休息，避免剧烈咳嗽或用力排便等增加颅内压的行为。康复期建议进行认知功能训练和肢体功能锻炼，定期复查头部影像学。

​　　饮食管理对促进康复很重要。术后应补充优质蛋白和维生素B族，限制钠盐摄入以预防脑水肿。饮食以高蛋白、高热量、低脂肪、易消化为原则，如牛奶、瘦肉、鱼类等，同时给予高维生素、高纤维饮食，即各种蔬菜、水果，避免便秘。

​　　并发症监测不容忽视。常见术后问题包括硬膜下积液、脑积水持续存在或复发、神经功能缺损等。术后应密切观察创口情况，防止出血和感染；妥善管理引流系统，防止逆行感染和引流管脱出。

长期随访对于监测肿瘤复发和处理术后并发症至关重要。术后第一年通常需要每3-4个月复查一次MRI，之后根据病情稳定程度逐渐延长间隔期。复查时需要做头颅和脊髓MRI，观察是否有复发和转移。

　　心理支持在整个康复过程中都很重要。患者和家属可能需要应对诊断、治疗和康复过程中的各种情绪挑战。专业心理咨询和支持小组可以提供有价值的帮助。

08 脉络丛肿瘤预后因素与生存率

　　脉络丛肿瘤的预后受多种因素影响，其中肿瘤病理类型和手术切除程度是最重要的预测因素。

​　　脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅰ级）​​ 预后通常良好。近年随着手术技术提高，全切术后5年无复发存活率已达100%。肉眼下全切除者10年生存率可达85%。这类肿瘤若能全切，几乎可以治愈。

​　　非典型脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅱ级）​​ 的预后介于良性和恶性肿瘤之间。这类肿瘤有丝分裂活跃，可能出现脑脊液播散，需要更密切的随访和监测。

​　　脉络丛癌（WHO Ⅲ级）​​ 预后相对较差，显示明显细胞异型性，可发生远处转移。次全切除者10年生存率为56%。这类肿瘤常浸润周围脑组织，并可能通过脑脊液播散，提示预后不良。

​　　脑脊液播散是重要的负面预测因素。出现脑脊液播散者提示预后不良，应及时予以全脑、全脊髓MRI检查和脑脊液分析。

​　　年龄和术前状况也影响预后。婴幼儿患者由于诊断常较晚，肿瘤体积较大，手术挑战性更高。此外，术前已有的神经功能缺损程度也会影响术后恢复质量。

　　随着多模式治疗策略的发展，包括手术、放疗和化疗的综合应用，脉络丛肿瘤的整体预后正在逐步改善。然而，对于复发或播散性病例，治疗仍然具有挑战性。

09 脉络丛肿瘤特殊人群与注意事项

​　　婴幼儿患者需要特别关注。脉络丛肿瘤是1岁以内婴儿最常见的脑肿瘤，占所有婴儿脑肿瘤的10%-20%。婴幼儿患者家长需密切监测发育里程碑，必要时进行早期干预治疗。

​遗传易感人群的监测也很重要。Li-Fraumeni综合征患者有发展脉络丛肿瘤的风险，这类患者可能需要更频繁的筛查和监测。

　　对于术后残留或复发肿瘤，治疗策略需要调整。可能考虑再次手术、放疗或化疗，取决于多种因素如肿瘤类型、距离上次治疗的时间、患者年龄和整体状况等。

​　　长期随访对所有脉络丛肿瘤患者都至关重要。即使是对预后良好的良性肿瘤，也需要定期监测以防复发。随访内容包括临床评估、影像学检查和必要的神经心理评估。

​　　生活质量问题应得到充分关注。即使肿瘤成功切除，部分患者可能遗留神经认知或功能缺陷，需要长期康复和支持。这包括物理治疗、职业治疗、教育支持和心理社会服务。

　　值得注意的是，脉络丛乳头状瘤若恶变，常发生蛛网膜下腔播散种植，个别有颅外转移。这一特点强调了长期随访的重要性，即使对最初诊断为良性的病例也是如此。

​以下是一些关于脉络丛肿瘤的常见问题解答：​​

​脉络丛肿瘤是怎么形成的？​​

　　脉络丛肿瘤的确切形成机制尚不完全清楚，可能与遗传因素（如TP53基因突变）、病毒感染（如猿病毒40）和胚胎发育异常有关。肿瘤起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，通过过度分泌脑脊液或阻塞脑室系统导致脑积水和相关症状。

​脉络丛是大脑什么部位？​​

　　脉络丛是分布于大脑侧脑室、第三脑室和第四脑室内的特殊结构，由毛细血管丛和覆盖其上的室管膜上皮细胞组成。它的主要功能是产生脑脊液，维持中枢神经系统的稳态和保护。

​脉络丛肿瘤有什么症状？​​

　　常见症状包括颅内压增高（头痛、呕吐、视乳头水肿）和局限性神经功能缺损（如肢体无力、共济失调）。婴幼儿多表现为头围增大和前囟膨隆，而较大儿童和成人则更多出现头痛和呕吐。

​脉络丛肿瘤通常是什么瘤？​​

　　主要包括脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ级，良性）、非典型脉络丛乳头状瘤（WHOⅡ级）和脉络丛癌（WHOⅢ级，恶性）。在儿童中以脉络丛乳头状瘤最常见，成人中也可发生所有类型。

​脉络丛肿瘤手术能治好吗？​​

　　脉络丛乳头状瘤通过手术全切通常可以治愈，全切术后5年无复发存活率达100%。脉络丛癌的预后较差，需要综合治疗（手术、放疗和化疗），次全切除者10年生存率为56%。

​脉络丛肿瘤手术有哪些风险？​​

　　手术风险包括术中出血（因肿瘤血供丰富）、神经功能损伤、感染、脑脊液漏和硬膜下积液等。现代显微外科技术和神经导航的应用已显著降低了这些风险。

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• 更新时间：2025-09-04 15:45:18

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