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“我还想孩子活很多个10年!”,必须战胜的脉络丛乳头状瘤

术前检查显示,堂堂右侧脑室后角存在一个大肿块,考虑为脉络丛乳头状瘤病变,且有蒂连接,同时伴有中度脑积水。
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  告别了,医生!我们堂堂终于顺利出院了,祈愿他今后的人生彻底远离脑瘤

  对于脑瘤患儿的父母而言,这是他们为孩子未来所怀有的最朴实愿望。唯有亲眼目睹孩子历经生死考验,方能如此深切地领悟健康的价值。回首过往,曾承载无数美好祝福顺利降生的堂堂,却猝不及防地遭遇厄运突袭。

  他仅与世界和平共处1年,便遭遇了重大威胁——一个脉络丛乳头状瘤。这种发生率不足颅内原发性肿瘤1%的罕见脑瘤,迫使年幼的堂堂承受巨大痛苦:头颅异常增大、易怒、间歇性呕吐......

  堂堂家人的痛苦同样深重。当时,他们尚未查明引发上述症状的“元凶”,因为辗转求医于多家医院、进行无数次检查,结果均正常。堂堂既无发热,亦无视力异常、言语障碍等神经系统异常表现,体格检查及中枢神经系统检查均显示其生命体征平稳、意识清醒。

  然而孩子明显状态异常,问题根源究竟何在?艰难奔波的就医历程令他们心力交瘁,但他们从未放弃堂堂。幸运的是,他们在多伦多大学附属儿童医院(SickKids)获得了答案:这一切均由脉络丛乳头状瘤引发。该肿瘤通过占位效应阻碍了脑脊液循环,导致头颅增大与呕吐症状,而其隐匿生长的特性也恰好解释了各项检查无明显异常的结果。

  即便在最初诊断阶段便面临挑战,但我们从未考虑放弃。他才1岁,人生道路漫长,只要能为他寻得更优秀的医生,我们付出再多辛劳也甘愿。所幸最终我们找到了,鲁特卡(Rutka)教授为堂堂实施手术后,其恢复进程一直顺利,我们才真正安心。

堂堂的恢复如何?

  术前检查显示,堂堂右侧脑室后角存在一个大肿块,考虑为脉络丛乳头状瘤病变,且有蒂连接,同时伴有中度脑积水

术前的检查显示,堂堂右侧脑室后角有一个大肿块,考虑脉络丛乳头状瘤病变,并有蒂连接,伴有中度脑积水。

  鲁特卡教授采用右顶骨开颅术和侧脑室切开术,于中央回后方作皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤后,夹闭蒂部并烧灼,最终成功切除肿瘤。术后病理结果确认为脉络丛乳头状瘤。

显微照片显示纤维血管核心的多个乳头状结构(左)、乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(右)

显微照片展示了纤维血管核心的多个乳头状结构(左),以及由排列整齐的立方至柱状上皮细胞构成的乳头状结构(右)。

  在鲁特卡教授的手术治疗后,堂堂康复进程非常顺利。两周后,堂堂的所有体征和症状均已缓解。CT扫描结果显示脑积水减轻,脉络丛恢复正常。他平安出院,术后无需任何辅助治疗。

脉络丛乳头状瘤:全切预后良好

  脉络丛肿瘤是一种罕见的、起源于脉络丛上皮的肿瘤,占所有中枢神经系统肿瘤的0.2%,好发部位为侧脑室或四脑室。其症状和体征与脑脊液过度分泌、循环梗阻或吸收障碍引发的颅内压升高相关,典型表现涵盖巨颅、囟门凸出、恶心、呕吐、头痛、共济失调等。

依据WHO中枢神经系统肿瘤分类(2021年第五版),该谱系包含三个亚型:

  脉络丛乳头状瘤(CPP,WHOⅠ级)

  非典型性脉络丛乳头状瘤(aCPP,WHOⅡ级)

  脉络丛癌(CPC,WHOⅢ级)

  其中,脉络丛乳头状瘤属于良性乳头状肿瘤。尽管存在诊断时或初诊后数年发生远处转移的病例,但多数CPP患儿在肿瘤全切除后预后良好,5年总生存率达90-100%。

鲁特卡教授研究:aCPP的治愈方法

  此外,针对脉络丛肿瘤的另一亚型——非典型性脉络丛乳头状瘤,鲁特卡教授曾主导一项研究:《Paediatric atypical choroid plexus papilloma: is adjuvant therapy necessary?》(小儿非典型脉络丛乳头状瘤:是否需要辅助治疗?)。

  该研究中,非典型性脉络丛乳头状瘤患儿的10年EFS(无事件生存期)和OS(总生存期)分别为75%和100%。研究结果表明,儿童aCPP可在不进行辅助治疗的前提下成功治疗,从而规避了放化疗潜在的毒性反应。手术实现完全切除,预后良好。

在这项研究中,非典型性脉络丛乳头状瘤患儿的10年EFS(无事件生存期)和OS(总生存期)分别为75%和100%。结果表明,儿童aCPP可以在没有辅助治疗的情况下成功管理,从而避免了放化疗潜在的毒性。手术可完全切除,且预后良好。
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  • 更新时间:2025-07-05 12:28:09

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