"别太担心，宝宝脑子里那个瘤子只要能全部切干净，以后有很大机会能跟正常孩子一样生活！"听到Rutka教授这番话，诊室里的父母紧紧握住了彼此的手。就在几分钟前，他们刚满周岁的宝宝杰森被确诊为侧脑室占位性病变。

　　三个月前开始，杰森的头围突然变大，断断续续吐了几次奶后，父母决定带宝宝去医院做个检查。然而当地医院始终没能给出明确诊断，大大小小的检查做了一堆，原因还是不清楚。难道宝宝得了什么罕见病？满腹疑惑的杰森一家来到上级医院，终于见到了Rutka教授。

　　杰森接受了头颅核磁共振检查。原来这些异常表现都是因为宝宝脑子里长了一个巨大肿块。肿瘤位于右侧脑室后角，已经引起了中度脑积水。

　　Rutka教授告诉杰森的家人：如果手术中最终确认为脉络丛乳头状瘤，那么这种WHO 1级的脑肿瘤只要能做到完整切除，将来的恢复情况会非常理想。家人短暂商量后，很快接受了手术建议。由Rutka教授亲自主刀，一点一点将杰森脑室中的肿瘤完全切除。术后病理结果正如教授所料——正是脉络丛乳头状瘤。

　　正如Rutka教授所说，手术后的杰森不需要再接受任何额外治疗。两周后，杰森恢复良好，顺利出院，所有症状都已消失。

　　脉络丛肿瘤是一种起源于脑室壁上的中枢神经系统肿瘤，在儿童中枢神经系统肿瘤中约占2%至4%。根据组织学特征，脉络丛肿瘤分为三种类型：脉络丛乳头状瘤（WHO 1级）、非典型脉络丛乳头状瘤（WHO 2级）以及脉络丛癌（WHO 3级）。

　　这类肿瘤通常生长在脉络丛区域，最常见于侧脑室，由于会阻碍脑脊液循环，往往伴随脑积水出现。在所有脉络丛肿瘤中，脉络丛乳头状瘤发病率最高，脉络丛癌次之，非典型脉络丛乳头状瘤最为少见。值得注意的是，发病率在1岁以下婴幼儿中最高，随年龄增长逐渐降低。

　　在预后方面，脉络丛癌与脉络丛乳头状瘤差距显著。Cannon等人对349例脉络丛肿瘤患者进行了统计研究，结果显示脉络丛乳头状瘤、非典型脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌的5年生存率分别为90%、77%和58%。另一项针对2000至2012年间确诊的102例儿童脉络丛肿瘤的回顾性研究则给出了更乐观的数据，三者的5年生存率分别达到100%、96.2%和64.7%。

　　大多数脉络丛癌属于散发类型，但也有约40%的病例与李-佛美尼综合征有关。这种综合征由TP53基因的致病性种系突变引起，因此这类患者家庭需要进行遗传咨询。此外，如果在李-佛美尼综合征患者身上发现脉络丛乳头状瘤，需要警惕其可能为非典型脉络丛乳头状瘤，并存在恶性转化的风险。

　　分子层面的研究进一步揭示了预后差异。TP53突变的脉络丛癌患者预后明显更差，回顾性和前瞻性数据均表明，这类患者的5年无进展生存率仅为0%至25%，而TP53野生型患者则可达到70%至80%。

　　手术切除的彻底程度是另一个明确的预后影响因素。至于放疗联合大剂量清髓性化疗及干细胞移植方案，目前仍在探索阶段，初步证据显示TP53突变患者可能从放疗中获益有限，更适合选择清髓性化疗方案。

　　对脉络丛癌生物学特性及长期预后的深入认识，将有助于指导未来临床试验的设计。由儿童神经肿瘤学联盟牵头的国际前瞻性研究正在推进中，目标是依据分子亚型对患者进行分层治疗，结合个体分子特征和患者年龄制定差异化治疗方案。

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• 更新时间：2026-05-06 18:18:13

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