同年同月同日生双胞胎，为何命运截然不同?

　　同年同月同目同时出生的姐妹俩，俩人的身高差别越来越大，身高差较大时，居然达到了惊人的15厘米。6岁的欣欣和双胞胎妹妹一直都有身高差距，然而仅仅这两年的时间，就差了这么多!欣欣父母带她就医检查才发现孩子居然是因为得了颅咽管瘤导致了发育迟缓!

　　欣欣还算幸运，因为有妹妹身高的对照，被父母及时察觉异常，因此没有出现脑积水、失明等严重的症状。但只要一天没有手术切除，欣欣就面临着较大的风险。

　　颅咽管瘤一般毗邻下丘脑和垂体，这两个内分泌枢纽，紧挨着颈动脉、基底动脉、三脑室等重要结构。如果肿瘤无法一次全切除，那么将来可能会经常复发。这个孩子可能一生都需要和这个疾病去做斗争。如果不做手术，这个孩子有6岁的生命，也许就停留在了这个夏天……

　　为什么颅咽管瘤会这么凶险?孩子如果得了颅咽管瘤需要如何规范进行治疗?今天就和大家一起聊一聊儿童视力和发育的“杀手”——颅咽管瘤。

　　1. 儿童颅咽管瘤为什么那么危险?

　　颅咽管瘤多发生在5到14岁的儿童群体，因为其病征的隐蔽性很多家长不能及时发现，及时治疗，导致发现时肿瘤就已经长得很大。颅咽管瘤的临床症状表现是多种多样的，它可以表现是生长发育障碍，身高长得慢，不能进入青春期，更多的人可能表现是头痛症状，还有表现为视力下降，直接影响到患者的生活质量，严重也会危及生命。

　　如果不尽快切除，任其在鞍区长大，压迫视交叉和视神经，就会导致不可逆转的视力下降、甚至失明。如果肿瘤继续长大，造成脑积水、颅压增高，就会危及生命。

　　留给医生手术的空间小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍。

　　但如果因为肿瘤位置的隐匿性，或者重要结构的粘连过于紧密，不能将肿瘤斩草除根，那么肿瘤就较易出现复发，而重复开颅手术会给患者带来较大的风险。要是全切，手术难度高，周边结构易受损;要是切不干净的话，肿瘤易复发，后患无穷。对神经外科医生来说，是较大的挑战，进退两难。

　　颅咽管瘤手术和治疗的潜在并发症可分为几类:

　　①神经系统障碍：严重的神经系统障碍，如顽固性癫痫、多发性颅神经障碍或偏瘫/瘫痪被认为是不可接受的，这通常是血管受损伤的结果。

　　②视觉障碍:造成额外的视力丧失被认为是不可接受的并发症发病率，也与死亡率增加有关。

　　③垂体功能减退是儿童颅咽管瘤术后较常见的并发症之一，相对于成人期起病的颅咽管瘤患者，儿童期起病患者术后合并1种或多种垂体激素分泌异常的情况更常见。多项研究结果显示，在术前有激素缺乏的患儿中，术后垂体激素缺乏的情况很少能得到好转，部分患儿可出现新发的垂体激素缺乏，这可能与手术对下丘脑垂体组织造成的水肿或者肿瘤本身有关，这样的损伤可能是长期的。

　　④代谢综合征和下丘脑肥胖:由贪食引起的严重、病态和高度难治性肥胖是下丘脑综合征的一部分。这可能发生在下丘脑后部核的损伤，特别是下丘脑腹内侧的损伤。肥胖的特点是体重快速且难治性增加，是不可控的食物摄入增加和基础代谢率降低之间能量失衡的结果。下丘脑肥胖发生在约40-60%的下丘脑损伤儿童中。正是这一因素与较差的生活质量和较低的总生存期密切相关。目前，没有合适的药物或手术治疗这种耐药性疾病。较好的治疗是预防和早期发现。严重的肥胖还与社会认知能力受损、睡眠模式紊乱以及注意力/行为问题有关。这种代谢综合征的特征包括腹部脂肪增多和不良脂质谱、阻塞性睡眠呼吸暂停、胰岛素敏感性降低、糖尿病和高血压，全部这些都增加了青少年和成人心血管合并症的风险。

　　⑤神经认知/行为障碍:虽然不会立即危及生命，但可能会在下丘脑和乳头体损伤后出现许多神经认知和神经行为问题，包括人格改变、下丘脑肥胖、记忆障碍、注意力缺陷、智商降低、精神病症状和情绪不稳定。与一般人群相比，全部这些问题都高度影响儿童的生活质量，并可能导致随着年龄增长有更大的依赖性。因此，尿崩症和下丘脑肥胖的存在预示着患者可能需要长期的监督护理，不太可能维持就业，并且对社会的贡献能力有限。

　　颅咽管瘤手术会有2%的死亡率，1%的偏瘫可能性，以及五百分之一的失明风险，他们能够闯过重重关卡，一起重返熟悉的课堂吗?

　　今天，人们普遍认为，治疗目标需包括强烈强调儿童的生活质量，同时不损害肿瘤控制。治疗计划试图较大限度地提高生活质量和生命长度。那关于儿童颅咽管瘤目前有治疗规范吗?

　　2. 儿童颅咽管瘤咨询规范(2021年版)

　　⑴显微外科手术

　　随着神经影像技术的不断完善，颅咽管瘤的术前评估亦取得较大进步。基于此，国内外学者根据肿瘤解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型，以解释肿瘤的位置、推测其生长模式，为手术入路的选取提供帮助。颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。

　　颅咽管瘤手术的关键是肿瘤与下丘脑–垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离，多数情况下只要在直视下锐性分离就能顺利地全切除。尽量识别和保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应寻找和保护。根据术前影像学表现判断垂体柄的位置，术中根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，可减少和减轻术后尿崩症。

　　⑵经鼻内镜手术

　　近年，随着技术的进步以及微创理念的广泛深入，经鼻内镜手术逐渐被推广。鞍内型颅咽管瘤为经鼻内镜手术的较佳适应证，鞍内型突破鞍隔向鞍上生长的颅咽管瘤，可采用扩大经鼻蝶入路。内镜经鼻手术具有如下优势：①镜像清晰，角度广，无死角，便于垂体–垂体柄暴露和保护，利于肿瘤全切;②神经血管结构牵拉小，术后视功能障碍、下丘脑缺血性损伤等发生率低;③镜下直视肿瘤及毗邻重要结构，便于及时调整手术策略。

　　现有多数研究表明手术切除程度与生存率存在相关性，倡导初次患者进行根除切除，避免反复手术，降低手术风险;术后残留病灶辅助放疗。瘤体较大、鼻腔狭窄等患者，不能盲目追求微创而致使手术失败、瘤体残留。手术医生应该根据不同分型的颅咽管瘤，在不同手术方式的优势与代价之间进行权衡，选择较佳预后的入路。

　　⑶儿童放射治疗的副作用

　　手术患者更有可能出现急性的，通常是长期性的神经内分泌功能障碍，这很可能是由于周围解剖结构的机械损害(例如，垂体柄和血管损伤)。另一方面，RT患者更容易出现晚期后遗症，包括内分泌、视觉、认知、心理、血管病变和继发性恶性肿瘤，这可能是毁灭性的(特别是在幼儿中)。

　　•内分泌方面的副作用:辅助放疗对术后内分泌病变的额外风险的确切程度很难估计，部分原因是许多儿童可能存在一些缺陷，而额外的缺陷可能是由手术干预引起的。术前内分泌功能障碍在儿童中很常见，生长激素缺乏是较常见的表现，其次是促性腺激素缺乏。相关研究回顾性评估了儿童颅咽管瘤患者的内分泌病变程度，包括那些只进行了有限手术和光子治疗的患者，随访10年。他们发现，受脑积水状况、种族和有无尿崩症等辅助因素影响，结果不尽相同。他们的发现包括:

　　●生长激素缺乏症的10年累积发病率在68-94%之间。

　　●促甲状腺激素缺乏症的累积发生率约为70-91%。

　　●促肾上腺皮质激素缺乏症的累积发生率在48%至70%之间。

　　●LH/FSH缺乏症的累积发生率在43% - 79%之间。

　　垂体前叶功能障碍的发生率似乎与辐射剂量有关。一些与体内平衡调节丧失有关的缺陷，如病态肥胖和贪食，或伴有或不伴有口渴机制的尿崩症，是独特的，通常与手术切除直接相关，在RT后很少见到。

　　•视觉副作用:儿童脑肿瘤RT治疗后视力下降的风险一般较低。不可逆视神经病变，由视神经器官进行性缺血和坏死引起，是剂量依赖性的。在56 Gy的较限剂量下，视神经病变的发生率明显降低。

　　•血管病变:进行性闭塞性血管疾病，可能表现为缺血性卒中(烟雾综合征)，可在放疗、手术操作后发生，也可因肿瘤包裹血管而继发于病理本身。当考虑辐射时，这种发病率与提供给颈内动脉和威利斯环的总剂量有关，而不是与辐射类型本身有关。

　　3. 总结：儿童颅咽管瘤的手术治疗策略

　　即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤较主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下追求全切除，是确定患者长期生存的基础。会复发的病例只是手术未获得全切除的病例，而获得全切除的病例是不会复发的。随着随访时间的延长，切除程度越高，复发率会不断降低，而次全切除加放疗的病人复发率会不断提高。患者在就医治疗时，除了关注手术的切除率，更要关注术后患儿的生长和发育等情况。我们应尽较大可能，给颅咽管瘤患儿一个无限的可能……

　　参考资料：

　　1.Segev Gabay，etc.Shifting Strategies in the Treatment of Pediatric Craniopharyngioma.Curr Oncol Rep. 2023 Dec;25(12):1497-1513.

　　2.卫健委 - 儿童颅咽管瘤咨询规范(2021年版)

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• 更新时间：2024-07-19 09:47:55

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