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脊索瘤术后能安稳几年?全切除/近全切除与更低复发率和更高生存率相关

脊索瘤术后一定会复发吗?多项研究报道表明,全切除(GTR)或近全切除与更低复发率和更高生存率存在相关性。在内镜技术普及前的多项早期研究中,全切除(GTR)已被证实与改善预后和降低复
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  脊索瘤术后一定会复发吗?多项研究报道表明,全切除(GTR)或近全切除与更低复发率和更高生存率存在相关性。在内镜技术普及前的多项早期研究中,全切除(GTR)已被证实与改善预后和降低复发风险相关。相关研究数据显示,全切除或近全切除患者组的5年无复发生存率达到84%,显著高于部分切除组的64%。多数系列研究均报道全切除/近全切除与更低复发率和更高生存率相关。

肿瘤术后残留过多的临床后果​

  37岁女性患者X女士,作为两个孩子的母亲,生活幸福且事业稳定。原计划陪伴孩子共同成长,却被脑瘤疾病困扰。五年期间接受四次手术干预,肿瘤持续复发。最初通过体检确诊脊索瘤,经多次手术和化疗后仍出现复发,肿瘤侵袭性扩展至斜坡、椎动脉、岩尖、脑干等关键区域。

图1:内镜下鼻内镜入路前的术前影像。(A - D) MRI T2 WI显示一个巨大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔,并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。

图1显示内镜下鼻内镜入路前的术前影像:(A-D)MRI T2加权成像显示巨大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔,并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。

  医疗团队告知患者,若不进行手术则生存期有限,但手术时机已非最佳。治疗面临难度大、风险高、治愈率低的挑战。此前手术医院不愿再次手术,X女士通过查阅大量资料发现法国Sebastien Froelich教授(福教授)具有丰富脊索瘤治疗经验和精湛技术,联系后获得肯定答复并成功实施手术。

福教授治疗策略分析​

  治疗策略分为两个阶段:第一阶段通过经鼻内镜手术切除肿瘤旁正中线区域病灶。存在担忧即使使用可调节角度内窥镜,齿状突旁区域肿瘤底部仍难以触及(图2)。根据MRI影像,怀疑脊索瘤浸润软脑膜平面和后循环血管。

  此外,患者有乙状窦后入路手术切除史,预计硬膜内存在广泛组织粘连。右侧枕髁完全被肿瘤侵犯(图1),肿瘤切除后需行颅颈交界区融合术维持稳定。

  综上采用两阶段手术方案:第一阶段经鼻内镜切除中线为主肿瘤,第二阶段远外侧入路开颅切除侧方肿瘤,实现最大程度安全切除(图2)。

图2:颅颈交界区肿瘤手术治疗策略分析,肿瘤的旁正中部分可以通过经鼻内镜手术切除。枢椎齿状突周边肿瘤(A和D处红色圆圈)、侵犯硬膜内部分的肿瘤与后循环接触(B和E处蓝色圆圈)和先前乙状窦后入路手术的粘连(C和F处黄色圆圈),这些部位的肿瘤更适合第二期远外侧开颅手术。

图2展示颅颈交界区肿瘤手术治疗策略:肿瘤旁正中部分可通过经鼻内镜切除。枢椎齿状突周边肿瘤(A和D红色圆圈)、侵犯硬膜内部分与后循环接触的肿瘤(B和E蓝色圆圈)以及既往乙状窦后入路手术粘连区域(C和F黄色圆圈),这些部位肿瘤更适合第二期远外侧开颅手术。

斜坡脊索瘤内镜经鼻切除术后复发研究​

  复发率与时间特征:脊索瘤生长缓慢,5年后仍存在复发风险。Zoli等对80例内镜手术的大样本研究显示,24例(40%)出现复发和/或残留进展(部分病例多次复发),中位复发时间20.5个月。值得注意的是,22例复发见于部分切除术后,仅4例在全切除(GTR)后经MRI证实复发,最终26.2%患者死于肿瘤进展。Koutourousiou等60例研究中,14例(23.3%)因残留肿瘤进展或复发接受再手术。Chibbarous等大系列研究报道复发率为11%。

  复发危险因素:术前MRI显示硬膜内广泛侵犯及术后早期MRI发现肿瘤残留,均与早期复发及后续进展显著相关。纯经鼻内镜手术适应证选择仍存争议:虽对中线病变适用性达成共识,但对侧方延伸及下斜坡病变,是否采用内镜手术取决于各中心经验。

斜坡脊索瘤预后影响因素分析​

全切除的关键作用与临床考量​

  斜坡脊索瘤预后受多种因素影响。基于人群数据库的研究显示:SEER分析指出较大肿瘤体积与较高年龄是生存率负面预测因素;另一项分析证实手术切除、年轻龄段及高手术量机构治疗是积极预后指标。

  全切除对预后的影响机制:内镜技术普及前的多项早期研究中,全切除(GTR)已被证实与改善预后和降低复发相关。研究显示全切除或近全切除患者5年无复发生存率显著高于部分切除组(84% vs 64%)。多数系列研究报道全切除/近全切除与更低复发率和更高生存率相关。

相关研究显示,全切除或近全切除患者的5年无复发生存率显著高于部分切除组(84% vs 64%)

  Chibbaro等指出术后早期MRI无肿瘤残留与复发风险降低显著相关。包括显微镜/侧方入路及内镜入路的多系列研究均证实,切除范围与降低复发、提高生存密切相关。研究发现肿瘤切除程度与初发(非复发)病变均与更长生存期相关。初次手术、病变位于斜坡上2/3及硬膜外病变与更高GTR可能性相关。

  然而实现理想切除需考虑实际问题:肿瘤包绕邻近神经血管的程度常决定安全切除边界。研究提示GTR率提升与并发症率降低与手术团队经验呈正相关。术前需综合评估神经血管受累情况,在功能保留与根治切除间寻求平衡。

术后辅助治疗必要性分析​

  尽管脊索瘤属低度恶性肿瘤,但因累及周边关键结构,斜坡脊索瘤切除术仍面临高致残致死风险。虽然全切除(GTR)是理想目标,但需与神经血管损伤风险相权衡,特别是病变向颈内动脉外侧延伸时,常需多术式联合及多模态治疗。

  颅底脊索瘤的罕见性导致高质量前瞻性试验缺乏,但学界普遍认同辅助放疗对疾病控制的价值。相比之下,辅助化疗与免疫治疗的作用尚未明确,非常规使用。在报告个体化数据的EEA研究中,52.0%患者接受辅助放疗,但放疗方案存在差异(包括调强放疗、立体定向放疗、质子束治疗等),临床医师需充分理解其区别。

  质子束治疗适用于肿瘤紧邻重要未受累结构的病例,其优势在于靶区外剂量骤降,可最大限度保护脑干、外展神经等关键结构。在明确放疗方式的系列中,46.5%患者接受质子束治疗。近期系统综述提示质子束治疗可能具有更高局部控制率与生存率,但需直接对比试验验证。该技术的主要局限是设备可及性与成本。

  以上专业内容来源于:INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员,Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,"福教授")在内的多名国际颅底外科专家共同制定的关于内镜颅底手术的国际共识声明(ICAR:ESBS)。

以上专业内容来源于:INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员,Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,“福教授”)在内的多名国际颅底外科专家共同制定了关于内镜颅底手术的国际共识声明(ICAR:ESBS)
Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,"福教授")

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  • 更新时间:2025-11-09 09:00:33

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