对于56岁的女性而言，五年前战胜乳腺癌本以为是人生最大战役的胜利，却未曾想命运安排了一场始料未及的 “加时赛”：短短一个月内，从不明原因的背痛迅速发展至双腿瘫痪（ASIA B 级），救护车的鸣笛声拉开了新一轮生死考验的序幕。影像学检查提示T2椎体占位性病变，最初考虑为乳腺癌转移，然而在手术减压后，病理结果确诊为极为罕见的成人脊柱原发尤文肉瘤。施罗德教授团队迅速启动多学科协作诊疗模式：先以化疗控制病情进展，再实施高难度肿瘤切除术，借助神经导航、超声骨刀等先进技术精准 “排险”，最终使患者从瘫痪边缘重获新生（ASIA E级，感觉运动功能正常）。历经18个月随访未见肿瘤复发，这一案例完美诠释了精准诊疗如何逆转 “看似不可能” 的预后！

一、突发瘫痪危机，罕见尤文肉瘤确诊

　　56岁的Alice万万没有想到，五年前成功战胜乳腺癌的自己，会突然面临更为凶险的挑战：一个月前毫无征兆出现的背部疼痛，竟在短短几周内让她双腿丧失力量！当救护车急速将她送往急诊时，她的下半身几乎失去知觉（ASIA B级），就连最基本的抬腿动作都成了难以完成的奢望。急诊将其转至 INC 国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席 Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）所在的科室。

　　脊髓损伤ASIA分级 由美国脊髓损伤学会根据脊髓损伤的临床表现制定，是临床常用的分级标准，共分为5级：

A 级：完全性损伤，损伤平面以下运动和感觉功能完全丧失；

B 级：不完全性损伤，损伤平面以下感觉存在（包含腰骶段感觉），但无运动功能；

C 级：不完全性损伤，损伤平面以下存在运动功能，且一半以上关键肌肉力量小于 3 级；

D 级：不完全性损伤，损伤平面以下存在运动功能，且一半以上关键肌肉力量大于或等于 3 级；

E 级：正常状态，感觉运动功能均正常。

　　MRI检查结果显示，第二胸椎处有一个形态狰狞的肿瘤正剧烈压迫脊髓！鉴于患者既往有乳腺癌病史，初步怀疑为上胸椎转移瘤，如图 1A 所示。

二、第一阶段治疗：减瘤手术联合化疗

　　在完成确诊及术前准备工作后，施罗德教授即刻实施肿瘤减瘤术，并对脊髓管进行精细的减压处理。术后患者神经功能障碍逐步改善，ASIA评分提升至C级。

　　随后，施罗德教授团队开展重新分期评估（涵盖肺部CT、骨扫描及乳腺钼靶检查），但未发现原发灶。病理组织学检查结果出人意料，提示为尤文肉瘤（ES），相关病理图像见图2。

　　在明确病理诊断后，患者接受了6个疗程的化疗（VIDE方案：长春新碱、异环磷酰胺、多柔比星、依托泊苷）。

三、第二阶段治疗：肿瘤完整手术切除

　　术后 6 个月复查 MRI 显示，骨外肿瘤部分已实现完整切除（图 1B），但疑似第一胸椎仍有肿瘤残留浸润。经多学科肿瘤讨论后，建议行第 1 及第 2 胸椎整体切除术（en bloc resection）。

　　初次手术后病理组织学图像。(A) 苏木精 - 伊红染色（HE），可见由小圆蓝细胞构成的片层结构（400 倍）；(B) CD-99 染色（400 倍）：免疫组化显示 CD99 膜表达；(C) 波形蛋白（vimentin）染色，呈现局灶阳性（400 倍）。

　　手术采用后路与前路联合入路的方式。后路经椎弓根进行C6/C7至T4/T5节段的固定，前路则切除Th1和Th2椎体，并实施C6至Th4前侧钢板固定。

　　手术步骤如下：首先，在神经导航系统引导下，自 C6 至 T4 行后路内固定。随后将患者体位由俯卧位调整为仰卧位，通过左侧前外侧入路完成肿瘤整体切除术。椎体重建采用可扩张式椎体替代器和前路钢板，融合材料选用纳米晶羟基磷灰石（Nanobone®, SpongioTech，德国魏达）。手术过程中运用超声骨刀（Söring，德国 Quickborn）辅助肿瘤切除，并持续进行神经电生理监测（MAP，SSEP），术后X线片。

四、术后康复与随访情况

　　术后患者生命体征平稳，进入恢复期，表现为轻度近端下肢瘫痪，随后转入康复治疗阶段。按照术后3个月、6个月、12个月及18个月的随访计划进行跟踪观察，均未发现肿瘤复发迹象。在18个月随访时，患者无肿瘤复发征象，背痛、神经根痛症状完全缓解，能够不借助拐杖自由行走，ASIA 分级达到 E 级。

五、罕见尤文肉瘤的诊疗要点解析

　　尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一种高度恶性的小圆细胞肿瘤，隶属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）家族，其独特的临床特征需引起临床医生的高度警惕。该肿瘤好发于10-20岁的青少年群体，男性发病率相对更高，典型发病部位为骨盆和长骨，而脊柱原发的病例仅占 4%-10%，其中骶骨型因具有较强的侵袭性且治疗反应欠佳，预后往往较差。

　　在病理学方面，尤文肉瘤的特征性表现为成片排列的小圆蓝染细胞，常伴随特征性的染色体易位 t (11;22)(q24;q12)。需要特别注意的是，脊柱原发的非转移性尤文肉瘤极为罕见，且以神经功能障碍为首发症状的患者通常预后不良。由于该肿瘤缺乏特异性的临床表现，确诊必须依赖组织活检，这给早期诊断带来了一定挑战。

　　当前，尤文肉瘤的标准治疗方案强调多学科协作的综合治疗模式。与瘤内切除相比，整块切除术（en bloc resection）具有显著优势，尤其是结合超声骨刀等先进技术时，既能实现更彻底的肿瘤切除，又能有效减少周围软组织损伤。多项回顾性研究表明，彻底的外科切除对于改善脊柱尤文肉瘤患者的生存率具有决定性意义。对于无法实现完全切除的病例，放疗可作为重要的辅助治疗手段。这一治疗策略的成功实施，离不开肿瘤科、放射科、病理科和脊柱外科专家的密切协作。

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• 更新时间：2025-05-26 09:35:03

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