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双侧丘脑胶质瘤是什么?双侧丘脑胶质瘤严重吗?

双侧丘脑胶质瘤是什么?双侧丘脑原发性胶质瘤是一种非常罕见的疾病。预示着丘脑脊髓质瘤病情检查和诊断的症状是多种多样的,占丘脑胶质瘤的一小部分,仅占所有脑肿瘤的1-1.5%。它通常是弥漫性低度星形细胞瘤(WHO II级),
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  双侧丘脑胶质瘤是什么?双侧丘脑原发性胶质瘤是一种非常罕见的疾病。预示着丘脑脊髓质瘤病情检查和诊断的症状是多种多样的,占丘脑胶质瘤的一小部分,仅占所有脑肿瘤的1-1.5%。它通常是弥漫性低度星形细胞瘤(WHO II级),主要见于成人,其中约25%涉及15岁以下儿童。由于病变处于深部脑部位置和受累神经结构的复杂性,手术难度高,术中稍有不慎就容易造成术后偏瘫等严重的后遗症,所以如果没有优秀的医生主刀的话,放疗是主要的治疗方式,手术干预仅限于活检和继发性效应管理的作用。

  丘脑是一种位于脑干正上方的成对结构,是身体和大脑皮层(大脑表面)之间传播的感觉信息的主要处理和传递中心。它还在运动中发挥作用,并在调节睡眠状态,意识和意识方面发挥作用。丘脑位于侧脑室和第三脑室(脑脊液或脑脊液流动的腔室)附近。这两个蒽骨通过穿过大脑中线的纤维相互连接。正是通过这些连接,丘脑胶质瘤可以频繁地交叉到大脑的两侧(双侧丘脑胶质瘤)。双侧丘脑胶质瘤的大多数病例包括弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。部分手术切除或活检后进行辅助治疗是双侧丘脑胶质瘤的常用治疗方法。预后取决于肿瘤等级和肿瘤扩散到周围关键结构的程度。

丘脑解剖图

  丘脑肿瘤约占所有中枢神经系统(CNS)癌症的2-5%儿童和大约1%的成年人。丘脑肿瘤多为单侧星形细胞瘤参与。原发性双侧丘脑神经胶质瘤或双丘脑神经胶质瘤(双侧丘脑胶质瘤)代表一种神经胶质瘤非常罕见的亚群,涉及两个丘脑,最近的报告表明其发病率0.84-5.2%。相关研究病例显示大多数病例的表现症状是变化多端,但相对温和,使得早期诊断丘脑胶质瘤很困难。由于双侧丘脑具有复杂的解剖结构和重要的功能区域目前,组织病理证实主要是通过活组织检查,与手术的作用切除是有限的。

  双侧丘脑胶质瘤预后怎么样?

  丘脑病变大多为低度星形细胞瘤。双侧丘脑胶质瘤病例大多为为星形细胞瘤或胶质母细胞瘤(GBM),无少突胶质母细胞瘤或其他类型的胶质母细胞瘤。大多数病例为星形细胞瘤,包括DA(II级)和AA(III级)。生存分析显示,GBM和高分级的死亡率较高,而Cox回归分析显示WHO分级是OS的独立预后因素。高级别双侧丘脑胶质瘤的OS明显短于低级别双侧丘脑胶质瘤。这些发现与先前关于脑叶、脑干、脊髓和丘脑外侧神经胶质瘤的研究报告相一致

  患有这种疾病的患者预后较差,在被诊断为II级双侧丘脑胶质瘤的患者中,相关研究中患双侧丘脑胶质瘤患者最长的生存期为3年。最常用的是以放疗形式对丘脑的辅助治疗,但其益处尚不清楚。从我们的病例中可以看出,未经治疗的WHO III级双侧丘脑胶质瘤的自然进展结果甚至更差。

  关于治疗,丘脑解剖结构复杂,手术切除困难,双侧丘脑胶质瘤根治性切除病例很少见报告,世界顶尖级神外医生或许可以做到切除,但是也不是所有,需要结合具体的情况。立体定向活检已经成为一种常用的诊断工具。与活检相比,肿瘤切除对单侧丘脑胶质瘤(UTGs)患者具有更好的临床效益。但是手术也意味着需要考虑术中术后风险,所以如果没有寻求顶级医学团队进行手术诊疗,对于手术需要谨慎选择,与侧丘脑相比,双侧丘脑解剖结构和病变侵犯更为复杂,手术难度大,术后无快速代偿功能,术后并发症更为致命。这可能是双侧丘脑胶质瘤预后较差的原因。

  放疗(RT)和化疗可以在临床和放射学标准方面提供短期优势。无论组织学上是否为恶性肿瘤,双侧丘脑肿瘤通常采用放射治疗。然而,放疗和化疗在双侧丘脑胶质瘤中的作用仍不明确。接受放疗、化疗等辅助治疗的患者中位生存期优于未接受辅助治疗的患者。所以一旦确诊不管是寻求手术切除、还是接受放化疗,都需要患者做出积极的应对,从而争取更好的预后。

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