2022年的夏天，对于十八岁的沐沐是一个意义非凡的夏天。在这个夏天，她和一个与自己纠缠了十六年的“不定时炸弹——多发性海绵状血管瘤”做了正式对抗。

　　我们讲过很多期关于海绵状血管瘤在不同位置的病变以及其影响。也讲述了相关的治疗时机和策略。本期我们来看看多发性的海绵状血管瘤是什么，它的治疗时机和治疗策略吧!

　　什么是多发性的海绵状血管瘤?

　　多发性海绵状血管瘤(multiple cerebral cavernous malformations, CCMs)是一种血管病变，通常表现为脑内多个海绵状血管瘤。这些病变是由异常扩张的血管构成，呈现海绵状结构，常伴有慢性出血和钙化。多发性海绵状血管瘤可能是散发性的，也可能是遗传性的，后者通常与遗传突变有关，特别是KRIT1、CCM2、和PDCD10基因的突变。

　　多发性海绵状血管瘤和单独病变的海绵状血管瘤症状一样。症状包括头痛、癫痫发作、神经功能缺失(如肢体无力、麻木等)以及出血引起的急性症状。MRI是诊断海绵状血管瘤的主要工具，尤其是T2加权和T2*加权成像可以清晰显示病变。

　　沐沐从4岁开始，与海绵状血管瘤进行对抗，年仅四岁的她就已经经历过切除两个病变的手术。十岁时，病灶再次被发现，此时的医生因为涉及到基底节出血，位置深且手术难度大，从而建议沐沐进行保守治疗。可是，海绵状血管瘤首次出血概率仅仅0.6%-1.1%，然而再一次出血就会达到30%-60%，而且出血间隔时间会不断缩小。从两岁开始，短短十六年中的四次出血，让沐沐的父母和沐沐决定不再继续等下去。终于，他们找到了INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员德国巴特朗菲教授。

　　巴特朗菲教授强调，多发性海绵状血管瘤是一种复杂且多变的病理状态，尤其是其临床表现和病变的位置可能对患者的健康产生重大影响。他在研究中着重指出，这种病变的遗传背景和分子机制需要深入研究，以便更好地理解其病理生理学和发展过。

　　那么，多发性海绵状血管瘤的治疗时机是什么呢?

　　沐沐也带着这个问题向巴教授提问。巴教授给出的回答是：“患者最后一次出血是在 2017 年 7 月。目前，她已得到临床改善，并且没有新的症状。这对于确定治疗指征很重要。虽然我现在不建议手术，但以后可能会有必要。”

　　所以，若是没有手术指征时，巴教授是不建议立刻进行手术的。

　　但与此同时，巴教授也给出非常肯定且积极回复：“如果需要手术的话，我可以为她进行手术，手术切除率将达到 100%。完全切除后，复发的可能性极低，但是由于多发海绵状血管瘤受基因的驱动，在另一个地方， 现在看不见的新病变可能会在后期发生。”

　　时间来到沐沐十八岁这一年，平安无事度过一年之后，沐沐的症状突然加重了。开始头疼头晕，眨眼、嘴角抽搐的癫痫症状更加明显。在做过核磁检查之后，发现原本在右侧基底节的病灶变大了，并且出现了新的出血在左顶叶枕区。

　　这一次，巴教授的回复是：建议手术。于是，沐沐和父母决定立刻接受手术。

　　对于多发性海绵状血管瘤，治疗策略包括以下几个方面

　　1. 保守治疗：

　　对于无症状或症状轻微且不影响日常生活的患者，采取保守治疗，包括定期监测和症状管理(如使用抗癫痫药物)。

　　2. 外科手术：

　　对于反复出血、严重癫痫发作或其他神经功能障碍的病变，外科手术切除。在多篇论文中详细描述了外科手术的技术要点和风险管理。

　　3. 多学科协作：

　　治疗多发性海绵状血管瘤需要多学科团队的协作，包括神经外科、神经内科和影像学专家。手术前的详细评估和术后的密切监测对于提高治疗效果和减少并发症至关重要。

　　4. 个体化治疗：

　　根据病变的位置、数量和患者的具体情况，特别是病变位于功能区或脑干时，需要极其谨慎的手术规划和技术，以避免严重的术后并发症。

　　对于手术，巴教授有着自己坚定的理念：“我为来自很多国家的脑干海绵状血管瘤患者，我的基本理念是，当你可以完美进行手术的时候才能治疗，确保患者将从手术中获益;如果风险太高，或者存在不利于手术的其他方面，那么我们应该推迟手术，甚至不进行手术。”

　　手术风险太大，面临神经功能缺失、肢体瘫痪、视力下降、听觉丧失、面瘫等风险，这个手术到底还要不要做?手术是否能够获益是巴教授选择是否手术的重要指征。有些病人的手术指征非常明确，不做病情会继续恶化，产生严重后果，甚至危及生命，非做不可，而做了之后可以改善患者的症状;有些病人手术后如果无法改善患者的情况，甚至比术前更差，巴教授是不会建议手术的。

(左侧红色为术前，右侧绿色为术后)

　　2022年5月，巴教授为沐沐进行了的安全且全切的手术。手术后，沐沐的家人对巴教授表示了感谢。

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• 更新时间：2025-04-09 10:30:27

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