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2个月内脑干出血2次,再出血风险高达30.8%,这种危险的脑血管瘤怎么治?

非常重要一个的临床特点是:脑干海绵状血管瘤出血率是大于其他部位,有的时候是高得多。
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  “She wants to know the surgery is difficult or not, because she is a little afraid”(她想知道这台脑干手术的操作难度如何,自己心里有些忐忑)

  “No no no”(不不不,对我而言难度并不算高)

  “At the end of last month, she suffered a new bleeding, for the surgery in this acute phase it's better because the blood is liquid and it's not solid”(上月月底她再次出现了脑干出血,急性期反而更利于手术开展,因为此时血肿还未凝固、质地偏稀)——INC巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授

  2个月内,年仅28岁的女孩琳琳先后2次脑干出血,诱因均为同一枚罕见的脑干海绵状血管瘤(又称脑干海绵状血管畸形,是由大量薄壁血管组成的海绵状异常血管团,性质脆弱、存在出血倾向,多伴随静脉畸形)。脑干海绵状血管瘤的临床特点之一是:出血率高于其他部位的海绵状血管瘤,部分场景下高出幅度显著。

  一旦出血,何时手术、能否手术,是患者与家属最关切的问题。琳琳与家人在查阅各类资料后得知,急性出血期属于合适的手术窗口,为尽快手术他们辗转多处求医,但脑干手术的高风险让多家医院未予收治。

  最终这台手术由INC旗下世界神经外科顾问团成员Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授主刀,苏州大学附属第四医院神经外科专家密切配合下顺利完成。

最终这台手术由INC旗下世界神经外科顾问团成员Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授主刀,苏州大学附属第四医院神经外科专家密切配合之下顺利完成。

  “All removed?So great!Thank you, Professor”——术后第1天,听到巴教授告知脑干部位的海绵状血管瘤已实现全切,且当天即可转出ICU、转入普通病房时,全程陪同琳琳的家人激动不已,悬了许久的心终于放下,同时对这位被大家称作“巴教授”的德国专家满是敬佩与感激。

术前  术后三个月

不到两月内2次脑干出血,年轻女孩治疗出路何去何从?

  原来2023年9月底,年仅28岁的琳琳因复视、左眼外展受限、易疲惫、嗜睡等症状首诊,完善头颅CT提示:脑干占位,存在微量出血可能,医生建议尽快完善增强MRI,前往上级医院就诊。

  随后她就诊多家医院,颅脑MRI平扫+增强提示“延髓交界处,海绵状血管瘤可能”,考虑到当时出血量较小,医生建议复查随访。

▼2023年9月琳琳核磁影像

2023年9月琳琳核磁影像

  然而从2023年9月底到就诊时,短短不到2个月时间内,琳琳已经发生了2次脑干出血,复视、手脚发麻、左眼外展受限等症状均在加重,但接诊医生给出的评估要么是建议继续随访,要么是提示手术风险极大。

▼2023年11月头颅CT

2023年11月头颅CT

INC巴教授:危险的脑干海绵状血管瘤出血后什么时候手术合适?

  INC德国巴特朗菲教授表示:基于他的临床经验,早期手术对患者更有利。

  是立即手术还是保守观察?会不会发生第三次出血?两次出血后虽经药物治疗,琳琳的复视症状仍在加重,手脚麻木也未消退。手术风险极高,心急如焚的琳琳与家人查阅各类专业资料后得知,此时手术时机相对合适,且这颗脑干病灶随时可能再次出血,出血量过大时可危及生命。

  治疗陷入困境时,接触到巴教授后一切迎来转机。

  “您好,我是脑干海绵状血管瘤家属,我们已经第二次出血了,我们了解到最佳手术时间是出血后的2-4周,我们想尽快手术。”

  巴教授评估:这个位置非常特殊,我很早之前的学术论文里就描述过这类病灶——位于桥脑与延髓的交界处,桥脑体积偏大,延髓偏小,因此病灶会呈现这类形态。这个位置恰恰是面神经、听神经、外展神经的发出根部,我有非常合适的手术入路,可以在不损伤这几组神经的前提下进入脑干抵达病灶位置。

  这枚海绵状血管瘤部分位于桥脑、部分位于延髓,是非常典型的位置,我处理过大量类似患者。此前我在苏州大学附属第四医院也完成过同类型的脑干海绵状血管瘤手术,患者恢复都非常好。

  这样的评估让琳琳与家人对手术更有信心。对脑干海绵状血管瘤患者而言,由于脑干属于传统“手术禁区”,多数人收到的建议都是保守观察,但保守观察本质是在等待,等待一位能够安全全切病灶的主刀医生出现,琳琳一家幸运地找到了这样的人选,最终收获了良好预后。也希望更多患者能将未知转化为确定,把握住诊疗的主动权。

脑干海绵状血管瘤为何要尽早手术?INC两位神外大咖研究分享

  INC巴特朗菲教授在学术沙龙中分享了其30余年脑干手术经验,以及370余例脑干海绵状血管瘤成功案例(截止至2025年8月),内容涵盖教授经手的脑干海绵状血管瘤临床病例资料、发表于国际知名神经外科期刊的论文及专著整理,主要涉及中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的位置与影像学特点差异、为患者选择适宜手术时机及入路的内容。

International Neurosurgeon's Circle

  通常脑海绵状血管瘤的年出血率为0.25%-0.7%,近期研究中该数值为每年2-5%;脑干区域的出血概率相对更高,年出血率达2.7%。此前未发生出血的患者,再次出血率可达18%-21%。且每出血一次,后续再出血的间隔会逐步缩短;每出血一次,患者症状呈进行性加重,神经系统症状能够恢复的可能性也随之降低。

Hemorrhage Rate

  手术全切是预防再次出血的核心手段。对于伽马刀治疗,巴教授也不推荐,因为伽马刀无法阻止后续再出血,教授有大量案例可佐证这一情况。

  国际脑血管病大咖、INC Lawton(罗顿)教授在研究《Brainstem cavernous malformations: Natural history versus surgical management 脑干海绵状血管瘤:自然史和手术管理》中也明确提出:脑干位置与出血性病变往往提示临床病程更具侵袭性,这一观点有强力证据支撑。采取观察策略时,这类病变的预估5年再出血风险为30.8%,发生再出血或与出血无关的新发神经功能缺损的风险为50.7%。

脑干海绵状血管瘤:自然史和手术管理

  虽然脑干海绵状血管瘤曾一度被认为无法手术,但患者选择、手术暴露、术中MRI引导、MR纤维束成像及神经电生理监测的技术进步,让多数接受手术的患者获得了良好结局。手术结果受多种因素影响,包括病变体积较大、跨越中线、存在发育性静脉异常、年龄偏大、从病变出血到手术的时间间隔较长。根治性切除是脑干海绵状血管畸形安全有效的治疗手段,可预防症状性患者再出血。

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  • 更新时间:2026-07-14 09:17:04

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