脑干海绵状血管瘤危险因素有哪些？

        脑海绵状血管瘤(CCMs)占颅内血管畸形的10%-15%，人群发病率为0.4%-0.8%。一由于血流缓慢，临床上常被认为是静止的和血管造影隐匿的，高达40%的患者无症状。在基于人群的队列中，2脑干海绵状畸形(CMs)的复合结果(出血或局灶性神经功能缺损(FND))的5年风险约为57.1%，这与我们近期的荟萃分析中出血/FND表现的50.7%的发生率一致。由于存在重要和致密的神经结构，具有小体积的功能性部位和对轻微出血的高度敏感性，四脑干已被证实与症状性出血有关。CCMs的自然史和脑干CMs的良好手术结果已经被广泛描述，但是关于未经治疗的脑干CM的神经学结果的数据很少，除此之外，个别报道也很少。脑干CMs出血可导致严重的神经病变、生活质量下降，甚至与患者相关的意外死亡。

　　在以前的研究中，结果的危险因素是有争议的和不一致的。在手术系列中，更大的损伤尺寸，年龄较大，多次出血，distance visual acuity和不良的术前状态被证明预示着糟糕的结果。然而，偶尔也有相反的发现，即多次出血不会导致恶化的结果。实质侵犯、周围组织的操作、术后神经可塑性差和不利的基线数据可能是变异的原因。

　　在未经处理的系列中，Kupersmith以及其他人12声称发作或再出血的总次数对神经系统状态几乎没有影响。相反，萨米以及其他人25与仅发生一次出血(25.0%)相比，多次出血后神经功能恢复的几率较低(6.25%)。李报道了类似的结果以及其他人17在1次、2次和3次出血后分别显示26.9%、13.0%和0%的完全恢复率。新的出血事件将中断恢复过程或进一步导致临床恶化。我们的单变量危险因素与Garcia提出的分级标准(大小、穿过中轴中点和DVA)的五个评估因子中的三个一致以及其他人。16在我们的多变量分析中，DVA和穿过中轴中点是独自的。病变跨越中轴中点，有肿块效应，涉及双侧神经结构，产生更多的发病率，可能会控制出血性发作后的恢复。DVA被发现与CM的发生有关，并且也被确定为预期出血的评估因子；同时，DVA可能会影响病灶周围的静脉引流，随后出现脑干水肿、血栓形成或缺血，从而危及神经功能。

　　INC巴特朗菲教授脑干海绵状血管瘤经典案例

　　51岁严女士5年内3次出血症状逐渐加重

　　术前情况：5年内2次出血，肢体麻木无力症状逐渐加重

　　一阶段：2012年严女士偶尔出现头晕，2015年出现左侧面部麻木，头颅MR示：延髓海绵状血管瘤。2016年5月出现频繁呕吐，头颅CT示海绵状血管瘤出血（具体不详），给予对症处理后，保守治疗。

　　二阶段：2016月，严女士出现突然上肢无力，喷射性呕吐，行头颅CT示，海绵状血管瘤再次出血。严女士出现复视，眼颤等不适，面部轻度麻木。给予对症治疗20天后给予出院。

　　三阶段：2018年4月，严女士再次出现头晕、头疼伴呕吐，此时严女士已经肢体无力，无法下床，完全卧床静养一个月左右，给予对症治疗，好转后出院。出院后在家无床休息3个月余后，开始缓慢下床进行功能锻炼，患者表现为左侧面部麻木，头颈部偶尔出现抽动，偶有睡眠时也会发生，吞咽功能降低，偶尔出现无法吞咽口水，进而呛咳。

　　术前患者吞咽功能降低，左侧整体麻木感明显，左侧肢体温觉、痛觉减弱。走路需要人搀扶，站立式有晕厥感。

　　INC巴特朗菲教授全切手术：

　　病变深藏在高位颈髓腹侧且压迫脑干，咨询了国内一些医院的专家，他们都表示手术风险较高，不建议手术治疗，建议保守观察。多方查询后严女士选择视频面对面咨询INC德国巴特朗菲教授，教授表示：仍有很高的再次出血风险，可能造成高位截瘫，每年出血的风险是逐渐递增的，建议尽早考虑手术全切海绵状血管瘤。他可以为严女士全切病变，并且不会造成任何神经损伤。

　　然后严女士赴德接受巴教授手术，教授使用其提出的神经外科较难手术入路之一“远外侧入路”为其全切肿瘤。术后当晚即拔出气管插管、完全自主呼吸，术后2天迁出ICU，能自行独自行走，且无任何神经功能损伤。

　　术后情况：

　　术后当晚即拔出气管插管、完全自主呼吸，术后2天迁出ICU，能自行独自行走，且无任何神经功能损伤。

　　严女士术后二天即可无人搀扶行走

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• 更新时间：2023-09-04 16:27:05

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