患儿欢欢近期三周持续出现头痛症状，除头痛外无其他明显不适表现。家属在症状持续存在的情况下，决定进行医学检查。磁共振检查结果显示大脑透明隔区域存在实质性肿块，伴有脑积水表现。

　　经诊断确认肿瘤属良性病变，生长速度缓慢。由于发现及时，预后评估较为乐观。治疗团队由德国Joachim K. Krauss教授主导，通过术中磁共振引导下右脑室经皮层入路实施肿瘤切除手术。

　　手术过程中发现肿瘤与穹隆结构粘连，未能实现完全切除，但达到最大程度安全切除。术后病理诊断为菊形团形成性胶质神经元肿瘤（RGNT），属于WHO Ⅰ级低级别肿瘤，具有较低复发风险。

　　术后随访显示患儿恢复良好，未出现新发神经系统症状，头痛症状完全缓解。术后两年随访显示病情稳定，脑积水改善，无肿瘤复发迹象。患儿无需接受放化疗辅助治疗，已恢复正常生活。

疾病特征与临床表现

　　菊形团形成性胶质神经元肿瘤（RGNT）是罕见的惰性肿瘤，同时包含神经胶质和神经元成分，占神经上皮性肿瘤的1.5%-3.0%。病理学特征表现为肿瘤细胞形成特征性菊形团结构，即神经元围绕血管或纤维中心呈放射状排列。

　　肿瘤好发于第四脑室，起源于室管膜下区域，生长缓慢。也可发生于松果体区、脑干、视交叉、丘脑、侧脑室及脊髓等部位。早期常无明显症状，随着肿瘤进展可能出现颅内压升高、小脑功能障碍及脑积水相关症状。

治疗策略与预后评估

　　手术切除是RGNT的首选治疗方案，全切除术后治愈率超过85%，5年生存率高于90%。对于肿瘤位于功能区或毗邻重要血管的病例，可选择次全切除并密切随访。放疗和化疗不作为一线治疗方案，仅适用于复发或无法手术的病例。

　　RGNT复发较为罕见，部分残留肿瘤可能呈现缓慢进展特征，需要定期进行MRI随访监测。该肿瘤具有较好的生物学行为，多数患者术后可获得长期生存。

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• 更新时间：2026-02-12 17:17:37

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