脑海绵状血管瘤为何会引发癫痫？

　　脑海绵状血管畸形（CCM）是一团结构异常增生的血管团，形态类似葡萄串，血管壁极为薄弱，极易发生渗血。这种病变会持续刺激周围脑组织，使其形成异常的致痫网络，同时出血后产生的含铁血黄素沉积还会进一步加重脑损伤，最终诱发癫痫发作。

　　很多患者会问：CCM引起的癫痫与其他类型的癫痫有什么区别？其一，这类癫痫属于结构性癫痫，病灶位置明确，病因清楚，不同于许多找不到器质性病因的原发性癫痫。其二，CCM相关癫痫对药物的反应往往不理想——研究数据显示，高达58%的患者属于药物难治性癫痫，即使联合使用两种以上抗癫痫药物，发作依然无法得到有效控制。

　　一旦出现疑似或确诊的癫痫发作，应尽早前往正规医院神经内科或癫痫专科中心就诊，进行长程视频脑电图监测以及头部磁共振（MRI）平扫与增强扫描。这两项检查不仅能明确癫痫发作的类型，更重要的是能够帮助识别CCM这类存在潜在可治疗病因的情况。只有明确了病因，医生才能为患者制定科学、合理的长期治疗方案——药物还是手术，都需要以此为依据。

手术的效果与安全性如何？

　　INC国际神经外科专家巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授带领的研究团队，在国际权威学术期刊《Epilepsia》上发表了一项大规模多中心临床研究，系统分析了168例幕上海绵状血管畸形合并癫痫患者的临床资料。入组患者均为单发病灶合并症状性癫痫，全部接受显微外科手术完整切除病灶，术后平均随访时间为25个月。

　　研究的核心结论是：对于CCM所致癫痫，显微外科手术切除是一种既有效又安全的治疗方式。具体数据如下：术后第一年，达到Engel Ⅰ级（无发作或仅存先兆）的患者比例为70%；术后第二年，保持无发作状态的比例为68%；术后第三年，依然无癫痫发作的患者占比为65%。换言之，超过三分之二的患者在手术后实现了长期无发作，其中不乏此前多种药物治疗均告失败的难治性病例。

　　在安全性方面，本次研究的168例患者中无一例死亡，仅7%出现轻度暂时性神经功能缺损，表现为短暂的肢体乏力或感觉异常，且均为一过性变化。与癫痫反复发作带来的意外伤害风险、认知功能损害以及生活质量持续下滑相比，手术的安全性具有相当高的可接受度。

　　当然，并非所有患者术后都能彻底摆脱发作。研究显示，约5%至9%的患者术后改善效果不明显（Engel Ⅳ级）。主要原因包括以下三点：第一，致痫网络已超出病灶本身的范围——CCM有时只是大脑异常放电网络的一个"触发点"，其周围脑组织，尤其是含铁血黄素沉积区域，可能已发展出独立的致痫性，单纯切除病灶并不能清除这片"土壤"；第二，患者存在多发性或隐匿性病灶；第三，术后停药时机过早——即便手术顺利完成，大脑仍需要一段时间进行功能重塑与稳定，通常建议在医生指导下继续服药1至2年，再逐步考虑减停。

哪些患者能从手术中获得最大收益？

　　研究团队在肯定手术总体价值的基础上，进一步深入分析，找出了能够预测术后"完全无发作"（Engel Ⅰa级）的四项关键因素。手术年龄超过30岁的患者，癫痫控制效果相对更好；病灶位于内侧颞叶时，手术往往能同步切除周围的致痫网络，包括杏仁核与海马，控制率因此更高；病灶直径小于1.5厘米的患者，完整切除的可能性更大；术前以部分性发作为主、无继发性全身性发作的患者，术后效果同样更为理想。

　　此外，研究还纠正了临床上两个广泛存在的认知误区。第一个误区是"病史越长，手术越没用"。传统观念认为癫痫病史越久，手术预后越差，但本研究的数据并未发现术前癫痫持续时间与手术结局之间存在显著关联。即使病史已长达多年的患者，同样有机会通过手术获得良好控制，不应因"拖得太久"而自行放弃手术的可能性。第二个误区是"发作越频繁，越难通过手术解决"。研究结果显示，术前发作频率的高低与术后效果之间并无必然联系。即便是每月发作数十次的重度患者，手术依然可能带来根本性的改变。发作频繁，恰恰可能是更需要尽快手术干预的信号，而非拒绝手术的理由。

　　与脑海绵状血管畸形长期共存，意味着要持续面对癫痫反复发作与出血风险的双重不确定性。这项基于168例患者的研究为临床决策提供了有力依据：显微外科手术切除不仅是安全可行的，更是实现长期无癫痫发作、切实提高生活质量的优选方案。最终的治疗决策，应在经验丰富的癫痫外科中心，由神经内科、神经外科、影像科等多学科团队对患者进行全面的术前评估后，审慎共同制定。

关于作者

　　巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员，曾任世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会主席，现任德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任。其专业领域涵盖大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变的肿瘤切除术与神经吻合术，以及各类椎管内肿瘤手术。巴特朗菲教授还收到来自欧洲、中东、北非及亚太、美洲、非洲共40余个国家的学术邀请，应邀出席逾400场国际神经外科学术会议或担任特邀发言人，在颅底外科与显微外科血管病变治疗领域对国际神经外科学科发展做出了重要贡献。
 

参考文献：Helmut Bertalanffy et al. Seizure Outcome after Resection of Supratentorial Cavernous Malformations: A Study of 168 Patients. Epilepsia, 2007;48(3):559-565.

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• 更新时间：2026-03-31 09:11:27

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