颅咽管瘤是罕见的肿瘤，估计发病率为230万。它们非常常见于儿童(5-15岁)和老年人(60-70岁)。它们是儿科人群中非常常见的非恶性肿瘤，占该年龄段所有脑肿瘤的6-9%。不存在明显的种族或性别偏好。这些肿瘤通常位于蝶鞍内或上方，并通过压迫邻近的神经结构产生症状。缓慢的生长和症状的潜伏发作通常会延迟诊断。潜在的症状是广泛的。它们包括视觉器官压迫引起的视觉缺陷、内分泌缺陷，如尿崩症(DI)或垂体或垂体柄压迫引起的泛垂体功能减退、下丘脑压迫和导致睡眠、食欲或热调节异常的功能障碍，或脑积水症状，如头痛或脑脊液通路阻塞引起的呕吐。在诊断时，注意到20-50%的儿童激素不足，这使得内分泌测试成为强制性的诊断之一。

　　尽管在组织学上是良性的，但这些肿瘤在治疗后经常复发，它们与关键神经结构的密切联系可能导致更恶性的病程。手术治疗的选择范围从GTR（全切除）到更保守的手术(即，仅次全切除（STR)或活检，随后是术后放射治疗(RT)，或其他侵入性较小的手术，如神经内窥微创手术或在肿瘤囊肿内放置ommaya储液囊以输送抗肿瘤药物。非手术疗法包括立体定向放射外科或全身化疗。在过去的几十年里，为了平衡肿瘤控制和生活质量，在治疗中出现了从最大切除到更小干预的范式转变。富有挑战的颅咽管瘤开颅手术还是内镜微创？

　　开颅手术：颅咽管瘤传统老牌治疗策略

　　历史上，以实现GTR为目标的开放性颅外科手术一直是治疗的选择，因为它允许快速减压，提供组织学诊断，并被认为是最大限度地减少复发。GTR的结果在很大程度上受到外科医生经验的影响，并且这些肿瘤侵入附近关键神经结构的趋势经常导致显著的发病率。多个机构已经公布了关于这种肿瘤的历史数据，我们可以从中提取几个趋势。GTR之后的报告复发率从7%到34%不等。报道的死亡率高达20%。术后需要永久性激素替代治疗的比例为80-86%，永久性DI的比例为75%-90%，视力恶化的比例为10%-33%。较大的肿瘤和较大的下丘脑侵犯与较差的结果相关。这些结果将有助于得出结论，GTR经常与高外科发病率有关。其他因素也被证明与较高的发病率有关，包括10岁前的诊断和首次出现颅内高压。

　　GTR缺乏可接受的结果，导致采用更保守的手术计划(包括STR或活组织检查)治疗这些肿瘤的组，在某些病例中采用RT治疗。在GTR和STR+RT治疗组中，没有发现5年无进展生存期有显著差异;然而，没有RT的STR明显增加了复发率。当看着意味着质量调整生命年(提升),结果在5年随访,活检+RT与最意味着QALY(0.2 3.9,标准差(SD)),紧随其后的是内镜手术(3.7,0.2 SD),更冷淡地,STR GTR+RT(0.2 2.9,SD)和(2.7,SD 0.1)。

　　内镜微创手术：创伤小，并发症少

　　对于有内镜检查经验的外科医生来说，与开放手术相比，鼻内镜手术显示GTR的复发率更高(66-69%对48%)，复发率更低(18%对28%)，永久性DI的发生率更低(27-32%对48%)，视力恶化更少(1.7%对11%)。这种手术通道在很大程度上避免了穿过关键的神经血管结构，并允许更好地观察肿瘤的亚腔间隙和鞍内部分，这是一种常见的漏诊，也是开放手术后复发的常见原因。然而，这种方法并不能避免由于肿瘤附着在周围结构上而导致的拉伸或操作损伤的风险。

　　近十几年来，神经内镜技术的改革和兴起，国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命，利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术，是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤，同显微镜相比，内镜经鼻手术具有创伤更小，视野更清晰，显露范围更广泛，能够近距离观察病变，大大减轻了手术损伤，减少了并发症，提高了手术疗效。且术后痛苦小，恢复快，住院时间短，费用低。

　　INC国际教授神经内镜完整切除颅咽管瘤两则

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际大师级专家，比如世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席巴特朗菲教授，现任世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、当前的国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S.Schroeder教授等，在此特别节选INC国际教授之颅咽管瘤神经内镜下经鼻切除手术的两则经典案例，供参考。

　　病例1：72岁，缓慢进行性精神衰退

　　术前CT：显示大的囊性颅咽管瘤，伴有闭塞性脑积水。第三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

　　手术方法：小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

　　术后情况：肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常，术后患者恢复地很好，记忆障碍消退，垂体功能保留。

　　病例2：57岁，高度视力丧失、视野受限。眼科检查显示左侧0.1和右侧0.2的视力以及高级双时间偏盲。

　　术前MRI：不对称的对比吸收性鞍上病变，怀疑颅咽管瘤。

　　手术方法：神经内镜下颅咽管瘤微创切除术

　　术后情况：术后14天视野确定已经显示出外部边界的明显改善。视力右侧为1.0，左侧为0.9。短期尿崩症也已完全消退。术后一年MRI显示完全肿瘤切除，保留垂体姿势和脑下垂体。手术后2年，没有复发性肿瘤。

　　以上两例颅咽管瘤都得到了完整切除，且术后恢复良好，并发症少，垂体功能得到了大程度保留，这对于医生而言，堪称为颅咽管瘤切除术的完美典范，对于患者而言，极高的切除率以及极大的安全性是患者获得良好术后生活质量和长期生存的重要保障。

　　INC一方面致力于国内外神经外科学术、技术交流，另一方面，INC旗下世界神经外科顾问团包括巴特朗菲教授、Sebastien Froelich教授、Henry W.S.Schroeder教授在内的10多位世界神经外科不同细分领域知名专家也专注为国内颅咽管瘤、垂体瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤等神经外科及疑难脑肿瘤疾病患者提供终极诊疗意见和效果至优的手术策略。国内病患不出国门可最快在48小时内得到这些世界大师级神外专家的世界前沿解决方案。拨打电话400-029-0925或微信扫一扫咨询INC专业医学顾问即可预约您需要的INC国际教授远程咨询。

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