一、癫痫：大脑受损的“凶手”之一

• 　　癫痫发作会导致大脑的哪些损伤?
• 　　孩子的认知发展会因为癫痫发作而受损吗?
• 　　一次癫痫发作会引发更多的癫痫发作吗?
• 　　多次癫痫发作会造成终身的后遗症吗?

　　2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)将癫痫发作初步分为局灶性癫痫发作、全身性癫痫发作以及不明发作。根据癫痫发作的原因、类型、次数、症状轻重以及持续时间，对大脑所产生的影响也不一样。

　　癫痫每发生一次，神经细胞就会过度释放电流，同时也会给患者的脑部神经造成伤害，损伤神经细胞。尤其是癫痫的强直阵挛症状或者大发作，这样的发作类型出现次数越多，造成的大脑损伤就越严重。

　　足够的证据表明，癫痫持续状态长达30分钟后，癫痫活动本身会导致神经元的丢失，进而发生脑损伤。此外，癫痫引起的脑损伤程度和患者的年龄、发育阶段紧密关联。成人和青少年的大脑比新生儿和婴儿的大脑更容易在癫痫发作后受损。

　　简而言之，癫痫对患者的影响是多种因素综合作用的结果，这些因素包括起病年龄、癫痫病因、发作类型、发作频率、严重程度、是否及时规范的治疗等，分析癫痫对大脑的影响，必须根据个体特点全面分析。

　　那么，不同的癫痫类型以及癫痫持续状态如何影响大脑结构和功能?INC国际儿童脑肿瘤大咖James T. Rutka教授又带来了什么治疗儿童癫痫的好方法?

　　二、不同的癫痫类型

　　类型一：新生儿癫痫

　　发育中的大脑容易癫痫发作，国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy，ILAE)在2023年发布的报告中指出，癫痫发作是新生儿期较常见的神经急症。

　　大多数新生儿癫痫发作是急性诱发的(或有症状的)，通常与缺氧缺血性脑损伤、颅内出血、动脉缺血性中风或颅内感染有关;也有部分慢性症状性原因，如大脑发育不良和先天代谢缺陷;此外还有特发性遗传性癫痫，如婴儿早期肌阵挛性脑病和家族性新生儿惊厥。

　　在10%-15%的婴儿中，癫痫发作是新生儿癫痫的表现，通常是由于皮质畸形、遗传缺陷或先天性代谢缺陷所致。新生儿癫痫患儿的预后虽然有所改善，但仍然很差。新生儿癫痫发作的死亡率很高，在15%-30%左右。在幸存者中，大约30%的人会出现神经系统后遗症，包括癫痫、智力迟钝和脑瘫。死亡率和神经系统发病率风险较大的是那些患有持续、难治性癫痫发作的新生儿。

　　新生儿癫痫会损伤大脑吗?

　　有研究提出，这些癫痫发作由于能量消耗和大脑代谢功能障碍会导致神经损伤。然而，由于这些长期持续的癫痫发作往往发生在中枢神经系统及损伤严重的新生儿身上，因此很难区分癫痫发作造成的继发性损伤和潜在病因对大脑造成的原发性损伤。

　　遗传决定的良性家族性新生儿惊厥是一种常染色体显性遗传癫痫综合征，通常表现为短暂性抽搐。这些抽搐通常在出生后的第一周开始，每天可以发生多次，可能难以治疗。通常癫痫发作会在16个月大时开始缓解。

　　尽管在以后的生活中，发热性和无热性癫痫发作的风险会增加，但患儿的精神运动症状往往是正常的。精神运动出现延迟的情况可能是遗传因素导致，而不是由于癫痫发作。总之，对于癫痫发作是否会损害新生儿大脑依然要综合分析。

　　类型二：儿童癫痫

　　很多癫痫患儿的预后是好的。虽然癫痫在活跃并需要抗癫痫药物治疗时期，可能会短暂观察到认知和行为障碍，但没有明显的证据表明他们的癫痫导致了严重的长期残疾。

　　相比之下，一些癫痫儿童会有相关的精神运动减慢或退化，即使没有癫痫发作，这种情况也会持续下去。但是大多数儿童癫痫发作介于这两个极端之间。

　　可通过外科手术获得“治愈”的儿童癫痫包括局灶性脑皮质发育不良、结节性硬化症、下丘脑错构瘤、脑颜面血管瘤病以及Rasmussen脑炎。

　　结果趋于良好的癫痫，即所谓的良性癫痫，包括良性罗兰多癫痫、儿童失神癫痫和青少年失神癫痫。可有潜在长期精神运动减慢或消退的癫痫包括：

• 　　(1)Ohtahara综合征：早期婴儿癫痫性脑病伴抑制爆发
• 　　(2)West综合征：婴儿痉挛
• 　　(3)Dravet综合征：婴儿严重肌阵挛性癫痫
• 　　(4)Lennox-Gastaut综合征
• 　　(5)Landau-Kleffner综合征

　　良性癫痫：良性癫痫(Benign rolandic epilepsy ，BRE)是一种常见的儿童癫痫，占儿童癫痫的15-25%。鉴于其癫痫发作频率较低，并且常发生在睡眠期间，因此大多数患有这种综合征的儿童不需要抗癫痫治疗。即使可能导致短暂的认知功能障碍，但也不是大脑永久性损伤的结果。因此这些孩子的预后结果往往是好的，包括那些有认知和行为障碍的孩子，无论是否接受治疗。

　　韦斯特综合征：韦斯特综合征是一种隐源性或症状性癫痫综合征，由婴儿痉挛、节律性脑电图障碍和精神发育迟缓组成。然而，韦斯特综合征长期预后不良，包括医学难治性癫痫、从学习障碍到精神发育迟滞的认知障碍和自闭症。

　　热性惊厥与颞叶内侧癫痫：关于癫痫发作的长期后果，不确定的领域之一是成年的高热惊厥发作与海马硬化/萎缩伴颞叶癫痫(MTLE)的发展之间的潜在关系。许多流行病学研究表明，高热惊厥不是一个单一的实体。复杂的高热惊厥(局部发作或持续超过30分钟)，尤其是长时间的惊厥，发展长期预后不良和慢性癫痫的风险要高得多。

　　三、癫痫持续状态：可致全身性并发症

　　癫痫是否造成脑损伤，除了与癫痫类型密切相关外。癫痫持续状态(statusepil epticus，SE)也是一个非常重要的因素。癫痫持续状态是指癫痫持续发作长于30min或2次以上的连续发作，且发作期间患者意识不恢复。SE是威胁生命的常见急症，致残率可达39%-59%，病死率约为21%。若不及时治疗可引起急性脑水肿､高热､循环衰竭和脑细胞大量死亡，导致永久性脑损伤。

　　这也意味着，长时间的癫痫发作会导致脑损伤，而反复发作也会对大脑功能产生不利影响。同时，创性脑损伤也可以导致各种类型的癫痫发作，这可能会造成进一步的损害。因此，对于癫痫，为了避免不必要的不良后果，积极治疗才是关键。

　　四、难治性癫痫：LITT的“加持”

　　目前，存在部分患者坚持合理用药却依然无法控制癫痫发作，这类癫痫通常被称为药物难治性癫痫。对于他们来说，手术治疗是更为合适的选择。癫痫的外科治疗原理主要在于发现、定位并手术切除致痫灶，对癫痫治疗的长期有效性也在不断地被证实。

　　根据苏格兰校际指南网络(SIGN)2021年发表的指南，5% 的难治性癫痫儿童适合手术，一项包含16855名难治性癫痫患者的研究显示65%的患者从手术中取得了良好的结果(至少 1 年无癫痫发作或无致残性癫痫发作)。

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员、癫痫前沿技术激光间质热疗(LITT)先行者James T. Rutka教授在研究中提出：

　　“自从第一次随机临床试验(RCT)显示颞叶切除术优于药物治疗在难治性颞叶癫痫中的作用以来，癫痫手术的前景就发生了巨大变化——正在从开放的切除手术向微创的、神经调节的、靶向性断开或消融手术转变。现代癫痫外科医生配备了更多的技术辅助设备，这些辅助设备不仅影响手术决策，还影响致痫区域的手术定位方式，而激光间质热疗(LITT)这一微创技术的广泛运用更为癫痫的治疗带来了新的希望。”

　　LITT减轻了开颅手术为患者带来的身心压力，同时避免了伤口裂开、脑脊液漏和感染等风险。LITT治疗的患者只需要短暂住院，疼痛通常很少，术后康复通常很短。相关研究表明，LITT治疗癫痫后，97%发作降低> 50%，62%术后无大发作，海马硬化者治愈率约为70%。另外，Rutka教授还认为：

　　“与射频消融和立体定向放射外科手术等其他微创治疗方案相比，LITT具有许多优势，例如实时图像引导、潜在的更大消融量以及即时、无延迟风险的治疗效果，而且LITT易与其他微创癫痫手术技术“强强联合”，相信这项技术未来会令更多脑瘤和癫痫患者受益。”

　　案例合集：

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　　◆发作频率降低95%!“大脑起搏器”DBS如何向癫痫“示威”?

　　◆INC国际大咖Rutka研究进展：LITT如何找到下丘脑错构瘤的有效消融部位?

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　　James T. Rutka教授

　　教授是一位享誉国际的小儿神外专家，目前的研究重点是儿童脑瘤和癫痫的外科治疗，同时对于前沿科技的临床应用极富经验。除了切除性和姑息性的外科手术，教授还十分擅长使用微创技术治疗癫痫，对于可明确定位致痫灶的患儿，Rutka教授还会使用激光间质热疗(LITT)为其消融致痫灶，教授始终致力于在保证治疗效果的前提下尽可能地为患儿减轻痛苦，凭借着为世界儿童做出的卓越贡献，于2006年被授予“国际微笑勋章”。

　　参考资料：

　　1.Long-Term Effects of Seizures on Brain Structure and Function.Neurology 2015

　　2.What are the effects of prolonged seizures in the brain? .Epileptic Disord.2014

　　3.Do Seizures Cause Brain Damage? How Seizures, Epilepsy, and Brain Injuries Interact.brain injury law center

　　4.James Rutka. How technology is driving the landscape of epilepsy surgery. March, 2020

　　5.Epilepsies in children and young people: investigative procedures and management : a national clinical guideline.2021

　　6.Treatment of seizures in the neonate: Guidelines and consensus-based recommendations-Special report from the ILAE Task Force on Neonatal Seizures. 2023

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• 更新时间：2025-01-24 14:26:11

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