8岁男性患儿小宇持续四年出现反复头痛症状，初期被家长误认为体质虚弱或学习疲劳所致。病情进展过程中，患儿突发眼球上翻、全身强直性抽搐、右侧肢体运动功能障碍及言语含糊等急性症状。颅脑CT检查显示左额叶存在片状阴影病灶，初步诊断为病毒性脑炎，立即启动抗病毒及抗癫痫药物治疗方案。

　　二十天后病情再次加重，患儿出现左侧肢体运动功能丧失及完全性失语，症状在48小时内快速进展，需转入重症监护室治疗。经全面检查确诊为烟雾病，该疾病属于进行性脑血管病变类型。

影像学检查与确诊依据

　　脑血管数字减影血管造影（DSA）检查显示：双侧颈内动脉完全闭塞（右侧位于眼动脉远端，左侧位于后交通动脉远端），基底节区形成烟雾状侧支循环血管。脑部MRI检查证实右侧大脑中动脉及大脑前动脉供血区存在急性缺血性改变。

　　术前DSA影像清晰显示双侧颈内动脉、右侧眼动脉远端和后交通动脉远端完全闭塞，双侧基底节区可见典型烟雾状血管网络形成。

治疗方案与手术决策

　　烟雾病核心治疗策略为血运重建手术，但本例患儿面临三大治疗挑战：

　　病例复杂程度高：儿童烟雾病治疗难度大于成人，患儿双侧大脑半球受累，脑供血系统严重受损

　　手术风险显著：近期右半球大面积缺血增加高灌注综合征、术后出血等并发症风险

　　技术难度大：需在直接搭桥（即刻供血）与间接搭桥（缓慢生成血管）手术方式中做出选择

　　INC国际神经外科专家川岛明次教授主刀手术，其具备丰富的脑血管搭桥手术经验，累计完成烟雾病脑血管搭桥手术1300例、脑动脉瘤夹闭手术1000例、脑血管畸形切除术500例。

手术过程与关键技术

　　手术采用直接血运重建方式，在显微镜下完成颞浅动脉与大脑中动脉皮质分支的端侧吻合。术中将头皮颞浅动脉仔细分离，与大脑表面选定的大脑中动脉分支进行显微吻合，建立新的脑供血通道。

　　术后CTA三维重建显示左侧颞浅动脉与大脑中动脉间成功建立两条搭桥血管，手术区域骨窗大小适宜，血管吻合位置精准。

术后恢复与功能改善

　　术后即刻评估显示，患儿语言功能明显改善，可发出简单词汇。运动功能逐步恢复，可在辅助下完成日常活动，独立行走能力重建，语言表达能力持续进步。左侧肢体运动功能障碍需长期康复训练，但整体恢复趋势良好。

　　术后影像学检查证实新建血管通路血流通畅，脑组织缺血状况得到有效改善。术后一年随访显示患儿神经功能持续改善，生活质量显著提高。

临床启示与预防建议

　　长期不明原因头痛作为儿童脑血管疾病的重要预警信号，需引起临床高度重视。烟雾病虽属罕见疾病，但早期诊断和及时手术干预可有效改善预后。对于持续头痛伴发癫痫、肢体无力、言语障碍的患儿，建议尽早进行脑血管影像学检查，排除烟雾病等脑血管疾病可能。

文献来源：Kawashima A et al. Moyamoya disease in a 8 year-old boy: direct bypass surgery in a province of Peru

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• 更新时间：2026-01-31 10:13:59

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