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第一次手术没结束的战斗:复发性听神经瘤为何成为神经外科难题?

显微外科切除术后约10%的患者在肿瘤切除后1至20年内出现肿瘤复发。相比之下,约2%至10%的听神经瘤在放疗后继续生长。
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  听神经瘤第一次手术的分量,往往要在它复发时才被真正看清。INC克劳斯(Joachim K. Krauss)教授领衔的研究,对比了两类复发性听神经瘤的显微外科切除结局:一类是初次开刀后复发,一类是放疗后复发。结论很明确——复发肿瘤的再手术远比初次手术困难,面神经功能保留也不如首刀理想,所以首战的切除质量直接决定了后续回旋余地。

  听神经瘤当下的治疗以手术切除或定向放疗为主,其中显微外科切除仍是大型肿瘤的首选,尤其当肿瘤已经压迫脑干或造成神经功能缺损时。可一旦肿瘤在既往治疗后卷土重来,局面就变得特殊。文献显示,显微外科切除后大约10%的患者会在术后1到20年间出现复发,而放疗后继续长大的比例约在2%到10%之间。

  原发性听神经瘤的各种治法,大家积累的经验都不少,但复发性神经鞘瘤治疗后的结局却所知有限。重复做定向放疗会推高不良反应风险,所以临床上更偏向再次显微外科切除。已有研究提示,对已经动过刀的听神经瘤再次手术难度更高,面神经受损的概率也随之上升,主要因为纤维化加重、与周围结构粘连变紧;不过也有报告认为,保留面神经的解剖结构和功能仍有机会。眼下仍不清楚的是,复发性听神经瘤的面神经功能、步态共济失调或眩晕、以及切除彻底程度,会不会因最初的治法不同而有差异,特别是曾经放疗的患者是否比当初开刀的患者预后更差。

一个复发病例

  下面这则影像能直观说明放疗后复发的棘手之处。一位80岁男性在接受FSRT(10×3 Gy)治疗后,囊性前庭神经鞘瘤出现增大。

一位80岁男性患者在FSRT(10×3 Gy)治疗后出现囊性前庭神经鞘瘤增大,其T1加权增强MR图像如下:A,初始MR图像显示右侧桥小脑角区有一个含囊性成分的前庭神经鞘瘤。B,FSRT后13个月的术前T1加权MR图像显示囊肿体积增大,中央强化减弱。注意脑干受压及第四脑室变窄。临床上,该患者出现了致残性进行性眩晕和步态共济失调。

图片:80岁男性FSRT治疗后囊性前庭神经鞘瘤T1增强MR,A初始右侧桥小脑角含囊性成分肿瘤,B放疗后13个月囊肿增大中央强化减弱、脑干受压第四脑室变窄。图中A是初始MR,右侧桥小脑角区可见一个带囊性成分的前庭神经鞘瘤;B是FSRT后13个月的术前T1图像,囊肿体积变大、中央强化减弱,脑干受压、第四脑室变窄。临床上这位患者出现了致残性的进行性眩晕和步态共济失调。

克劳斯教授的研究设计

  克劳斯教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员,也是世界立体定向与功能神经外科学会的前任主席。他分析了本院因听神经瘤复发而接受显微外科切除术的患者——这些患者既往要么做过放疗,要么做过显微外科切除——的临床特征与结局,并将成果发表于《Vestibular schwannoma microsurgery for recurrent tumors after radiation therapy or previous surgical resection》一文。

Vestibular schwannoma microsurgery for recurrent tumors after radiation therapy or previous surgical resection

  研究纳入15例初次开刀后复发的再手术患者(A组),以及5例放疗后复发再手术的患者(B组)。A组平均肿瘤体积18.4±2.44 cm³,B组为19.0±1.53 cm³。A组有10例(67%)实现全切除,B组3例(60.0%)全切除。由于肿瘤和面神经严重粘连,剥离格外吃力。19例患者保住了面神经的解剖结构。A组平均随访80个月,B组28个月。末次随访时,A组7例(53.8%)面神经功能良好,B组3例(75.0%)术后维持了术前的面神经功能。术前就存在的面瘫、伴随脑干压迫的大肿瘤,以及肿瘤向硬膜外生长,都与术后面神经功能不佳相关。研究再次印证:复发性听神经瘤的手术效果赶不上初次手术,听神经瘤第一次手术有多关键,不言自明。

显微外科术后复发的听神经瘤

  听神经瘤属良性肿瘤,平均生长速度约为每年1到2毫米。但不完全切除后,部分肿瘤会快速再生,而且残留体积越大,再生的机会越高。内听道里残留的微小肿瘤,可能在数年里持续长大。不完全切除会让高达44%的患者在平均6.2年随访期内出现复发,而全切除后,25年内的复发率大约只有8.8%。

放疗后复发的听神经瘤

  放疗后肿瘤增大,必须仔细甄别和评估。

  放疗的听神经瘤里高达53%会出现短暂的假性进展,治疗后最初6个月内肿瘤增大超过100%,多数在24到36个月后回缩。也有报道提到放疗后因肿瘤内囊肿形成而增大,一些作者在假性进展期间观察到面神经功能和步态共济失调明显恶化。

  另一面是,放疗后48个月仍看得到增殖能力,放疗后92个月还能检出存活的肿瘤细胞残留,尤其残存的包膜里。放疗听神经瘤10年随访期内,高达12%的肿瘤在“暂时性增大”后继续生长。所以区分是真长大还是短暂假性进展,并不总能做到,特别是在放疗后早期或假性进展的时间窗口内。反过来,也没法断定症状恶化是肿瘤生长还是放射性损伤所致。

放疗后肿瘤如何决定再手术?

  在既往发表的手术系列里,放疗后再做显微外科切除的时机跨度很大,从6到92个月不等。有作者建议放疗后头2到3年尽量避免手术,除非肿瘤增大带来明显症状。但对已经放疗过的肿瘤,手术指征还得看原发肿瘤是否已经很大、是否压到脑干。

  克劳斯教授这项研究中,手术与放疗的间隔相对短,中位数10.5个月,原因有几条。一是5个放疗肿瘤里有3个在放疗前就显出脑干受压迹象,假性进展期间患者神经功能快速恶化。二是所有患者都出现了致残性的步态障碍或眩晕。对这些人来说,“等等看、复查再说”并不合适。

  另外,放疗后仍在长大的肿瘤有极小的恶性转化可能。一旦生出这种怀疑,手术切除是拿到肿瘤组织做病理检查的唯一途径。

手术技术难点与术中所见

  复发性肿瘤的切除没有标准入路。有外科医生建议换一条与初次手术不同的路来避开粘连,因为翻修手术若改用不同入路,面神经的组织界面反而更容易分得清。Roche等人建议复发手术用扩大的经迷路入路,能同时控制桥小脑角和内听道。按克劳斯教授的经验,乙状窦后入路就足够暴露复发肿瘤的桥小脑角和内听道。无论既往怎么治,几乎所有术者都反映复发性听神经瘤切除过程技术困难,尤其是肿瘤和面神经之间缺乏清晰界面,导致结果不理想。

  所有既往放疗的病例中都观察到纤维化和瘢痕,让肿瘤从邻近的面神经和前庭蜗神经上剥下来更费劲。Friedman等人报告,术中高达89.0%的受照射肿瘤存在中度到重度粘连。面神经变色、萎缩、质地改变是术者额外碰到的麻烦,血管分布和肿瘤质地也常起变化。同样,初次显微切除后的纤维蛛网膜瘢痕,也会妨碍辨认肿瘤与脑干、面神经或其他颅神经、血管之间的安全界面。克劳斯教授这组里,他发现既往开刀患者的面神经与肿瘤包膜的粘连和瘢痕,比既往放疗的患者更重。此外虽然没有统计意义,但A组手术耗时更长,也侧面说明比B组难切。

  防范高等级永久性术后面瘫,始终是最要紧的事。无论既往怎么治,术后面神经功能的结局都不让人满意,术中保住面神经解剖,并不总等于术后功能好。

  Friedman等人报告,和未放疗的匹配对照组相比,放疗失败后再挽救手术的患者面神经功能良好率更低、功能差率更高;既往做过肿瘤切除的患者里也看到不良结局。翻修手术后高等级面瘫的风险从19.0%明显升到48.0%。Gerganov等人报告,因肿瘤复发做显微外科切除的患者,新发面神经缺损的风险高于那些先前次全切除后再做放射外科的患者。

  克劳斯教授这组里,既往开刀后复发再手术的患者,出现任何不良面神经功能的风险高于既往放疗的患者。他认为几个可能原因:一是手术引发的炎症造成的组织粘连比放疗后的粘连更难处理;二是两组患者术前面神经功能的基线不同;三是2型神经纤维瘤病患者比例相对偏高。尽管如此,虽然手术困难,克劳斯教授这组几乎所有患者(95.0%)都做到了肿瘤完全切除并保住面神经解剖结构,其中A组全切除的肿瘤里50.0%保留了面神经功能,B组为66.7%。

  肿瘤大小被报道为影响术后面神经功能的重要因素。克劳斯教授认为,硬膜外生长、肿瘤大小和脑干压迫与术后功能不良的显著相关,清楚反映了无论既往怎么治,处理面神经粘连范围的难度。

  克劳斯教授也点出本研究的局限:患者群体高度异质,病例数也偏少。

  对既往开刀或放疗后的复发性听神经瘤再做显微外科切除,至今仍充满挑战,而且伴随更高的术后发病率。

Joachim K. Krauss

常见问题

问:听神经瘤第一次手术为什么这么关键?

答:因为复发后再手术难度陡增,面神经保住的概率明显下降。克劳斯教授的研究里,翻修手术后高等级面瘫风险从19%升到48%。首刀切得越干净,后续回旋余地越大。

问:放疗后听神经瘤变大,算不算复发?

答:不一定。放疗后高达53%会出现短暂假性进展,半年内肿瘤增大超100%,多数2到3年后回缩。但也可能是真长大——10年随访里约12%在暂时增大后继续长。要不要再手术得结合症状和影像判断。

问:复发性听神经瘤再手术,选哪种入路?

答:没有标准入路。克劳斯教授多用乙状窦后入路暴露桥小脑角和内听道;也有建议换与初次不同的入路避开粘连,或用扩大经迷路入路。具体取决于肿瘤位置和既往治法。

问:不全切和全切,复发率差多少?

答:差距很大。不完全切除后,平均6.2年随访内高达44%的患者会复发;而全切除后25年内的复发率约8.8%。这也说明首刀尽量全切的意义。

问:第一次开刀复发,和放疗后复发,哪个再手术更难?

答:INC克劳斯教授这项研究发现,既往开刀复发的再手术难度反而更高——面神经粘连和瘢痕比放疗后的更重,术后不良面神经功能风险也更高。两组全切除率接近(A组67%、B组60%),但A组随访后面神经功能良好率53.8%,B组75%。

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  • 更新时间:2026-07-29 09:52:11

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