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【INC国际大咖研究成果】少突胶质细胞病与局灶性皮质发育不良I型的磁共振成像、脑磁图及手术结果比较

INC国际儿童脑瘤大咖、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会顾问委员会成员之一的 James T. Rutka教授 发表研究 《MRI,Magnetoencephalography, and Surgical Outcome of Oligodendrocytosis versus Focal Cortical Dysplasia Type I》
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  INC国际儿童脑瘤大咖、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一的James T. Rutka教授发表研究《MRI,Magnetoencephalography, and Surgical Outcome of Oligodendrocytosis versus Focal Cortical Dysplasia Type I》(少突胶质细胞病与局灶性皮质发育不良I型的磁共振成像、脑磁图及手术结果比较),以下是研究简述。

  01. 摘要

  既往研究报道,药物难治性癫痫患者的手术标本中存在少突胶质细胞异常。本研究旨在比较少突胶质细胞病局灶性皮质发育不良I型儿童在磁共振成像(MRI)脑磁图(MEG)手术预后

  02. 材料与方法

  少突胶质细胞病包括白质、灰质或两者中的少突胶质细胞增生、少突胶质细胞增多及少突胶质细胞样细胞。局灶性皮质发育不良I型包括放射状和切线方向的皮质层错构。研究比较了少突胶质细胞病、局灶性皮质发育不良I型及少突胶质细胞病合并局灶性皮质发育I不良型的MRI表现、脑磁图特征、手术类型、病变部位及术后无发作结果。

图1. 磁共振成像特征。A. 轴向体积T1加权像显示右侧下额回皮质T1高信号及灰白质交界模糊(箭头所示)。B. 右侧颞叶皮质增厚,皮质T1高信号,以及异常的脑回和脑沟模式(箭头所示)。C. 轴向质子密度序列显示左侧额叶皮下白质高信号(箭头所示)。D. 轴向FLAIR像显示右侧顶叶皮质高信号(箭头所示)。

  图1. 磁共振成像特征。A. 轴向体积T1加权像显示右侧下额回皮质T1高信号及灰白质交界模糊(箭头所示)。B. 右侧颞叶皮质增厚,皮质T1高信号,以及异常的脑回和脑沟模式(箭头所示)。C. 轴向质子密度序列显示左侧额叶皮下白质高信号(箭头所示)。D. 轴向FLAIR像显示右侧顶叶皮质高信号(箭头所示)。

图2. 仅少突胶质细胞增多症病例。A、 轴向质子密度显示右侧额叶皮质下白质信号增强。B、 脑磁图(MEG)显示右侧额叶的偶极散射。C、 苏木精-伊红染色(10倍放大)显示少突胶质细胞样细胞的增生,这些细胞核圆,细胞质稀少,符合少突胶质细胞增多症的特点。

  图2. 仅少突胶质细胞增多症病例。A、 轴向质子密度显示右侧额叶皮质下白质信号增强。B、 脑磁图(MEG)显示右侧额叶的偶极散射。C、 苏木精-伊红染色(10倍放大)显示少突胶质细胞样细胞的增生,这些细胞核圆,细胞质稀少,符合少突胶质细胞增多症的特点。

图3. 少突胶质细胞增多症伴局灶性皮质发育不良I型病例。A、 冠状位FLAIR像显示右侧海马旁回和梭回白质FLAIR信号增强。B、 脑磁图(MEG)显示右侧颞叶和枕叶的偶极子簇。苏木精-伊红染色(10倍放大)显示异常的径向皮质层结构,符合局灶性皮质发育不良I型(FCD I)(C),以及少突胶质细胞样细胞的增生,这些细胞核圆,细胞质稀少(D),符合少突胶质细胞增多症的特点。

  图3. 少突胶质细胞增多症伴局灶性皮质发育不良I型病例。A、 冠状位FLAIR像显示右侧海马旁回和梭回白质FLAIR信号增强。B、 脑磁图(MEG)显示右侧颞叶和枕叶的偶极子簇。苏木精-伊红染色(10倍放大)显示异常的径向皮质层结构,符合局灶性皮质发育不良I型(FCD I)(C),以及少突胶质细胞样细胞的增生,这些细胞核圆,细胞质稀少(D),符合少突胶质细胞增多症的特点。

  03. 研究结果

  少突胶质细胞病18例(39.1%),局灶性皮质发育不良I型21例(45.7%),少突胶质细胞病合并局灶性皮质发育不良I型7例(15.2%)。三组在发作类型、局灶性或非局灶性痫样放电、脑磁图特征及MRI表现(包括皮质T1高信号、皮质或皮下白质T2/FLAIR高信号、皮质增厚、灰白质交界模糊、脑回脑沟异常)方面均无显著差异(P > 0.01)。此外,三组在切除范围(单叶切除 vs. 多叶切除 vs. 半球切除)、手术部位(颞叶 vs. 颞叶外 vs. 双侧)及术后无发作结果方面亦无显著差异(P > 0.05)。

少突胶质细胞病18例(39.1%),局灶性皮质发育不良I型21例(45.7%),少突胶质细胞病合并局灶性皮质发育不良I型7例(15.2%)。三组在发作类型、局灶性或非局灶性痫样放电、脑磁图特征及MRI表现(包括皮质T1高信号、皮质或皮下白质T2/FLAIR高信号、皮质增厚、灰白质交界模糊、脑回脑沟异常)方面均无显著差异(P > 0.01)。此外,三组在切除范围(单叶切除 vs. 多叶切除 vs. 半球切除)、手术部位(颞叶 vs. 颞叶外 vs. 双侧)及术后无发作结果方面亦无显著差异(P > 0.05)。

  注:——AED表示抗癫痫药物;FOWIA,复杂部分性发作(意识受损);FOWIA-BTCZ,复杂部分性发作伴双侧强直阵挛性发作;FOWA,简单部分性发作;FOWA-BTCZ,简单部分性发作伴双侧强直阵挛性发作。

注:——AED表示抗癫痫药物;FOWIA,复杂部分性发作(意识受损);FOWIA-BTCZ,复杂部分性发作伴双侧强直阵挛性发作;FOWA,简单部分性发作;FOWA-BTCZ,简单部分性发作伴双侧强直阵挛性发作。
注:——AED表示抗癫痫药物;FOWIA,复杂部分性发作(意识受损);FOWIA-BTCZ,复杂部分性发作伴双侧强直阵挛性发作;FOWA,简单部分性发作;FOWA-BTCZ,简单部分性发作伴双侧强直阵挛性发作。

  04. 研究结论

  少突胶质细胞病在磁共振成像(MRI)和脑磁图(MEG)上与局灶性皮质发育不良I型特征相似,且为了实现无癫痫发作,常需进行多叶切除术。在15%的病例中,同时发现了少突胶质细胞病和局灶性皮质发育不良I型。这些发现表明,少突胶质细胞病可能是皮质发育畸形的一种轻度表现谱系。

James T. Rutka教授

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  • 更新时间:2025-04-15 11:22:30

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