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中颅窝通往后颅窝的大门——梅克尔腔(Meckel)肿瘤手术为什么那么难?

1724年7月31日,300年前,德国外科医生及解剖学家Johann Friedrich Meckel(the Elder)出生。他是一个描述Meckels腔的人。 Johann Friedrich Meckel,the Elder (1724.07.31-1774.09.18) 1748年,Meckel完成了他的五对脑神经
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  1724年7月31日,300年前,德国外科医生及解剖学家Johann Friedrich Meckel(the Elder)出生。他是一个描述Meckel’s腔的人。

Johann Friedrich Meckel,the Elder  (1724.07.31-1774.09.18)

Johann Friedrich Meckel,the Elder

(1724.07.31-1774.09.18)

  1748年,Meckel完成了他的“五对脑神经医学生理学博士论文”(Dissertatio staruralis Medica Antopico Physiologica de Quinto Pare Nervorum Cerebrium)。Meckel分4个部分对三叉神经的历史文献、分类、起源以及3个分支进行了探讨,并引用了多位解剖学家对三叉神经的描述。文中,Meckel对颅后窝突入颅中窝后内侧形成且包含神经的硬脑膜陷窝进行了描述,并附图加强了这一解剖细节的特征体现——这就是后来人们熟知的“Meckel’s腔”。Johann Friedrich Meckel the Younger(1781–1833.Meckel the Elder的孙子,是梅克尔憩室的发现者。

五对脑神经医学生理学博士论文”(Dissertatio staruralis Medica Antopico Physiologica de Quinto Pare Nervorum Cerebrium)。

  一、Meckel's腔:中颅窝通往后颅窝的大门

  Meckel’s腔,又称三叉神经腔,是位于颅中窝的含有脑脊液的硬脑膜囊,是较大的颅神经三叉神经(CN V)的关键管道,其开口宽4×9毫米,长15毫米。Meckel’s腔位于蝶骨两侧海绵窦的后外侧。Meckel’s腔内神经节内侧是海绵窦后部的颈内动脉。下段是三叉神经的运动根和岩颞骨的岩尖,颈内动脉穿过颈动脉管。Meckel’s腔的入口(三叉孔)位于上岩窦和下岩窦之间。简单来说,可以把Meckel’s腔理解为一个口袋。

Meckel's腔
Meckel's腔

  Meckel’s腔形状像一个指向前上内末端开口的三指手套。手套掌端位于岩尖三叉神经切迹,其内包含三叉神经半月节。而手指部分则从上至下包含节后三叉神经纤维:眼支(V1),上颌支 (V2) ,下颌支 (V3),并支配面部感觉和咀嚼功能。手套的袖口或洞穴的入口即三叉神经孔,位于岩窦上下之间,含有三叉神经、蛛网膜鞘及脑脊液。

Meckel’s腔

  梅克尔腔隐窝内侧走行颈内动脉海绵前段,前方为海绵窦,括海绵窦侧壁本身的硬膜鞘内走行三叉神经(CN 5)分支V1和V2、动眼神经(CN 3)和滑车神经(CN 4)。三叉神经V1分支通过眶上裂与动眼神经、滑车神经和外展神经一同出颅,并接收来自眼睛、眼眶和前额的感觉输入。三叉神经V2通过圆孔出颅,并接收来自上颌骨、腭部、上唇、脸颊、鼻腔、鼻子和鼻咽的感觉神经输入。三叉神经V3通过卵圆孔从Meckel’s腔和海绵窦之间向下出颅,接收下巴、下唇、口底、舌头、头皮和脑膜的感觉纤维输入,负责咀嚼肌(咬肌、内侧翼、外侧翼、颞肌)、腭帆张肌和鼓肌张肌运动功能。

  二、Meckel's腔常见肿瘤性病变

  原发于Meckel腔的肿瘤少见,多为三叉神经鞘瘤脑膜瘤;侵犯Meckel腔及邻近结构的病变常以三叉神经症状多见。

原发于Meckel腔的肿瘤少见,多为三叉神经鞘瘤和脑膜瘤;侵犯Meckel腔及邻近结构的病变常以三叉神经症状多见。

  1、三叉神经鞘瘤:通常发生于Meckel腔内的三叉神经节或后颅窝的三叉神经根,CT显示肿瘤有不同密度,常伴有岩骨、颅底骨的骨质吸收和损害,岩锥缩短,Meckel腔扩大,患侧咀嚼肌萎缩,肿瘤内常发生微小出血、囊变等改变,增强后能明确病变范围;MRI表现:肿瘤沿三叉神经走行生长,常跨越中、后颅窝,多呈哑铃状,多呈T1WI低或等低信号T2WI高信号,增强后不均匀强化,三叉神经根部增粗,与肿瘤主体相连续,常伴岩骨、颅底骨的骨质吸收和损害,Meckel腔扩大,咀嚼肌萎缩等,当病变为双分隔或合并卵圆孔扩大时,具有特征性。

  2、脑膜瘤:原发于蛛网膜、鞍旁的脑膜瘤可位于硬膜内或硬膜外,表现为早期增强病灶,外侧缘平直(硬膜的脑膜层移位),随着肿瘤的增大向外侧凸出,合并海绵窦颈内动脉瘤时,Meckel腔常无异常改变,但Meckel腔和海绵窦常同时被脑膜瘤累及使Meckel腔闭塞。

  Meckel腔脑膜瘤是岩斜区脑膜瘤的一种不同类型,Meckel’s腔(Meckel cave,MC)为颅中窝中后部的硬脑膜陷窝,空间狭小、位置深在、结构复杂。这类肿瘤位置毗邻脑干、Ⅲ~Ⅷ颅神经等,临床上有其不同性,被认为是神经外科较棘手的疾病之一。

  三、Meckel's腔肿瘤如何治疗?

  Meckel腔脑膜瘤如切除完全可获长期性治愈,手术是治疗MC脑膜瘤的优选方法。但由于累及海绵窦和Meckel's腔的脑膜瘤,侵袭周围神经血管和垂体等结构,对手术切除范围和术后放疗等治疗方法存在争议。

  因此,术中根据肿瘤部位、性质给予患者制定个体化较佳手术入路选择,充分暴露肿瘤及周围重要结构,减轻脑组织牵拉,避免损伤周围神经、血管,减少术后并发症及新发神经功能障碍,在获得肿瘤高切除率的同时实现提高患者远期生存质量,是目前治疗的难点。

  四、"内镜+显微镜“双镜联合手术,顺利全切复发Meckel’s腔脑膜瘤

  患者术前情况

  嗅不到花香、闻不到美食、看不清美景——对于天性浪漫的法国人,这是致命的打击,53岁的法国男性Leo就曾遭受过样的不幸。2012年Leoc出现了嗅觉及视觉感觉减退,原本热爱美食的Leo发现自己的鼻子好像不灵了,原本以为是上了年纪,然而紧接而来的视力下降引起了Leo的警惕,他赶紧就医检查。

  核磁检查出右侧Meckel’s腔脑膜瘤,为了尽快摆脱脑膜瘤,Leo在医生的建议下进行了一开始手术,术后病理结果显示为WHO 2级。然后,谁能想到7年过后,脑膜瘤再次卷土重来,竟然再次出现严重的V1(嗅神经)、V2(视神经)和V3(动眼神经)感觉减退和疼痛,症状比一开始手术前还要严重。复查结果提示磁共振成像(MRI)显示肿瘤大面积复发,延伸至海绵窦(CS)、后颅窝(PF)、蝶窦(SS)、翼腭窝(PPF)和颞下窝(ITF)。

  ▼再次复发术前影像

再次复发术前影像
再次复发术前影像

  手术术者

  需再次手术,Leo明确。然而这次复发后,肿瘤位置范围更广,涉及到多个重要脑组织,手术难度大。有了一开始手术的经验,Leo深知主刀医生的重要性,尽可能得顺利全切肿瘤,为自己争取到更好的术后生活质量。于是Leo找到了国际颅底手术教授——法国福洛里希教授,他擅长处理复杂的颅底肿瘤。

国际颅底手术教授——法国福洛里希教授

  手术计划(体位、入路等)

  福教授在了解了Leo的具体病史情况及目前肿瘤情况后,制定了详细的手术计划。手术中福教授通过手术显微镜、神经内镜的实时恰当互补,能使得术区得到更好地暴露,减少患者神经损伤、增加肿瘤切除率。

手术计划(体位、入路等)

  解读的扩大翼点入路与中窝钻孔和内镜辅助技术:入路选择要点如下

  1、先前的右侧额颞开颅手术

  2、打开眶上裂并移除眶侧壁

  3、海绵窦侧壁剥离

  4、前内侧(V1-v2)和前外侧(v2-v3)三角形钻孔

  5、翼腭部和颞下窝暴露

  6、蝶窦开放

  7、显微镜和内窥镜辅助肿瘤切除术

  手术体位选择了仰卧位,右肩抬高;头部倾斜并转动45度,稍微伸展。在一开始手术的右侧额颞皮肤切口处选择了本次手术的切口。

手术体位选择了仰卧位,右肩抬高;头部倾斜并转动45度,稍微伸展。在一开始手术的右侧额颞皮肤切口处选择了本次手术的切口。

  手术顺利完成,根据术前术后影像对比,患者肿瘤得到完全切除。

手术顺利完成,根据术前术后影像对比,患者肿瘤得到完全切除。

(A)术前轴向t1加权钆增强磁共振成像(MRI)显示脑膜瘤延伸至后颅窝(PF)、海绵窦(CS)、眼眶和蝶窦(SS)。(B)肿瘤延伸至中窝、翼腭窝(PPF)和颞下窝(ITF)。(D, E)术后轴向t1加权钆增强MRI显示肿瘤完全切除。
手术顺利完成,根据术前术后影像对比,患者肿瘤得到完全切除。

(C)术前轴向计算机断层扫描(CT)显示更大的蝶翼侵蚀和SS受累。(F)术后轴位CT扫描显示用于闭合的脂肪移植物。

  术后情况:术后患者的角膜炎在10天内消退,国际卫生组织II级脑膜瘤(已确诊),V3感觉减退在2个月后得到好转。

神经外科显微镜+内镜“双镜联合”手术教授  复杂颅底手术的国际高手

  参考资料:

  Ajay Malhotra, etc.Neuroimaging of Meckel’s cave in normal and disease conditions.Insights Imaging. 2018 Aug; 9(4): 499–510.Published online 2018 Apr 18. doi: 10.1007/s13244-018-0604-7

  2. 神外历史上的今天|纪念Meckel’s腔背后的世纪解剖学家.神外资讯

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