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脑海绵状血管瘤少量出血严重吗?

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脑海绵状血管瘤是一种罕见的血管畸形,但患有这种畸形的人有患出血性中风的危险。当大脑中出现海绵状血管瘤时,需要特别谨慎。一般来说,海绵状血管瘤是由薄壁静脉构成的,它缺少主要

  脑海绵状血管瘤是一种罕见的血管畸形,但患有这种畸形的人有患出血性中风的危险。当大脑中出现海绵状血管瘤时,需要特别谨慎。一般来说,海绵状血管瘤是由薄壁静脉构成的,它缺少主要的入路动脉,并与它们所在的组织完全分离。因此,脑海绵状血管瘤往往比较突出的动静脉畸形更小,危险性更小。脑海绵状血管瘤少量出血严重吗?以脑干位置为例,出血量对患者的伤害也是不同。

脑海绵状血管瘤少量出血严重吗?

  图1:颅内出血才10ml,死亡率几乎高达100%!

  尽管脑海绵状血管瘤很小,但它很容易引起脑出血。然而,出血通常是小的,独立的和相对较小的。然而,在一小部分病例中,出血量异常大,会导致危及生命的出血性中风。一旦脑海绵状血管瘤出血,再出血的风险就很高,尤其是在接下来的两三年内。

  脑海绵状血管瘤出血机制

  海绵状血管瘤(CMs)出血倾向的潜在机制尚不清楚。然而,据推测内皮细胞的改变在出血率和临床行为中起着重要作用。在血管壁结构中,内皮细胞之间的紧密连接(TJs)可能在CM的侵袭性中起作用。结果发现,在CM血管壁内,只有有限数量的tj是完整的,这可能导致病变有复发出血的倾向。

  到目前为止,已知的出血预后因素是女性和既往出血,尤其是最近2年。CM位置不能预测出血风险;尽管如此,脑干和深部CMs由于其雄辩的位置与侵袭性病程和较高的症状性血肿发生率相关。DVAs可能与静脉充血引起的高出血率和薄血管的膨胀有关壁。病变大小、病变的多样性和癫痫发作不会增加出血风险。尽管对自然史进行了广泛的研究,但CM血管壁内出血风险增加和不同出血率的结构相关性还不清楚。血管壁结构中,内皮细胞之间的紧密连接可能是CM出血倾向的可能因素。在本研究中,我们根据已知的出血预后因素评估了两种TJ改变模式的临床意义,以及它们对CM出血率影响的差异。

  15年前发表的第一篇报道表明TJ改变是CM出血倾向的潜在机制。Wong等人报告在他对CM血管结构的研究中,内皮细胞间有大量间隙的“中间或不良形成”TJs。克拉特巴克等还有描述了在CM血管壁中缺乏TJs和相邻内皮细胞之间的间隙以及基底层的异常。两组作者认为,观察到的TJ改变以及其他血脑屏障成分的改变导致红细胞渗漏,并导致CM倾向于微出血和周围水肿。然而,他们没有发现结构上的差异可以解释不同CM病例出血倾向的差异。

  研究确认先前研究的结果和首次提到出血性和非出血性CMs之间可能存在的结构差异。非出血性CM,尽管有窗孔和基底膜缺失等常见缺陷,但仍具有保存的TJs,缺乏细胞间隙、大的细胞囊泡和含铁血黄素环。他们的结论是,在没有大出血的情况下,缝隙和大的小泡以及血脑屏障成分的缺失解释了红细胞渗漏到周围的实质。然而,他们没有评估主要血肿的发病机制,这也是典型的CMs。

  脑海绵状血管瘤引起的出血需要手术吗?

  对于手术的适应症和时机,专家意见不一,德国巴特朗菲教授表示:如果出血与神经功能缺陷的恶化有关,则建议手术切除病灶和血肿。在特殊情况下,甚至对无症状患者也建议进行手术。一般来说,临床症状应是手术的主要指征,患者的选择也应纳入决策过程。手术的主要目标是消除再次出血的风险和避免并发症。因此,彻底切除病灶对于防止再次出血至关重要,在高达43%的手术病例中可能发生再次出血。然而,研究发现术后再出血率为4.4%。留下病变残留部分的风险取决于外科医生的经验。技术越高,残留的发生率越低。在过去的二十年中,医生建议患者在出血事件后等待4至6周,以稳定病情,并等待血肿变得有组织,以实现不那么活跃的神经胶质增生。术后一个月内出血发生率极高(21.8%)。手术前,建议使用类固醇治疗一到两周,以消除水肿和利用血肿腔形成。

  INC国际神经外科医生集团:对于脑海绵状血管瘤需要积极治疗,对于没有出现症状的患者需要定期随访。手术室脑海绵状血管瘤的主要治疗手段,安全全切患者可恢复正常生活。

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