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脑干海绵状血管瘤可以做手术吗?手术风险大吗?

海绵状血管畸形(CM)是血管造影隐藏的低血流血管病变。它们占全部血管畸形的10%到15%。大约20%的中枢神经系统CM位于脑干。尽管脑干海绵状畸形(BS CM)发病率低且为良性病变,但对其自然史的研究表
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  海绵状血管畸形(CM)是血管造影隐藏的低血流血管病变。它们占全部血管畸形的10%到15%。大约20%的中枢神经系统CM位于脑干。尽管脑干海绵状畸形(BS CM)发病率低且为良性病变,但对其自然史的研究表明,它们可能与出血的有关,从而导致潜在的毁灭性神经功能缺损。过去,BS CMs被认为是不可手术的,因为手术切除这些病变的发病率很高。自从Dandy于1928年一次切除骨巨细胞瘤以来,显微外科技术已经有了很大的进步,在过去的二十年中,一些作者已经发表了对骨巨细胞瘤患者有希望的手术结果。然而,这些病变的治疗仍然是一个主要的挑战,特别是当病变位于脑干深处时。鉴于BS CMs自然史的可用数据,关于治疗的时机和方法仍有争议。关于观察、放射外科和显微外科切除的保守策略的数据可在文献中找到。考虑到BS CMs的自然病史,在某些系列中出血的风险在0.6%到60%之间,取决于先前发生的出血事件和手术诱发的发病率,很明显为每个患者选择正确的时机和适当的治疗是多么困难,是在患有深部BS CMs的病例中。

  几乎全部脑干病变都是通过幕下入路至后颅窝切除的。根据脑干病变总结了全部的手术方法。在这一系列病例中,没有使用颞下入路。采用两种基本的后颅窝开颅术:乙状窦后(枕下外侧)开颅术和枕下内侧开颅术。乙状窦后外侧入路用于进入CPA、(前)侧脑桥和(前)侧延髓。乙状窦后小脑上入路用于到达外侧中脑。采用枕下小脑上内侧入路到达中脑背侧和四叠体板。采用枕下内侧枕下经脑室入路,通过四脑室到达脑桥背侧和延髓背侧。枕下内侧入路用于到达延髓和钩椎孔的外侧病变。

  与幕上型CMs相比,BS型CMs的自然病史特别差,严重神经功能缺损的发生率和症状性出血的复发率明显较高。因此,手术的目标应该是稳定情况和防止再出血,以避免疾病进展。根据既往出血情况,在一些系列研究中,BS CM患者的再出血风险为每年0.6%至60%。

  BS CMs是一种独特的海绵状血管瘤亚型。虽然根据文献,CM出血的统计可能性各不相同,但脑干部位通常具有较高的出血表现,以及移除出血的技术挑战。据统计,在既往无出血史的患者中,每个病灶CM出血的平均年发生率为0.7%至1.1%。在既往有病变出血的患者中,这种风险会增加(几乎增加到4.5%和高达60%)。出血事件后大约三到四年,进一步出血的风险降低。当然,出血的风险还取决于其他因素,如性别、发育性静脉异常的相关研究表示5年累积出血风险为30.8%,当存在有助于评估患者潜在出血的风险因素时,亚组的风险更高,并有助于治疗决策。根据已知的统计数据,我们建议有增加出血可能性的危险因素的患者行CM手术切除。这些包括先前有症状的出血、阳性家族史、性别和年龄,我们全部的手术患者都至少有过一次急性出血或既往出血史。因此,根据已知文献,该组患者再出血的风险仍然很高,建议进行手术治疗。这超过了手术中可能发生的术后神经损伤的潜在风险。此外,由于出血本身,全部患者已经有一些神经功能缺损。由于据报道手术死亡率为1.9%,复发率超过50%至60%,即使在有问题的区域如脑干进行手术,这也超过了风险。

 

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  • 更新时间:2023-12-06 17:43:45

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