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颅内海绵状血管怎么治疗?手术适应症和解剖学上的考虑是什么?

颅内海绵状血管瘤可能属于脑血管畸形的一种表现。部分患者无症状,部分患者可出现头痛、脑溢血、偏瘫等症状。若海绵状血管瘤无症状或有轻度头痛,可保守治疗。如出现明显头痛、癫痫、神
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  颅内海绵状血管瘤可能属于脑血管畸形的一种表现。部分患者无症状,部分患者可出现头痛、脑溢血、偏瘫等症状。若海绵状血管瘤无症状或有轻度头痛,可保守治疗。如出现明显头痛、癫痫、神经系统改变等,则需手术或放射治疗,术后需定期复查。

  颅内海绵状血管瘤怎么治疗?目前为颅内海绵状血管瘤患者提供的有创治疗方案包括:手术、放射外科和立体定向激光消融,其中开颅切除术较常用。在不久的将来,新的医疗模式可能会改变疾病的病程和海绵状血管瘤出血和/或生长的风险。与其他疾病一样,需权衡治疗风险和自然病程。对颅内海绵状血管瘤患者的治疗建议需要对该疾病的诊治有经验的神经内科医生和神经外科医生的合作。

  手术适应症和解剖学上的考虑是什么?

  在脑部可手术的区域,出现与海绵状血管瘤有关的症状性出血的患者可以考虑进行手术,因为手术风险与带着病变生活2年内的出血发生率和死亡率相似。

  颅内海绵状血管瘤在大脑深部(如丘脑、基底节)或脑干的患者,哪怕是单次出血,通常会建议观察。而手术是等到反复出血或进行性功能障碍时才会考虑。然而,这种方法是有争议的,有些人认为反复出血的风险较高的是脑干海绵状血管瘤;因此,等患者二次出血可能会导致病患伤害的增加。还有人认为,一次出血后的较好的恢复和一些脑干区域的手术风险可能使患者偏向于一次出血后的保守治疗。

  一般来说,如果病变接近室管膜或软脑膜表面,就可以进行手术,而术中神经电生理监测和无框神经导航的广泛运用,提高了曾经被认为是区域的手术顺利性。

  图5显示48岁女性,反复出血导致复视、进行性左上肢无力和震颤的脑干海绵状血管瘤患者术前和术后T1增强序列的对比图。术后影像提示病灶得到全切。术后患者肢体无力得到好转,其他症状仍无明显好转。

  颅内海绵状血管瘤除了开颅手术外,还有其他治疗方法吗?

  立体定向放射外科治疗(如伽玛刀治疗或直线加速器治疗)一直被认为是对手术无法触及部位的海绵状血管瘤患者进行开颅手术的替代方案。然而,放射外科手术的益处是否优于自然病程目前还不清楚;许多研究表明,出血风险在2.5年后下降,这与自然病程相似,而且放射外科手术研究没有对照组。

  血管瘤联盟的指南指出:对于无症状或家族性的海绵状血管瘤,不使用放射外科手术。因为放射治疗,包括放射外科手术,与海绵状血管瘤的发展有关,而且家族性患者容易出现新的病灶,由于考虑到更多海绵状血管瘤的增殖,不建议对这些患者进行放射外科治疗。

  近期,有一种微创技术,即核磁共振引导下的立体定向激光间质热疗,已被用于治疗耐药性癫痫,包括少数海绵状血管瘤患者。该技术的优点是微创,并且可以通过核磁共振热成像技术对治疗进行实时观察和监测。其在海绵状血管瘤患者中的应用,尽管很有希望,但对于做出明确的结论和建议仍然很有限。

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