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位于生命中枢的巨大脑干海绵状血管瘤,手术全切后治愈 | 德国INI案例分享

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海绵状血管瘤 在人群中少见,尤其脑干(包括中脑、脑桥、延髓)的海绵状血管瘤,很多病人甚至因为病变在脑干未敢于做病理活检或手术而得不到诊断,大多数医生面对脑干海绵状血管瘤都

  海绵状血管瘤在人群中少见,尤其脑干(包括中脑、脑桥、延髓)的海绵状血管瘤,很多病人甚至因为病变在脑干未敢于做病理活检或手术而得不到诊断,大多数医生面对脑干海绵状血管瘤都是望而却步,即便手术往往也容易遗留严重的神经功能缺损,卧床不起甚至生病危险。

  在脑干海绵状血管瘤的成功手术病例数量上,当属INC世界神经外科顾问团之德国INI巴特朗菲教授居多,单单脑干海绵状血管瘤就有手术约300例,对于发病率低、手术风险极大的脑干海绵状血管瘤这是非常难得的。他常年为来自世界各地的疑难病人手术,脑干胶质瘤、脑干海绵状血管瘤和各种复杂的颅内肿瘤除了手术,其和他的研究团队更是专注于海绵状血管瘤的RNA基础研究等,发表了许多有影响力的文章。

德国巴特朗菲教授

  德国巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)教授在其近期的Microsurgical Management of Midbrain Cavernous Malformations: Predictors of Outcome and Lesion Classification in 72 Patients论文中记录了他关于中脑海绵状血管瘤的72例显微手术案例报告,其中还分享了一则中脑海绵状血管瘤的全切案例,特此分享:

  40岁男士中脑海绵状血管瘤成功全切

脑血管瘤案例

  术前情况:患者眼球震颤、构音障碍、共济失调,MR显示中脑巨大海绵状血管瘤占位,伴有多发出血,严重压迫脑干。

  手术体位:半坐位

  手术入路:枕骨下经天幕入路

  术后情况:E图为冠状动脉,F矢状位CT重建显示了切除腔内术后早期占位性血肿。G、H为手术后5个月的影像学检查,显示肿瘤全切。患者肿瘤大,手术后早期出现血肿,但很快便自发地吸收,未遗留有明显并发症。目前手术后三年,无神经功能症状,身体机能恢复正常。

  国内外神经外科专家普遍认为:对脑干海绵状血管瘤患者进行手术治疗时应以完全切除病灶、防止出血和再次出血并尽量减少对正常脑干实质的损伤为目的,完整切除可达到治愈效果,患者可恢复正常工作生活。

  由于部位较深,解剖关系十分复杂,加之此处神经核团和传导束极为丰富,手术风险极大。此外,中脑等脑干海绵状血管瘤易反复出血,为最大限度挽救患者生命,提高生活质量,通常采用显微外科手术并借助准确的影像学诊断进行治疗。在治疗过程中应合理选择手术入路,运用显微外科技术安全切除病灶,将再出血风险降至极低,这是治疗取得成功的关键。

  脑干海绵状血管瘤如何完整切除?

  在巴特朗菲教授这篇论文报告中,根据在轴向平面上看到的位置,大概可以分为以下几类:仅中脑角(A1),仅被盖(A2),仅顶盖(A3),脑角和被盖(A4),被盖和顶盖(A5),和所有3个区域(A6),包括中脑脚,被盖和顶盖(图1)。

巴特朗菲教授脑血管瘤案例

(根据每个中脑部分内的确切位置及其轴向和矢状范围对MCM进行位置分类,然后采取不同的手术入路,这对术后效果至关重要)

  巴特朗菲教授在此论文中指出,对于患有临床相关或反复出血,神经系统症状加重的患者,或患有海绵状畸形(CMs)且具有引起神经功能缺损的个体,无论病变是否到达中脑表面均已成立手术指征。使用手术方法来暴露血管畸形病变,原则上,我们选择的手术方法应允许通过距中脑表面的最短距离实现最佳病变的暴露。与此同时,我们还根据该区域的个体血管解剖结构相应地调整了手术方法。

  反复出血是造成脑干以及脊髓等海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因,部分切除的病例再出血可能性较大,可引起灾难性的神经功能缺失,因此,完整切除病灶进行全切手术是防止再出血的根本方法,也是患者获得治愈的根本方法。以上案例中的患者就是首次手术不彻底导致的再次出血,第二次手术全切后的他已回归了正常生活。

  近年来,随着神经影像学的进步,神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步。全切手术效果也明显提高。包括德国巴特朗菲教授在内的INC国际神经外科专家均表示:技术高超的神经外科手术团队、正确选择手术适应证、个体化设计的手术入路,术中行神经电生理监测和神经导航辅助手术,有助于提高肿瘤全切除率,也可为获得更佳的疗效提供重要保证。

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