脑海绵状畸形(CCM)是一种导致大脑血管充血空间增大的血管畸形。海绵状畸形或海绵状瘤可存在于大脑的任何部位，也可存在于脊髓大多数病例报告为成人，但儿童也可能受到影响。一般来说，CCM有两种类型:

　　散发的CCM，发生时没有任何家族病史

　　家族性CCM是一种遗传性疾病，占报道病例的20%

　　患有CCM的个体可能无症状，或出现严重程度不同的症状。一些常见的症状包括头痛、麻木、四肢无力、复视和语言障碍。脑海绵状血管瘤的一些潜在并发症包括大脑出血、中风、视力丧失、瘫痪、记忆问题、语言障碍和大脑损伤。脑海绵状血管瘤的治疗取决于畸形的大小和位置。受影响的个人可能会被处方药物治疗头痛和癫痫。如果可能的话，也可以通过手术去除畸形。

　　脑海绵状血管瘤的一个令人恐惧的并发症是有症状的颅内出血(往往是脑实质内的)及其死亡和残疾的潜在后果。鉴于仅有约15%的成年人在首次脑海绵状血管瘤诊断时出现颅内出血，临床实践的重点是明确哪些未破裂的脑海绵状血管瘤在诊断后首次出血的可能性较大。目前，脑海绵状血管瘤位置和既往出血被用作未来出血可能性的预测因素，并往往是脑海绵状血管瘤是否得到治疗的主要决定因素。需要从临床研究中更好地了解脑海绵状血管瘤患者未来出血的预后及其机制。

　　然而，脑海绵状血管瘤的临床特征比单纯的颅内出血更为多样。从临床角度来看，脑海绵状血管瘤可以很有把握地说会导致局灶性神经功能缺陷(这导致不同程度的发病率，偶尔会导致死亡)，以及癫痫发作(可能是单一的，复发的，有时是药物耐药的)。虽然脑海绵状血管瘤患者抱怨头痛，但在病例对照研究中还没有证明脑海绵状血管瘤会导致慢性头痛。

　　此外，脑海绵状血管瘤的放射学特征也是多种多样的。因为含铁血黄素的光晕是脑海绵状血管瘤在MRI上的标志，而先前出血的证据是脑海绵状血管瘤组织病理学的必要条件，一些人认为所有脑海绵状血管瘤都曾在某一时刻出血。虽然了解出血的发病机制很重要，但与患者相关的是有症状或无临床症状的出血。当出现新的或恶化的局灶性神经功能缺损时，可能有近期出血的放射学证据(这可能较初掩盖了潜在的脑海绵状血管瘤，只有在延迟的MRI上才能诊断出来);或者，脑海绵状血管瘤的信号特征可能没有改变，或者与以前的成像相比，脑海绵状血管瘤可能已经生长或改变了其MRI信号特征。此外，随着时间的推移，新的脑海绵状血管瘤可能出现，脑海绵状血管瘤周围可能出现水肿。

　　2016年2月份，《Lancet Neurology》杂志发表了一项很棒的研究，是由Margaret Horne及其同事进行的。这是一项多中心、跨国协作研究，利用一项荟萃分析的患者数据来评估海绵状血管瘤的自然病程。这是一个大型的、很重要的研究，包括1620例患者，随访时长约达5200人年。主要终点为颅内出血（ICH）的发生率。

　　他们进行Kaplan-Meier生存分析来观察随访5年后患者的结局。总体而言，患有一个半球海绵状血管瘤但无既往ICH或局灶性神经功能缺损的患者，其随访5年来ICH的发生率约4%。对于同样无ICH或局灶性神经功能缺损的脑干海绵状血管瘤患者，这一比率高达8%。如果患者有一个半球病灶和ICH或局灶性神经功能缺损既往史，则其ICH发生率急剧上升至约18%。较后，合并脑干海绵状血管瘤和ICH和/或局灶性神经功能缺损的患者，其症状性ICH发生率极高，约31%。

　　上述信息告诉我们什么？告诉我们：这些海绵状血管瘤的自然病程并非那么良性，而且症状的出现和位置对于这些病灶在接下来的5年后再次进展为症状性有重要影响。然而，有趣的是，患者出现病灶的初始年龄、性别或海绵状血管瘤的多样性似乎并不影响ICH风险（5年）。

　　情况就是以上这样。这是一个有大量随访的相当大的研究，做的非常好，且包括来自全球许多不同医疗中心的患者。根据这些信息，我认为我们能够更好的了解这些病灶的自然病程，尤其是基于海绵状血管瘤的初始症状和位置知晓它们究竟有何不同。

　　INC国际神经外科医生集团提示：出血性脑海绵状血管瘤比非出血性脑海绵状血管瘤有更大的重复出血风险和更低的无出血生存率。出血性脑海绵状血管瘤再出血风险的增加可能提示外科干预的作用。这些脑海绵状血管瘤可能更适合手术切除，或者对邻近结构有明显的肿块影响，可能危及生命，且全切手术可以完全治愈。

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• 更新时间：2020-03-17 23:39:45

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