在中枢神经系统的先天性畸形,颅内容物经颅骨裂孔的疝出较少见,已被人们所认识。与隐性脊柱裂相似,颅裂本身并非表明有脑疝出。然而,当有包块经此缺陷处突出时,其内容可完全由脑膜和脑脊液形成脑膜膨出;可伴有不同数量的中枢神经系统组织即脑组织膨出;或由这些组织共同组成脑脊髓膨出。在最严重的病例,可出现真正意义上的脑疝,其内容可由脑组织、脑膜和脑室系统组成,称之为积水性脑膜脑膨出。该先天性畸形的发病率占所有神经管闭合不全的5%~15%。

　　脑膨出的实际发病率随地域的不同而有所变化据报道,新生儿中发生该病者在远东地区为1/3000,在西半球为1/100002。脑膨出的部位可位于枕部、额筛区或颅底。其他报道过的疝出部位有顶骨间区和更为少见的,位于中线旁的翼点区。脑膨出的病理生理目前仍不清楚,说法颇多。理论之一认为是由于神经管头端的神经孔未能闭合,通常发生于胚胎发育的第24天,位于额骨的盲孔水平。这种畸形的结果通常是无脑畸形或露脑畸形(图10-1),难以生存。其他可能的病理生理包括常被引用的Dr. James Gardner的观点,认为很多这种先天性畸形的惟一起因是由于菱形顶盖未能穿孔,产生脑积水和神经管不同水平段的继发性破裂。这一理论能够解释从脊髓脊膜膨出到脑膨出等各种不同的病理变化。另一种可能的解释是神经外胚层与外胚层的粘连,引起神经管大泡的产生或破裂和中胚层缺陷。最终,膜样颅骨的缺陷和由于中胚层闭锁不全导致的颅底缩短可以成为其病因。

　　在颅骨穹窿部的脑膨出检查时可见包块,较常见于枕部,相当于窦汇处的上下。有时完全为皮肤或层薄膜覆盖。通常伴有其他皮肤体征,如血管瘤或多毛症。特点是脑膨出基底部的毛发较粗而密。在罕见的病例,可以完全没有皮肤覆盖而直接暴露神经组织。在前部的脑膨出,常存在眼距过宽,有时伴有唇裂和眼部问题,如眼组织缺损。基底型脑膨出患者因膨出物位于鼻腔或鼻咽而常伴有呼吸或吞咽困难。

　　必须让病儿家庭充分知道在脑膨出的手术处理当中可能会遇到的问题和预后。也应告诉他们对类似病例在长期随访中的经验。儿科会诊医生和新生儿科医生应确信没有其他可影响预后的先天缺陷。显然,存在其他严重畸形的病例,如先天性心脏病或三染色体畸形等,应讨论其生存能力。在没有考虑病儿的全身健康状况之前就对这些病例行脑膨出的修补术是没有意义的。即使突出的脑组织大部分已无法存活,并且由于小脑畸形或严重脑积水的存在,有大量脑损伤的指征,对于这些病例,让患儿家庭意识到将来会出现的问题仍很重要。这些患儿大多不会很快死亡,除非存在感染或严重的呼吸道受累。我们曾遇到过巨大脑膨出未行手术的情况,对这种病人的护理有很多不便的问题。通常为解决这种婴儿所必需的日常护理问题而被迫让神经外科医生行修补手术。

　　预后决于脑膨出中涉及的脑组织和是否有其他先天性畸形。长期随访发现,前部缺损的病例在功能上有较好的预后,半数以上的患儿有正常的智力4,另有20%轻度受影响。在大的后部缺损,预后较严重。有脑积水的患儿,智力正常者不足20%,而没有脑积水者,50%有正常智力或轻度智力障碍。

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