丘脑肿瘤约占儿童颅内肿瘤的1-5%，神经胶质瘤在病理诊断中占主导地位。丘脑肿瘤中高度病变的比例远高于大脑其他部位的肿瘤。在过去，对于丘脑肿瘤的治疗，诸如立体定向活检或放射治疗的保守方法比根治性切除更为优选，因为丘脑被重要的白质束所包围，并且丘脑本身是一个重要的结构，然而，据报道，通过切除这些肿瘤可以提高化疗的疗效和存活率。目前，在术前神经影像学和术中神经生理监测(IOM)的帮助下，丘脑肿瘤的手术切除已经可以达到可接受的发病率。

　　由于儿童丘脑肿瘤少见，这种疾病的手术结果和相关预后因素尚不明确。此外，上述技术对结果的作用，包括切除范围和术后神经状态，还没有明确说明。

　　除非肿瘤与正常脑组织有清晰的边界，否则即使对有经验的外科医生来说，丘脑肿瘤的根治性切除也有术后发病的太大风险。但随着影像技术和IOM的进步，丘脑肿瘤的较大手术切除率可以达到可接受的发病率。相关研究曾对23名患者进行了27次肿瘤切除术。4例行分期手术，其中1例因肿瘤出血而急诊手术。在27例肿瘤切除病例中，21例(78%)进行了GTR或STR，这一比例高于其他系列报道的比例，只有5例(19%)患者的神经状况恶化，与较近的研究结果相似。此外，在采用DTI、神经导航和IOM的组和未采用至少一种上述措施的组之间，切除范围有统计学差异。然而，两组之间术后神经状态没有统计学上的差异。发病率没有差异可能是由于后一组采用了更保守的手术方法来尽量减少神经功能缺损。这也反映在切除范围的差异上，因为应用上述技术，肿瘤切除的范围可以较大化到不损伤关键结构的程度。

　　3岁男孩较大丘脑胶质瘤，手术+放化疗后症状较大好转

　　患者情况：3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻，引起脑积水。

　　主诊医生：INC国际神经外科顾问团成员、加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）James T.Rutka教授团队

　　治疗过程及相关情况：在8岁、11岁和13岁时，James T.Rutka教授成功地利用三脑室内窥镜切开术治疗脑积水，且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头状)，并逐渐出现左上肢震颤。

　　患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检，证实为脑瘤为WHO I级，毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大，患儿发展为急性偏瘫。

　　术后MRI显示囊性占位接触，脑室慢慢恢复正常。四个月后，由于患儿的偏瘫没有好转，Rutka教授为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。这一次手术后，患儿偏瘫好转，生长和智力发育正常，近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性，H3K27M阴性。

　　术后MR显示肿瘤次全切除，没有复发

　　9岁男孩丘脑胶质瘤，手术加放化疗后效果良好

　　患者情况：左面部、上肢和下肢有3周的急性病史，持续轻微口齿不清三个月以上。他还有多处咖啡色的斑点和腋窝雀斑。被诊断患有注意缺陷多动障碍，这些症状可以归因于器质性病因。(下图a、b)轴位MRI造影剂及冠状面T2-WI显示一个环形增强的右侧丘脑结节肿瘤。

　　主诊医生：加拿大多伦多大学儿童医院（SickKids）、INCJames T.Rutka教授团队

　　治疗过程：Rutka教授考虑根据其病情进展制定综合治疗方案，先行经颞中回经脑室入路次全切除肿瘤，组织学为WHO I级毛细胞星形细胞瘤，BRAF重复融合状态为阴性。免疫组化检测BRAF V600E、H3K27M阴性。基因测试证实了NF1基因的变异。术后严密随访患儿术后情况。治疗后情况：6个月后的影像显示丘脑部分切除和中脑的小肿瘤残留，因此，Rutka教授根据其病情发展量身定制辅助治疗计划，患儿对放疗反应良好。

　　术后6个月显示肿瘤次全切除

　　INC是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，INC旗下各学术团队所的教授均为国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员，国际神经外科各大杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

　　国内包括疑难丘脑肿瘤在内的脑瘤病患如面临位置复杂或较大的耳聋、失明、瘫痪等手术风险情况，可选择咨询国际上对此治疗尤为精通的国际水平专家。INC国际神经外科顾问团的巴特朗菲教授和James T.Rutka教授等均可接受国内脑瘤患者的远程邮件或视频咨询，获取他们的前沿治疗建议，也可到他们所在的医院接受治疗。

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• 更新时间：2022-09-22 17:18:22

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