得了颅内生殖细胞瘤会有什么症状？

        颅内生殖细胞瘤是一种少见的中枢神经系统恶性肿瘤，好发于儿童和年轻人。颅内生殖细胞瘤约占中枢神经系统生殖细胞肿瘤的三分之二，主要位于中线，是松果体区或鞍上区。在大约2-26%的颅内病例中，肿瘤以双病灶生殖细胞瘤的形式出现在两个区域。此外，生殖细胞瘤可少见地发现于轴外部位，如基底神经节、丘脑、胼胝体、脑室，甚至视神经和小脑半球。此外，颅内生殖细胞瘤很少能在播散期被诊断出来。

　　肿瘤的原发部位及其大小与其临床表现有关。初始症状可能包括神经缺陷，如运动和视觉障碍，通常与脑积水有关。此外，患者经常出现内分泌症状，如尿崩症(DI)、生长缺陷、中枢性甲状腺功能减退症、继发性肾上腺皮质功能减退和性腺机能减退，由脑垂体浸润引起。

　　如何治疗颅内生殖细胞瘤？

　　1).有经验的外科医生见到患者后，会对病情判断有不同的敏感性，这是多年职业训练的结果，是肿瘤内科医生难以比拟的。纵观国内外生殖细胞瘤的咨询指南，基本由肿瘤内科医生编写，过于重视化验指标，恰恰忽略了年龄、性别、首发症状、病史及病程这些对诊断生殖细胞瘤具有高度特异性的临床资料。因此，为了患儿治疗顺利，神经外科医生应该当仁不让，监控全周期治疗。

　　2).更为重要的是，由于肿瘤的异质性，在辅助治疗过程中，可能肿瘤标记物回归正常，但瘤体不缩小甚至增大，提示非纯生殖细胞瘤，需要手术治疗。由于有些化疗药物或放射方法、剂量会给手术造成较大困难，直至手术失败。因此，首诊的外科医生需与肿瘤科医生通力合作全周期参与治疗，即便治疗失败需要手术，经治的化、放疗方案也不至于给手术造成太大的障碍。

　　手术、化疗、放疗是GCTs的主要治疗方案，治疗强调多学科整合咨询(MDT to HIM)的整合治疗方案，根据血清肿瘤标记物、肿瘤部位、肿瘤大小、患者症状和脑积水的严重程度整合判断决定整合治疗方案。放疗是GCTs的重要治疗方法，初单纯的成熟畸胎瘤，其余各种类型的GCTs一般需放疗，但对于儿童放疗对神经系统、发育的影响大。化疗也是肿瘤的重要治疗手段，对于分泌性GCTs。

　　手术在治疗中的目的和意义根据不同患者病情、手术中心经验及手术水平不同而不同，手术的重要意义包括：

　　解除肿瘤占位效应、解除颅高压效应

　　切除肿瘤

　　明确肿瘤具体病理及分型

　　治疗梗阻性脑积水。

　　对于松果体病灶引起的脑积水，可采用脑室镜下三脑室底造瘘术；鞍区GCTs引起的脑积水，可以脑室-腹腔分流术。对于畸胎瘤或其他非纯生殖细胞瘤性GCTs经化疗和/或放疗后仍残留的部分则需开颅手术切除。

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• 更新时间：2023-06-25 17:52:03

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